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Radiología e imagenología del sarcoma de partes blandas

Radiology and imaging of soft tissue sarcoma

Resumen

Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el curso Lesiones Tumorales y Pseudotumorales del Sistema Musculoesquelético, organizado en Santiago por el Departamento de Ortopedia y Traumatología de la Universidad de Chile del 12 al 16 de mayo de 2003.
Director: Dr. Miguel Sepulveda H.

Introducción
Las masas de partes blandas son entidades clínicas comunes; se clasifican en lesiones benignas, malignas y no neoplásicas.

El potencial de crecimiento de las neoplasias benignas es limitado; ellas no invaden estructuras vecinas, aunque la fibromatosis agresiva tiende a ser invasora localmente.

Las neoplasias malignas son localmente agresivas; invaden músculo, ligamentos, huesos y además tienen capacidad para producir metástasis, generalmente pulmonares o ganglionares.

Entre las lesiones no neoplásicas están la fascitis nodular, los hematomas y la osificación heterotópica, entre otras.

En la actualidad se destaca el rol de la resonancia nuclear magnética (RM), que se utiliza para la etapificación tumoral y que la mayoría de las veces es el mejor método de estudio. Sin embargo, no por eso se debe dejar de lado la radiografía simple; todo tumor de partes blandas debe tener un estudio radiológico simple del segmento afectado.

Otros exámenes de imágenes complementarios son la ecotomografía, la tomografía axial computarizada (TC)) y la angiografía.

Características de la lesión
Con el estudio de imágenes a veces se puede diferenciar entre una lesión benigna y una maligna, aunque habitualmente el radiólogo es incapaz de determinar este aspecto.

Los parámetros que sirven para intentar establecer la naturaleza benigna o maligna de una lesión son, en primer lugar, la localización, que generalmente es de poca ayuda, excepto en el caso del elastofibroma, que se ubica entre la escápula y la pared torácica, y da una reacción por fricción más que el aspecto de un tumor propiamente tal.

La homogeneidad es otro aspecto importante: si una lesión es homogénea, se puede sospechar una lesión benigna, pero sin olvidar que hay muchas lesiones benignas heterogéneas y que, desde otro punto de vista, 90 % de las lesiones malignas son heterogéneas. O sea, frente a una lesión heterogénea, no se puede saber si es benigna o no, pero si la lesión es homogénea, probablemente se trata de una lesión benigna.

Otro aspecto son los márgenes, ya que las lesiones benignas tienen márgenes definidos. No obstante, las lesiones malignas, en forma habitual, aparentan tener márgenes definidos, aun cuando se extienden y comprometen de un compartimento a otro. Es frecuente que en la RM los sarcomas presenten contornos aparentemente bien definidos.

La presencia de tabiques puede ser importante. Si las tabicaciones son gruesas se debe sospechar malignidad.

Radiografía simple
Es un examen importante. Ayuda a definir si la lesión es intraósea con extensión a las partes blandas, si es yuxtacortical, es decir, de la superficie ósea (sarcomas, condromas extracorticales) o si existe compromiso óseo.

En general, los sarcomas de partes blandas de alto grado pueden destruir la cortical e invadir la estructura ósea. Los sarcomas de bajo grado, de crecimiento lento, pueden producir erosiones óseas por compresión de las estructuras óseas vecinas.

En algunas oportunidades, la radiografía puede ser la clave en el diagnóstico, como en caso de visualizar flebolitos, en hemangiomas, en la miositis osificante. En 25% de los sarcomas se pueden presentar calcificaciones, y la RM no sirve para visualizarlas, sobre todo cuando son de pequeño tamaño.

Se muestra el caso de un paciente con un tumor de partes blandas que resultó un liposarcoma. En la primera imagen de la figura 1 se observa la erosión de la cortical adyacente al peroné y también, en menor grado, la tibial. La imagen central corresponde a otro paciente, con un aumento de partes blandas, donde la radiografía permite hacer el diagnóstico, ya que se ven calcificaciones pequeñas que corresponden a flebolitos y que aparecen como lesiones redondeadas, bien definidas, a veces con un centro radiolúcido, lo que ayuda al diagnóstico. Como es obvio, se debe realizar un estudio de imágenes complementario, en especial RM, para ver la extensión de la lesión. En la tercera imagen se ve un sarcoma sinovial con calcificaciones. La radiografía es importante para la detección de calcificaciones, que pueden ser difíciles de ver en la RM.

