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Enfermería
Medwave 2007 Abr;7(3):e2719 doi: 10.5867/medwave.2007.03.2719
Fibrosis quística: intervención de enfermería
Cystic fibrosis: nursing intervention
Ismark González Díaz

Resumen

La fibrosis quística (FQ), o mucoviscidosis, considerada en el pasado como una enfermedad extraña, hoy en día se diagnostica a un número creciente de niños en todo el mundo y la cantidad de niños aquejados de esta enfermedad que llegan a la adolescencia y a la adultez es cada vez mayor. El principal objetivo de este trabajo es contribuir a la educación médica del personal de enfermería, con el fin de mejorar la calidad de la atención de los pacientes portadores de esta enfermedad. Para esto se realizó una revisión bibliográfica del tema y se estudiaron en forma retrospectiva diez historias clínicas de pacientes portadores de esta patología, analizando diferentes variables; posteriormente se elaboró un Plan de Cuidados dirigido a mejorar la identificación y manejo de los problemas potenciales. El Proceso de Atención de Enfermería (PAE), que se encarga de identificar los problemas reales y potenciales que presentan los pacientes aquejados de esta enfermedad, por medio de diferentes métodos es el documento guía que utiliza el personal de enfermería para trabajar las expectativas a lograr en cada paciente. Se encontró que las principales complicaciones y las principales causas de muertes fueron las de origen pulmonar y que la confección de los PAE fue incorrecta en los diez casos estudiados. En el nuevo PAE confeccionado se formularon 11 diagnósticos de enfermería, 11 expectativas u objetivos y 70 acciones, que solucionan total y/o parcialmente los problemas y necesidades de estos pacientes.

Palabras clave: proceso, diagnósticos, expectativas, plan de cuidados.


 
Introducción

Los conceptos cambian en medicina más que en cualquier otro campo. Debido a los modernos métodos de prevención y tratamiento, muchas enfermedades que en otros tiempos se consideraban comunes y peligrosas, hoy en día son poco frecuentes. Por otro lado, algunas afecciones que se creían raras y fatales, ahora son bastantes comunes, como consecuencia lógica de los nuevos medios de diagnóstico y de la mejor aplicación de los conocimientos médicos. La fibrosis quística (FQ) o mucoviscidosis, considerada en el pasado como extraña, hoy en día se diagnostica en un número creciente de niños por todo el mundo. Hace 15 años era una de las enfermedades raras y fatales: muy pocos pacientes llegaban a la adolescencia y la mayoría fallecía en los 2 ó 3 primeros años de vida. En la actualidad, el número de niños aquejados de esta enfermedad que llegan a la adolescencia y a la adultez es cada vez mayor (1).

La FQ es una afección generalizada de las glándulas exocrinas o de secreción externa. Aunque la verdadera causa se desconoce, hoy se considera que se transmite como un rasgo mendeliano recesivo, lo que significa que ambos padres pueden ser portadores del gen de la FQ sin padecer la enfermedad. Para que un niño padezca la afección debe tener dos genes de la FQ, heredados del padre y de la madre; en una pareja con estas características, su descendencia tiene 25 % de probabilidades de nacer con FQ (Fig. 1).

Figura 1. Herencia mendeleiana recesiva simple de la fibrosis quística.

En esta enfermedad, en lugar del mucus normal existe un mucus espeso y adherente que obstruye los pequeños conductos del páncreas y, en menor escala, los conductos biliares; además, las glándulas sudoríparas excretan una cantidad anormalmente elevada de cloruro de sodio (Fig. 2). Hoy, las nuevas tecnologías abren el abanico de posibilidades para la detección precoz de esta enfermedad y su tratamiento, y seguramente este milenio traerá nuevos avances técnicos y terapéuticos para su curación (2).

Figura 2. Efectos de la disfunción glandular exocrina en la fibrosis quística.

