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Medwave 2004 Ene;4(1):e3298 doi: 10.5867/medwave.2004.01.3298
Tumores conectivos y vasculares: clínica
Connective and vascular tumors: clinical aspects
William Hofer M.

Resumen

Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el curso Lesiones Tumorales y Pseudotumorales del Sistema Musculoesquelético, organizado en Santiago por el Departamento de Ortopedia y Traumatología de la Universidad de Chile del 12 al 16 de mayo de 2003.
Director: Dr. Miguel Sepulveda H.


 

Los tumores óseos de tejido conectivo son el fibroma desmoplásico, el fibrosarcoma, el fibrohistiocitoma maligno, el lipoma, el liposarcoma y el leiomiosarcoma óseo.

Fibroma desmoplásico

Es un tumor localmente agresivo, compuesto por fibras colágenas. Está en una categoría intermedia entre los tumores benignos y malignos.

Su incidencia es muy baja, constituye 0,06 % de los tumores óseos y 0,3% de los tumores óseos benignos. Se presenta en menores de 40 años; en 50% de los casos, aparece en la segunda década de la vida y no tiene predominio por sexo.

En su presentación clínica, se caracteriza por ocasionar dolor, aumento de volumen e impotencia funcional de larga evolución.

En cuanto a la localización, se ubica en húmero, fémur, tibia, mandíbula, pelvis, alrededor de la rodilla y en radio distal. A nivel intraóseo, la localización puede ser diafisiaria o metafisiaria.

En el estudio radiológico se presenta como una lesión radiolúcida, expansiva, con una zona de transición. La cortical puede estar engrosada o adelgazada, y no tiene reacción perióstica
(Figura 1).

Figura 1. Radiología de un fibroma desmoplásico en pierna proximal.

Fibrosarcoma óseo

Está formado por fibras colágenas entrelazadas. En la histología se ven células fusiformes, sin otras formaciones, como cartílago u otras. Constituye un 5% de los tumores óseos malignos; se parece al fibrohistiocitoma maligno.

Se presenta desde la segunda hasta la sexta década de la vida; por lo tanto, en un paciente algo mayor, también se debe considerar esta patología. No tiene predilección por sexo.

En cuanto a localización, se ubica en la metáfisis de los huesos largos, de preferencia en fémur distal (47%) y fémur proximal (16%), es decir, su principal ubicación es alrededor de la rodilla. También se presenta en húmero distal (14%) y tibia proximal (11%).

En la radiología, se caracteriza por una lesión osteolítica, permeativa, apolillada, sin reacción perióstica, excéntrica y metafisiaria (Figura 2). Es un tumor muy agresivo localmente; por lo general las imágenes son muy impactantes, pues muestran la destrucción del hueso, que rápidamente sufre fractura

Figura 2. Fibrosarcoma óseo: radiografía lateral de rodilla.

El diagnóstico diferencial se debe hacer con el tumor de células gigantes, el histiocitoma fibroso maligno y el fibroma desmoplásico. En la figura 3 se observa una lesión característica, compatible con un tumor de células gigantes, junto a otra lesión lítica, destructiva, en el radio distal.

Figura 3. Radiografía de radio distal.

En cuanto al pronóstico, igual que los sarcomas, tiene una sobrevida de 34% a los 5 años. Si es de bajo grado, tiene 83%, si es de alto grado, 34%.

Este tumor, a diferencia del mieloma, es un tumor primario, por lo que tiene otro tratamiento, que consiste en quimoterapia, resección en bloque, reconstrucción y eventualmente amputación y desarticulación.

Fibrohistiocitoma maligno óseo

Es una neoplasia maligna constituida por fibroblastos y células pleomórficas, caracterizada por un patrón fusocelular.

Es más frecuente en hombres. Es la causa de menos de 2% de los tumores óseos malignos.
Se presenta entre la segunda y la octava década de la vida, pero con una frecuencia mayor en personas sobre los 40 años.

Es una lesión menos agresiva que la del fibrosarcoma óseo, que se localiza en el fémur (30-45%), tibia, húmero y pelvis, a nivel diafisiario o metafisiario, y que, clínicamente, se manifiesta por dolor, aumento de volumen y fractura en hueso patológico.