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Figura 1. Imágenes de radiografía simple: A) liposarcoma; B) flebolitos; C) sarcoma sinovial con calcificaciones.

Papel del radiólogo
El radiólogo debe definir si la lesión es ósea o de partes blandas. Esto se debe hacer siempre, pero suele resultar difícil. También debe localizar anatómicamente la lesión, para lo cual se necesita un conocimiento acabado de los compartimentos.

Otra tarea es definir la posibilidad de invasión local de estructuras como tendón, músculo y paquetes vasculonerviosos. Además, debe definir cuál es el mejor sitio para realizar las biopsias. Muchos tumores presentan áreas de necrosis y, si no se definen bien y se toma una muestra a ese nivel, va a resultar de poca utilidad.

En algunas ocasiones, el radiólogo puede definir con certeza el diagnóstico de la masa. Sin embargo, la mayoría de las veces la conclusión será que se trata de una lesión indeterminada, como es el caso de los sarcomas. Con frecuencia se quiere hacer el diagnóstico diferencial entre, por ejemplo, un sarcoma sinovial y un fibrohistiocitoma maligno, olvidando que lo más importante es definir el compromiso de estructuras vecinas.

En algunas ocasiones no se podrá definir claramente si la lesión es benigna o maligna, sobre todo en la evaluación de sarcomas. La RM es inespecífica, ya que en la mayoría de los casos los sarcomas de partes blandas son de baja señal en T1 (negros) y altos en T2 (brillan).

En resumen, el radiólogo, más que hacer el diagnóstico diferencial con precisión, debe ayudar al cirujano a definir la etapificación y a determinar las estructuras comprometidas.

El radiólogo puede hacer diagnóstico de certeza con alta probabilidad cuando se trata de lipomas, de algunos liposarcomas diferenciados cuyo tejido adiposo permitirá sospechar la lesión, de ganglioneuromas y de quistes sinoviales, debido a su ubicación.

También, a veces puede entregar un diagnóstico preciso en los hemangiomas, los neurofibromas, las bursitis y los hematomas.

Sarcoma de partes blandas (SPB)
Los SPB son infrecuentes; corresponden a entre 0,8 y 1 % de los cánceres en general. En los Estados Unidos se producen 6000 casos nuevos por año. La mayoría de ellos se presentan en grandes músculos del tronco y extremidades.

Se pueden presentar a cualquier edad, pero es más frecuente en adultos, (40% en mayores de 55 años), entre quienes los más importantes son el fibrohistiocitoma maligno y liposarcoma. En los niños, el tumor más frecuente es el rabdomiosarcoma.

Desde el punto de vista de las imágenes, los SPB son inespecíficos. La evaluación radiológica de los tumores de partes blandas es más difícil que la de los tumores óseos, de modo que se deben tomar en cuenta la clínica y las imágenes para definir la conducta de observar, tomar biopsia o resecar.

El conocimiento de los compartimentos de extremidades es de vital importancia. Cuando se realiza una biopsia, se debe identificar el trayecto de la extracción, para que el cirujano pueda resecarlo. El radiólogo debe realizar la biopsia en conjunto con el cirujano, para evitar atravesar compartimentos; en el caso de un tumor maligno, esto puede ser muy perjudicial.

Además, se debe establecer la relación entre el tumor y las estructuras vecinas; nervios, vasos sanguíneos, huesos y articulaciones, entre otras.

La RM es el método de elección, aunque tiene limitación en cuanto a las calcificaciones, por lo que es importante realizar las radiografías simples y, a veces, la TC. La RM con frecuencia no permite hacer el diagnóstico específico, e incluso suele ser difícil definir si la lesión es benigna o maligna.

Resonancia nuclear magnética (RM)
En la figura 2 se muestran las distintas secuencias observables en la RM. La secuencia T1 (A) por lo general es sensible a la grasa, tanto subcutánea como de médula ósea; en este caso, los músculos se ven más negros.

La densidad protón (DP) (B), que es una secuencia que está entre T1 y T2, muestra una imagen extraña.

En la secuencia T2 (C)la grasa brilla, igual que en T1, pero con menor intensidad; los músculos se ven un poco más hipointensos, es decir, más negros que en T1. Es muy sensible al edema, por lo tanto los tumores se van a ver con facilidad, pero es inespecífico, porque casi todos los sarcomas se comportan como lesiones que brillan en T2.

