La calcifilaxis, cuyos primeros casos fueros descritos en la década de los 60 y que puede afectar del 1% al 4% de la población en diálisis, es una vasculopatía de vasos pequeños en que se produce calcificación mural con proliferación de la íntima, fibrosis y trombosis. Compromete principalmente los vasos de la piel y tejido subcutáneo, pero puede afectar también a otros parénquimas como corazón, articulaciones, pulmones, páncreas, intestino y ojos.

A pesar de los avances en las técnicas dialíticas, tiene pésimo pronóstico, con morbilidad asociada a infecciones y mortalidad, en pocos meses, por compromiso séptico y disfunción de los órganos afectados.

Con mayor frecuencia afecta a pacientes mayores, de sexo femenino, raza blanca, diabéticos y VIH positivos.

Como factores de riesgo, además, se han descrito: obesidad, producto calcio x fósforo aumentado, hiperparatiroidismo, uso de análogos de vitamina D y warfarina, deficiencia de vitamina K , de proteína C y S, y desnutrición proteica.

El diagnóstico se sospecha por los hallazgos en la anamnesis y examen físico: dolor, presencia de lesiones ulceradas dolorosas, etc. y se confirma con el estudio radiológico e histológico.

La gabapentina es un fármaco descrito como anticonvulsivante, del que se está reportando varias utilidades en los nefrópatas en diálisis: en el manejo de la polineuropatía, del prurito y del singulto, además de otras en pacientes no nefrópatas.

Se presenta el siguiente caso clínico con la finalidad de:

• Replantear los valores aceptados de producto Ca x P aceptables en los pacientes dializados, de tal manera que se puedan evitar las complicaciones posteriores.
• Reportar la utilidad de la gabapentina en el manejo del dolor producido por las lesiones en piel por calcifilaxis.

Paciente de 64 años, masculino, portador de hipertensión arterial crónica, accidente vascular encefálico isquémico antiguo, con leve hemiparesia izquierda e insuficiencia renal crónica grado IV secundaria a nefroangioesclerosis, que ingresa a hemodiálisis periódica en septiembre de 1996. En sus antecedentes familiares, el padre falleció por cáncer gástrico.

En su evolución destaca:

1997: Episodio de gastroduodenitis erosiva, con test de ureasa positivo que recibió tratamiento de erradicación. Mantención de cifras tensionales elevadas sin volumen extracelular aumentado por lo que se inició tratamiento con losartán.

1998: Adenocarcinoma prostático (Bp +), con antígeno prostático específico elevado y cintigrama óseo (-). Recibió irradiación local con buen resultado terapéutico. En el ECG se pesquisa bloqueo trifasicular sin síntomas de hipodébito.

1999: Por mareos se realiza Holter que demuestra hallazgos anteriores asociados a períodos de bloqueo aurículo ventricular completo intermitente y extrasítoles supraventriculares y ventriculares frecuentes, por lo que se instala marcapaso definitivo. Nueva endoscopía digestiva alta revela hernia hiatal, gastritis aguda superficial moderada y test de ureasa positivo, realizándose nueva erradicación de H. Pylorii. Por fístula arteriovenosa (para diálisis) disfuncionante (FAV) se realiza nueva FAV. Los factores de acceso vascular y hemodinámicos obligan a que el proceso depurativo sea insuficiente.

2000: Mejoran sus parámetros clínicos y bioquímicos en rangos aceptables. No hay patología intercurrente destacable.

2001: Episodio de accidente isquémico transitorio sin estudio posterior. Hacia fines de año se describe aparición de lesión ulcerada en pierna derecha,con lesiones satélites violáceas induradas (Figura 1).

Figura 1.

2002: En febrero la lesión ya tiene 4 meses, no cicatriza y es intensamente dolorosa, se realiza biopsia que confirma el diagnóstico de calcifilaxis (Figura 2). Se suspende el calcio oral y se disminuye el calcio en el baño a 2,5 mEq/L. En el manejo del dolor se utilizó diversos esquemas, con diferentes resultados (Tabla I, Figura 3).

Figura 2.

Tabla I, Figura 3. Manejo del dolor. Escala visual análoga EVA.

En toda su evolución bioquímica, el paciente nunca presentó hiperfosfemias tan severas, ni producto Ca x P severamente elevado, ni hiperparatiroidismo (Figuras 4 y 5). Tampoco recibió terapia con hidróxido de aluminio ni análogos de Vitamina D (Tabla II).

Figura 4. Producto Calcio x Fósforo en el tiempo, valores promedio mensuales.

Figura 5. Producto Calcio x Fósforo en el tiempo, valores promedio anuales.

Tabla II. Indicaciones medicamentosas.

En Julio la lesión ulcerada ha disminuido de tamaño, pero han aparecido lesiones satélites de aspecto violáceo y también en la otra extremidad inferior, intensamente sensibles.

En Agosto el paciente fallece por sepsis.

Discusión

La calcifilaxis, si bien es poco frecuente, cuando se presenta es un cuadro grave, que en la mayoría de los casos llevará a la muerte al paciente antes de 10 meses de diagnosticado el cuadro y siempre la causa final será séptica.

De los factores de riesgo conocidos para calcifilaxis, sin considerar la deficiencia de proteína C y S, que no fueron estudiadas, el paciente del caso presentado no tenía ninguno, excepto hiperfosfemias no severas y producto Ca x P siempre inferior a 70, lo que nos hace presumir que este valor ya no debe ser aceptado y que se debe intentar mantener por debajo de 55.

Una vez producido los depósitos vasculares de calcio, la situación ya se hace irreversible y las medidas terapéuticas son poco eficaces, debiendo estar dirigidas a:

• Manejo del dolor: De las posibilidades analgésicas disponibles la respuesta en el paciente fue pobre y sólo se consiguió disminuir, significativamente para el enfermo, con Gabapentina.
• Prevención de infecciones: Difícil de conseguir por las limitaciones habituales de los pacientes y por las características isquémicas de las lesiones de piel.
• Quelación adecuada del fósforo: Los quelantes cálcicos deben ser suspendidos para no aumentar el producto Ca x P. En la literatura se describe el uso de RenaGel (Sevelamer) que no se encuentra disponible en Chile. De igual manera, se deben suspender los análogos de vitamina D si el paciente tiene hiperparatiroidismo secundario y plantear el tratamiento quirúrgico si corresponde.
• Manejo dialítico: Debe disminuirse la concentración de Calcio en el baño a 2,5 mEq/L y aumentar el tiempo de diálisis sobre 4 horas para lograr mejor depuración del fósforo y disminuir el producto Ca x P.

Otras medidas como el uso de bifosfonatos, bloqueadores de canales de calcio y aporte de oxígeno hiperbárico no han sido plenamente demostradas como útiles.

Conclusiones

• Las acciones dirigidas contra la calcifilaxis deben estar orientadas principalmente hacia su prevención, identificando los factores de riesgo existentes.
• Es recomendable mantener el producto Calcio x Fósforo en cifras inferiores a 55.
• La Gabapentina parece ser el fármaco que logra mejores resultados en el manejo del dolor en los pacientes con calcifilaxis, sumando otra indicación más a las ya descritas en pacientes urémicos.

Medwave. Año 2, No. 10, Edición Noviembre 2002. Derechos Reservados.

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