En la radiología se ve una lesión osteolítica excéntrica, diafisiaria o metafisiaria, de bordes mal definidos, que destruye la cortical y se extiende a partes blandas, sin reacción perióstica, como se aprecia en la figura 4.

Figura 4. Fibrohistiocitoma maligno óseo en radiografía lateral de rodilla.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con osteosarcoma, fibrosarcoma, metástasis y algunos melanomas.

Dentro del tratamiento, se puede efectuar quimioterapia, cirugía (resección, reconstrucción, amputación), quimioterapia neo y coadyuvante, y radioterapia en sitios inaccesibles.

Lipoma óseo

Es un tumor benigno formado por tejido adiposo maduro, que histológicamente no muestra evidencias de malignidad. En la TC de la figura 5 se ve un lipoma óseo del calcáneo.

Figura 5. Lipoma óseo en TC de calcáneo.

Este tumor se ubica en los huesos largos (fémur, tibia y calcáneo) y es de localización metafisiaria.

Radiológicamente, se caracteriza por una imagen quística muy similar al quiste óseo simple (principal diagnóstico diferencial del lipoma), sobre todo en el calcáneo. La lesión es radiolúcida y expansiva (Figura 6).

Figura 6. Lipoma óseo en radiografía lateral de calcáneo.

El diagnóstico diferencial se realiza con el quiste óseo mediante la biopsia, en la que aparece tejido adiposo. El tratamiento consiste en resección y curetaje.

Liposarcoma óseo

Es una neoplasia maligna caracterizada por proliferación de lipoblastos atípicos. Es poco frecuente, se presenta en todas las edades y con más frecuencia en hombres.

Se ubica en la diáfisis, metáfisis o epífisis, en huesos tubulares largos, de preferencia en tibia y fémur. En su presentación clínica, se manifiesta por dolor, aumento de volumen o presencia de una masa radiológica, y se trata con quimioterapia y cirugía (resección, reconstrucción, amputación o desarticulación).

Leiomiosarcoma

Es una neoplasia maligna formada por células fusiformes que se diferencian de músculo liso. En la figura 7 se observa un leiomiosarcoma de codo.

Figura 7. Pieza macroscópica de leiomiosarcoma.

Se presenta entre los 9 y los 87 años, con un promedio de 44 años. Tiene un leve predominio en hombres. Se localiza con mayor frecuencia en extremidades inferiores, a nivel de las metáfisis de rodilla, fémur distal y tibia proximal, y en esqueleto craneofacial.

Se presenta con dolor y fractura en hueso patológico (15%) y se caracteriza por una lesión radiológica mal definida, lítica y permeativa.

En el tratamiento se utiliza quimioterapia y cirugía (resección, reconstrucción, amputación, desarticulación).

Tumores vasculares

La mayoría son hallazgos radiológicos, pero algunos se manifiestan clínicamente, sobre todo los tumores intermedios y malignos.

Se clasifican en:

  • Benignos: hemangioma óseo, tumor glómico.
  • Intermedios: hemangioendotelioma óseo y hemangiopericitoma óseo.
  • Malignos: angiosarcoma.

Hemangioma óseo

Es una lesión benigna compuesta por vasos sanguíneos de neoformación. Habitualmente es un hallazgo casual. Es la causa de 2% de las lesiones benignas y de 0,8% de todas las lesiones óseas. Se considera una malformación vascular.

Según su localización, se clasifican en intraóseos, intracorticales, periósticos, intraarticulares y de partes blandas; según el tipo de vaso afectado por la malformación, se clasifican en capilares, cavernosos, venosos, arteriovenosos y mixtos.

Los pacientes son asintomáticos, se presentan en la cuarta década de la vida y son más frecuentes en mujeres (el doble). Se ubican en vértebras, cráneo y algunos huesos largos (tibia).

En la radiología se observa una imagen radiolúcida, con escasa reacción perióstica. Las imágenes características son la vértebra en panal de abejas (Figura 8) y las trabéculas radiantes del cráneo.