Algunas veces es de utilidad suprimir la presencia de grasa mediante el computador, lo que se hace especialmente en secuencias T1, inyectando gadolinio (D), que es el medio de contraste que se utiliza en la RM, y se ve que el sarcoma se ha impregnado en la periferia y el centro no capta, lo que correspondería a un área de necrosis.

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Figura 2. Secuencias en la RM.

Lipoma
Es el tumor de partes blandas más frecuente. Se localiza en el subcutáneo y puede ser intramuscular o intermuscular.

En la RM, la señal del lipoma se comporta como grasa en todas las secuencias. Los contornos, por lo general, son bien definidos y puede tener finos septos internos o mínima heterogenicidad.

El lipoma atípico parece lipoma, pero en las imágenes existen tabiques más gruesos, capta contraste y brilla un poco en algunas secuencias. Es sinónimo de liposarcoma bien diferenciado, que es agresivo desde el punto de vista local, ya que recurre localmente, pero no produce metástasis.

En la figura 3A se muestra una TC de pelvis en la que se observa una gran lesión glútea, intramuscular, de contornos bien definidos, que se ve en su totalidad negra, al igual que el tejido graso subcutáneo; no existe otra densidad que no sea de grasa, totalmente homogénea. Corresponde a un lipoma.

Es importante destacar que el paciente no debe comprimir el área de la lesión mientras se toma el examen, para no alterar la anatomía del sector.

En la figura 3B se ve otro lipoma, en este caso en una RM. Se observa cómo sigue la secuencia de la grasa del celular subcutáneo, y la zona del tumor aparece totalmente en blanco.

En la figura 3C se ve una ecografía, que es útil para estudiar los lipomas ubicados en el celular subcutáneo, cuyas características ecogénicas son variables, pero en general son tumores bien definidos, cuya ecogenicidad tiende a ser similar a la de este tejido.

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Figura 3 A, B y C. Lipoma.

La radiografía simple suele ayudar en el diagnóstico de una lesión que contiene grasa, con aumento de partes blandas, pero, característicamente, se ve de menor densidad que el músculo.

Liposarcoma
Los liposarcomas bien diferenciados tienen alto contenido graso y se pueden ver en los estudios de imágenes; sin embargo, un número importante de liposarcomas no presenta grasa visible por imagenología; en estos casos el aspecto es totalmente inespecífico, por lo que no se puede realizar el diagnóstico con certeza.

A veces los liposarcomas pueden comprometer estructuras óseas. Al comparar en la TC un lipoma con un liposarcoma, se ve que además del tejido adiposo existen tabiques gruesos y además el segundo presenta hipodensidad “sucia”, de contornos bien definidos.

En la figura 4 se ve la grasa celular subcutánea en secuencia T1 de una RM, grasa que no se ve en la TAC. Algunas veces, al hacer cortes a distintos niveles con las imágenes se ve la alternancia de lipoma con liposarcoma.

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Figura 4. Liposarcoma.

Hemangiomas
Son frecuentes. Pueden ser de tipo capilar, venoso, cavernoso o arteriovenoso. Habitualmente es localizado y no generalizado (este último es más frecuente en niños). Los hay subcutáneos (capilar), intramusculares y sinoviales.

En la radiografía simple se observan flebolitos en 30 a 50% de los hemangiomas cavernosos y venosos. Por su parte, la RM es bastante característica, pero no patognomónica, y presenta:

  • baja señal en T1 y alta en T2,
  • áreas serpenginosas, especialmente en el venoso y arteriovenoso,
  • espacios vasculares más grandes, en los cavernosos,
  • ausencia de señal, si el flujo en los vasos es de mayor velocidad,
  • si se utiliza contraste endovenoso se obtiene un gran refuerzo de la lesión.

En la figura 5 se ve una masa de partes blandas con calcificación que tiene características de flebolito.

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Figura 5. Hemangioma.

La ecografía suele ser útil; se puede usar estudios con doppler color.

Fibromatosis agresiva
Presenta una proliferación de tejido fibroso, de carácter localmente agresivo, con tendencia a la recurrencia, de apariencia infiltrativa, con RM variable.

Su principal característica es que presenta baja señal, tanto en T1 como en T2, a diferencia de la mayoría de los tumores.

Estas lesiones pueden invadir hueso, aunque no es frecuente.

Mixoma intramuscular
Es una lesión bien definida, de ubicación intramuscular, que en la secuencia T1 tiene menor señal que el tejido muscular y en T2 presenta muy alta señal, que simula líquido, con refuerzo inhomogéneo con contraste.