El Proceso de Atención de Enfermería (PAE) se encarga, por medio de diferentes métodos, de identificar los problemas reales y potenciales que presentan los pacientes aquejados de esta enfermedad y es el documento guía utilizado por el personal de enfermería para trabajar las expectativas a lograr por el paciente, con el fin de lograr su recuperación. (3). La FQ produce una gran sobrecarga a las familias desde el punto de vista emocional, social y de planificación familiar. En Cuba, el carácter gratuito de la atención médica es un paso importante en la lucha contra esta enfermedad. El personal de enfermería, con su comprensión y estímulo y mediante sus informes y guías para obtener la asistencia necesaria, puede ayudar enormemente a las familias y al paciente (1). La razón fundamental de este trabajo es la necesidad, detectada en el día a día de la labor asistencial del personal de enfermería, de aunar criterios, estructurar acciones y dotar a éstas de fundamentos científicos y protocolizados, que simplifiquen y mejoren el nivel de los cuidados de enfermería.

Objetivos

  • Contribuir a la educación médica del personal de enfermería, para así mejorar la calidad en la atención de los pacientes con FQ.
  • Divulgar las principales características de la FQ, identificando las manifestaciones clínicas más frecuentes en estos pacientes.
  • Identificar deficiencias en los PAE y desarrollar un Plan de Cuidados de Enfermería estandarizado para estos pacientes.

Materiales y métodos

Se realizó una revisión bibliográfica del tema. Posteriormente se llevó a cabo un estudio en una población de 13 niños enfermos de FQ atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez. Se realizó un muestreo no probabilístico de casos y se procedió a efectuar un estudio observacional y retrospectivo de 10 historias clínicas, teniendo en cuenta que las 3 restantes se encontraban en posesión de otros facultativos que realizaban interconsultas a estos pacientes fuera de la institución hospitalaria.

Las variables cualitativas utilizadas fueron: principales síntomas; causas de muerte; microorganismos más frecuentes causantes de infecciones; respuestas humanas a los problemas reales o potenciales de salud; expectativas e intervenciones de enfermería. Los datos se desarrollaron de forma manual y se confeccionaron tablas en Word 97 para mostrar los resultados de la investigación.

Resultados y discusión

Tabla I. Principales manifestaciones clínicas en una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.

Tabla II. Principales síntomas respiratorios en una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.

Tabla III. Principales microorganismos causales de infección en una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.

Tabla IV. Principales manifestaciones gastrointestinales en una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.

Tabla V. Principales errores detectados en el proceso de atención de enfermería en 10 historias clínicas de una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.

De estos 13 niños, 3 habían fallecido en el momento de hacer esta revisión y en todos ellos la causa fue respiratoria.

Al realizar la revisión de los Procesos de Atención de Enfermería de cada paciente se determinó que éstos no abarcaban los problemas reales de los mismos y que en ninguna de las diez historias clínicas aparecían acciones independientes de enfermería; sólo había acciones dependientes, en las que se cumplieron las indicaciones médicas, lo cual influyó en el grado de satisfacción de las respuestas humanas a los problemas reales o potenciales de salud de estos niños.

Con base en estos resultados se confeccionó un nuevo Plan de Cuidados que consta de 11 diagnósticos y expectativas de enfermería, de los que se derivan 70 acciones que deberían solucionar en forma total o parcial los problemas y necesidades que presentan estos pacientes. Este Plan podría servir de guía a todo aquel personal de salud que, dentro de su quehacer cotidiano, deba responder por el bienestar de un paciente fibroquístico, así como a los familiares de pacientes portadores de esta patología. A continuación se describe con detalle este Plan de Cuidados y las 70 acciones de enfermería correspondientes.

Plan de cuidados

Diagnóstico de enfermería 1: Limpieza ineficaz de las vías respiratorias relacionado con aumento de secreciones e inflamación. Expectativas: Mantener la permeabilidad de las vías aéreas, evidenciado por ausencia de disnea o taquipnea, acompañado de fluidificación de las secreciones. Acciones de enfermería:

1. Evaluar las características de las respiraciones.
2. Observar cambios de la frecuencia respiratoria y la profundidad de las respiraciones.
3. Observar aparición de polipnea, aleteo nasal, utilización de músculos accesorios para respirar.
4. Aspirar secreciones siempre que sea necesario.
5. Colocar al paciente en posición semisentado.
6. Ayudar al paciente a expectorar proporcionándole nebulizaciones adecuadas.
7. Asegurar la ingestión adecuada de líquidos.
8. Proporcionar atmósfera húmeda.
9. Estimular la tos.
10. Valorar densidad de secreciones y la capacidad del paciente para expulsarlas.