Figura 8. Vértebra en panal de abeja, en radiografía lateral de columna.

Este tipo de tumor se mantiene en observación y se trata sólo en caso de que aparezcan compromisos radiculares o aplastamiento vertebral; puede realizarse descompresión, radioterapia en tumores inaccesibles, curetaje o resección en bloque de los tumores diafisiarios.

Tumor glómico

Es un tumor óseo benigno infrecuente que se presenta en adultos, con mayor frecuencia entre la tercera y la quinta década de la vida. Está compuesto por células redondas y uniformes, con una disposición en empedrado, y deriva del glomus neuromioarterial.

Se presenta en falanges distales y ocasiona dolor intenso (Figura 9).

Figura 9. Fotografía de falange con tumor glómico distal.

En la radiología, se caracteriza por una lesión lítica en sacabocado ubicada en la cara dorsal de la falange distal, asociada a una masa de partes blandas.

El diagnóstico diferencial se hace con encondroma, quiste de inclusión epidérmico, metástasis, quiste óseo, sarcoidosis y esclerosis tuberosa.

El tratamiento consiste en la resección tumoral.

Hemangioendotelioma óseo

Corresponde a un tumor de calidad intermedia. Es una lesión caracterizada por canales vasculares con disposición densa y comunicaciones múltiples, con células endoteliales redondeadas y atípicas. Se considera un tumor óseo de bajo grado. No da metástasis.

La edad de aparición es entre los 10 y 70 años. Puede ser solitario o múltiple, con leve predominio en el sexo masculino. Se ubica en cráneo, columna y extremidades inferiores.

Se presenta con dolor, aumento de volumen y derrame articular, si está cerca de la articulación, y en la radiología aparece una lesión osteolítica, con insuflación ósea y fractura en hueso patológico, que puede ocurrir en fémur, tibia o vértebras (Figura 10).

Figura 10. Hemangioendotelioma óseo en radiografía de tibia proximal.

En cuanto al tratamiento, cuando es una lesión única está indicada la resección; en caso de lesión múltiple ipsilateral se debe hacer amputación.

Hemangiopericitoma óseo

Es un tumor de comportamiento intermedio originado en las células de Zimmerman, que se localizan alrededor de los vasos. Su agresividad es intermedia y puede ser potencialmente benigno o maligno; a diferencia del hemangioendotelioma óseo, puede dar metástasis.

Aparece entre los 15 y 48 años. Se ubica de preferencia en extremidades inferiores y se presenta con dolor, aumento de volumen y, eventualmente, osteomalacia hipofosfémica. Puede afectar el húmero, radio, mandíbula, vértebras, costillas y pelvis.

La radiología es inespecífica. Habitualmente, es una lesión lítica (70%) y con menor frecuencia se presenta como esclerosis (30%). El diagnóstico diferencial se establece con quiste óseo aneurismático, tumor de células gigantes, hemangiomas esclerosantes y metástasis osteoblásticas.

Angiosarcoma óseo

Es un tumor maligno infrecuente, que constituye 0,48% de los tumores óseos malignos. Aparece entre la segunda y séptima década y es dos veces más frecuente en hombres.

Se presenta con dolor, aumento de volumen y metástasis, y, en cuanto a localización, se ubica en tibia (23%), fémur (18%) húmero (13%) y pelvis (7%). En la figura 11 se observa un angiosarcoma óseo en la diáfisis de húmero.

Figura 11. Angiosarcoma óseo humeral.

El tratamiento puede consistir en quimioterapia, resección, amputación y desarticulación.

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Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el curso Lesiones Tumorales y Pseudotumorales del Sistema Musculoesquelético, organizado en Santiago por el Departamento de Ortopedia y Traumatología de la Universidad de Chile del 12 al 16 de mayo de 2003.
Director: Dr. Miguel Sepulveda H.

Expositor: William Hofer M.[1]

Filiación:
[1] Instituto Traumatológico de Santiago, Santiago, Chile

Citación: Hofer W. Connective and vascular tumors: clinical aspects. Medwave 2004 Ene;4(1):e3298 doi: 10.5867/medwave.2004.01.3298

Fecha de publicación: 1/1/2004

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