Esto permite acercarse al diagnóstico, pero, si los criterios anteriores no se cumplen totalmente, se puede deber a una transformación mixoide dentro de un tumor maligno, que tiene aspecto similar.

Tumores de nervios periféricos
Comprenden el schwanoma, el neurilemoma y el neurofibroma. Los dos primeros se presentan con mayor frecuencia en los nervios cubital y peroneo, su crecimiento es lento y son lesiones bien definidas. En la RM tienen baja señal en T1 y alta en T2, pero lo característico es que estén en el trayecto de un nervio.

En la figura 6 se ve un neurilemoma originado en el nervio tibial.

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Figura 6. Neurilemoma originado en el nervio tibial.

Los neurofibromas suelen presentar características especiales en la RM, como señal baja o intermedia en T1 y el signo de la diana en T2, que consiste en una señal baja en el centro y alta en la periferia.

En la figura 7 se muestra una lesión de partes blandas hipodensa en T1 (arriba) y el signo de la diana en T2 (abajo), y aparece una imagen central redondeada de baja señal, rodeada por un área de alta señal, que permitiría hacer el diagnóstico diferencial.

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Figura 7. RM característica en el neurofibroma.

Fibrohistiocitoma maligno
Es el sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos (20 a 30%). Se presenta especialmente en la quinta década de la vida, y siempre da una masa profunda, intramuscular; predomina en extremidades.

Se calcifica en un 5 a 20% de los casos y puede erosionar el tejido óseo, por compresión o invasión, en forma similar al sarcoma sinovial.

La RM es inespecífica, con señal intermedia en T1 y alta en T2. Puede ser heterogénea en todas las secuencias y los márgenes son relativamente bien definidos.

Sarcoma sinovial
Es infrecuente. En general se encuentra a nivel extraarticular, en relación a tendones, vainas, bursas, ligamentos, fascias y membranas interóseas, y se puede originar en estas estructuras. Tiene predilección por las extremidades inferiores.

Se presenta entre la tercera y cuarta décadas de la vida, se calcifica en 20% a 30% de los casos y produce erosión o invasión ósea en 5 a 20 % de los casos. La RM es inespecífica, con baja señal en T1 y alta señal en T2.

En la figura 8 A se muestra una radiografía en la que se ve una gran masa de partes blandas con calcificaciones y erosión ósea, correspondiente a un sarcoma sinovial. La figura 8B corresponde a otra masa que se introduce en los espacios intermetatarsianos, de señal intermedia en T1 y heterogénea en T2; es un sarcoma sinovial intraarticular, con baja señal en T1, alta en T2 e invasión ósea.

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Figura 8. Sarcoma sinovial.

Rabdomiosarcoma
Es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en niños, con una edad promedio de presentación a los 4 años, con extremos entre 1 y 15 años. La RM es inespecífica, con baja señal en T1 y alta en T2.

La localización más frecuente (60%) es en cabeza y cuello (órbita, nasofaringe), donde corresponde al tipo histológico embrionario, y en el sistema genitourinario (14 a 25%) y extremidades (15%), donde generalmente es del tipo alveolar.

En la figura 9 se observa una lesión de partes blandas con erosión por probable compresión ósea. En T1 presenta baja señal y compromete músculo, y T2 con alta señal.

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Figura 9. Rabdomiosarcoma de muslo.

Como las imágenes son inespecíficas, lo que importa es que el radiólogo etapifique las lesiones.

Miositis osificante
Es una lesión no neoplásica. En la TC se ve un hueso periférico maduro y se aprecia la separación con la cortical de los huesos (Figura 10).

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Figura 10. Miositis osificante.

Hematoma
Muchas veces se encuentran masas de partes blandas que corresponden a hematomas.

En la figura 11 se ven secuencias T1, T2 y T1 con supresión grasa. La secuencia T2 es de baja señal, lo que es poco frecuente, pero también hay baja señal en T1. Si se suprime la grasa es de muy alta señal, lo que es característico del hematoma, debido a la presencia de hemosiderina.

Además, si se inyecta medio de contraste endovenoso, el centro de la lesión no lo capta, lo que significa que se trata de una lesión no vascularizada.

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Figura 11. Hematomas.

Conclusiones

Las imágenes son indispensables en la evaluación de las masas de partes blandas; aunque con frecuencia no permiten el diagnóstico de certeza, responden interrogantes esenciales para el cirujano.

El trabajo de un equipo multidisciplinario, compuesto por radiólogo, clínico, cirujano y patólogo, es esencial para obtener mejores resultados.