Diagnóstico de enfermería 2: Patrón respiratorio ineficaz relacionado con proceso inflamatorio. Expectativas: Recupere patrón respiratorio observando respiraciones no trabajosas y frecuencia respiratoria dentro de límites normales. Acciones de enfermería:

11. Mantener permeables las vías respiratorias.
12. Auscultar tórax para comprobar características de los ruidos respiratorios y presencia de secreciones.
13. Evitar comidas copiosas y alimentos que puedan provocar distensión abdominal.
14. Observar reacciones adversas de medicamentos indicados para favorecer la respiración.
15. Colocar al niño en posición de máxima eficacia respiratoria.

Diagnóstico de enfermería 3: Temor/ansiedad relacionado con hospitalización y con dificultad respiratoria. Expectativas: Desaparezca el temor y la ansiedad observando que mantenga la calma y responda positivamente a las medidas adoptadas por su comodidad. Acciones de enfermería:

16. Explicar al niño y/o familiares los procedimientos y equipos que no le resulten familiares.
17. Permanecer a su lado durante las intervenciones.
18. Emplear modales tranquilos.
19. Mantener actitudes relajadas.
20. Evitar cualquier actividad que genere más ansiedad de la que ya tiene.
21. Proporcionar objetos que den seguridad al niño, como juguetes, etc.
22. Conocer y respetar el ciclo sueño reposo del niño al planear las actividades de enfermería.

Diagnóstico de enfermería 4: Potencial de lesión relacionado con presencia de microorganismos infecciosos. Expectativas: Disminuya riesgo de lesión constatando que los síntomas del niño disminuyan de forma evidente. Acciones de enfermería:

23. Observar reacciones de los antibióticos.
24. Emplear medidas apropiadas de control de infecciones (lavado de manos, no compartir equipos de fisioterapia, no dejar muestras de esputo descubiertas, etc.)
25. Enseñar dichas medidas a los padres y al resto del personal que interviene en sus cuidados.
26. Enseñar a los pacientes métodos preventivos para evitar contagios (lavado de manos, eliminación de pañuelos sucios, no compartir utensilios como vasos y cubiertos, cubrirse la boca al toser, no toser sobre otros y evitar que otros tosan sobre ellos.
27. Valorar la situación doméstica y aplicar en cada caso las medidas protectoras factibles.

Diagnóstico de enfermería 5: Deterioro del intercambio gaseoso relacionado con aumento en la producción de moco. Expectativas: Reciba aporte óptimo de oxigeno constatando respiraciones entre límites normales y la no-aparición de signos de hipoxia. Acciones de enfermería:

28. Valorar estado respiratorio cada 4 horas.
29. Valorar frecuencia respiratoria y auscultar los campos pulmonares.
30. Observar aparición de signos y síntomas que evidencien hipoxia.
31. Realizar fisioterapia respiratoria.
32. Realizar drenaje postural.
33. Humidificar aire inspirado.
34. Aumentar Ingesta de líquidos.

Diagnóstico de enfermería 6: Alteración de la nutrición por defecto relacionada con malabsorción de nutrientes. Expectativas: Mejore su estado nutricional constatándose una perdida mínima de peso, turgencia cutánea adecuada y aumento de las ingestas. Acciones de enfermería:

35. Proporcionar una dieta conforme a las preferencias del niño y a su capacidad de ingerir alimentos.
36. Pesar al niño cada día, a la misma hora y en la misma pesa.
37. Administrar enzimas pancreáticas y suplementos vitamínicos.
38. Aportar dieta rica en calorías, proteínas e hidratos de carbono.

Diagnóstico de enfermería 7: Potencial de infección relacionado con aumento en la producción de moco y exposición a gérmenes patógenos. Expectativas: No presente signos de infección evidenciado por la no aparición de fiebre, escalofríos o aumento de la frecuencia respiratoria. Acciones de enfermería:

39. Controlar signos vitales enfatizando en la temperatura y frecuencia cardiaca.
40. Realizar controles seriados de recuento leucocitario.
41. Evitar exponer al niño en lugares donde otras personas presenten enfermedades infecciosas.
42. Observar reacciones secundarias a los antibióticos.
43. Evitar que el niño conviva en habitaciones hacinadas.
44. Aumentar la fluidificación de secreciones.

Diagnóstico de enfermería 8: Intolerancia a la actividad relacionada con desequilibrio entre aporte y demanda de oxigeno. Intolerancia a la actividad relacionada con desequilibrio entre aporte y demanda de oxigeno. Expectativas: Realice actividades apropiadas. Acciones de enfermería:

45. Fomentar actividades apropiadas a la capacidad de cada niño.
46. Valorar grado de tolerancia a la actividad.
47. Proporcionar amplias oportunidades de reposo y actividades tranquilas.
48. Mantener a su alcance los objetos que pueda necesitar.
49. Ayudar al niño en sus actividades sociales y escolares.
50. Excusar al niño de ciertas actividades físicas en la escuela.

Diagnóstico de enfermería 9: Potencial de lesión relacionado con desequilibrio hidroelectrolítico. Expectativas: Disminuya riesgo de lesión conservando estables las concentraciones de electrolitos. Acciones de enfermería:

51. Observar signos y síntomas de deshidratación.
52. Mantener un estado de hidratación adecuado.
53. Aumentar el aporte de sal en todas las comidas.
54. Vigilar la frecuencia respiratoria y cardiaca.

Diagnóstico de enfermería 10: Alteración de los procesos familiares relacionado con hospitalización y/o enfermedad crónica. Expectativas: Restablezca la familia su ritmo normal observando la participación positiva de la misma en el cuidado del niño. Acciones de enfermería:

55. Reconocer la preocupación familiar y la necesidad de información y apoyo.
56. Explicar el tratamiento y la conducta del niño.
57. Proporcionar ayuda necesaria.
58. Animar a la familia a participar en la atención del niño.
59. Vigilar los signos de rechazo o de sobreprotección de los padres.
60. Utilizar cualquier oportunidad para que los padres y el niño entiendan mejor su enfermedad y su tratamiento.
61. Remitir a la familia a grupos de apoyos y a servicios sociales adecuados.
62. Vigilar posibles signos de depresión en el niño o miembros de la familia.
63. Intervenir para que proceda de forma adecuada, cuando resulte evidente una mala adaptación.

Diagnóstico de enfermería 11: Déficit de conocimiento relacionado con los cuidados que requiere el niño en la casa. Expectativas: Conozca la familia y personas allegadas los cuidados a tener con el niño fuera del hospital. Acciones de enfermería:

64. Enseñar a los padres cómo administrar tratamiento y explicarles los posibles efectos adversos de los mismos.
65. Enseñar a padres, maestros, etc., cuales son los síntomas y signos que sugieren dificultad respiratoria.
66. Insistir en la importancia de que el niño ingiera líquidos.
67. Enseñar la importancia de una dieta adecuada.
68. Aceptar la tos como normal y corriente para que los demás compañeros de escuela lo hagan.
69. Permitir que salga de clases para ingerir líquidos siempre que lo necesite.
70. Evitar comentarios sobre el apetito excesivo y las medicinas que toma.

Recomendaciones

  • Continuar perfeccionando el Proceso de Atención de Enfermería, con un sistema propio de diagnósticos en la especialidad.
  • Cuando en una familia se diagnóstica un niño fibroquístico, a los otros hermanos, aunque sean saludables, debe realizárseles la determinación de electrolitos en sudor y si se encuentran elevados se comenzará tratamiento.
  • Si se sospecha una fibrosis quística en un niño con tos crónica, con o sin deposiciones anormales, se debe aconsejar y guiar a los padres a la consulta médica adecuada, pues cuanto pueda hacerse a favor de los enfermos, especialmente de los niños, tanto en la prevención como en el diagnóstico precoz, redundará en una mejor atención y en una mejor calidad de vida.

Referencias

  1. Comisión Cubana de Fibrosis Quística. Instructivo dirigido a Enfermeros. 1997. MINSAP.
  2. Dapena Fernández Francisco J. Fibrosis Quística, Atención Integral, manejo Clínico y Puesta al Día. Revista de la federación Española contra la Fibrosis Quística. 1998. Número 24. Valencia. España.
  3. Iyer Patricia W; Taptich Bárbara J; Bernoch- Losey Donna. Proceso de Enfermería y Diagnósticos de Enfermería. Nueva Editorial Interamericana S:A. 1996.10.165.
  4. Be3hrman Richard E; Kliegman Robert M Nelson. Tratado de Pediatría. 15 edición. Editorial Ciencias Médicas. Ciudad de la habana. Cuba. 1997. Volumen 2, 1554.
  5. Lama More Rosa A. Manejo nutricional del niño con fibrosis quística. Revista de la federación Española contra la Fibrosis Quística. 1998. Número 24. Valencia. España.
  6. Comisión Cubana de Fibrosis Quística. Usted tiene un niño con Fibrosis Quística en clases. Guía para maestros. 1999. MINSAP.
  7. Pérez Aguilar F; Ferrer González P; Morales P. Revisión de pacientes adultos con Fibrosis Quística por digestólogos integrados en una Unidad de fibroquísticos. Revista de la federación Española contra la Fibrosis Quística. 1998. Número 23.36. Valencia. España.
  8. Gulanick M; Klopp A; Galanes S; Gradishar D; Knoll Puzas M. Nursing care plans. Nursing diagnosis and intervention. Third edition by Mosby- Year Book. Inc. 1994. Missouri. EUA.
  9. Amado canillas J; Gallardo Mármol F; Martínez Sanz I. Enfermería neumológica. Cuidados básicos. 1997. Digitalia. España.
  10. Yehuda B. Infecciones Respiratorias. Fundamentos técnicos de las estrategias de control. 1197. Washington DC.
  11. Peisker V; López Arangurenm M. VADEMECUM INTERNACIONAL. Cuadragésima edición. 1999. MEDICOM, S.A. Ediciones médicas. Madrid. España.

Figura 1. Herencia mendeleiana recesiva simple de la fibrosis quística.
Figura 2. Efectos de la disfunción glandular exocrina en la fibrosis quística.
Tabla I. Principales manifestaciones clínicas en una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.
Tabla II. Principales síntomas respiratorios en una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.
Tabla III. Principales microorganismos causales de infección en una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.
Tabla IV. Principales manifestaciones gastrointestinales en una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.
Tabla V. Principales errores detectados en el proceso de atención de enfermería en 10 historias clínicas de una población de 13 niños portadores de fibrosis quística que se atienden en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez.
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La fibrosis quística (FQ), o mucoviscidosis, considerada en el pasado como una enfermedad extraña, hoy en día se diagnostica a un número creciente de niños en todo el mundo y la cantidad de niños aquejados de esta enfermedad que llegan a la adolescencia y a la adultez es cada vez mayor. El principal objetivo de este trabajo es contribuir a la educación médica del personal de enfermería, con el fin de mejorar la calidad de la atención de los pacientes portadores de esta enfermedad. Para esto se realizó una revisión bibliográfica del tema y se estudiaron en forma retrospectiva diez historias clínicas de pacientes portadores de esta patología, analizando diferentes variables; posteriormente se elaboró un Plan de Cuidados dirigido a mejorar la identificación y manejo de los problemas potenciales. El Proceso de Atención de Enfermería (PAE), que se encarga de identificar los problemas reales y potenciales que presentan los pacientes aquejados de esta enfermedad, por medio de diferentes métodos es el documento guía que utiliza el personal de enfermería para trabajar las expectativas a lograr en cada paciente. Se encontró que las principales complicaciones y las principales causas de muertes fueron las de origen pulmonar y que la confección de los PAE fue incorrecta en los diez casos estudiados. En el nuevo PAE confeccionado se formularon 11 diagnósticos de enfermería, 11 expectativas u objetivos y 70 acciones, que solucionan total y/o parcialmente los problemas y necesidades de estos pacientes.

Palabras clave: proceso, diagnósticos, expectativas, plan de cuidados.

Autor: Ismark González Díaz[1]

Filiación:
[1] Master en Bioseguridad, Especialista en seguridad y salud en el trabajo, Centro Nacional de Investigaciones Científicas, Cuba

Citación: González I. Cystic fibrosis: nursing intervention. Medwave 2007 Abr;7(3):e2719 doi: 10.5867/medwave.2007.03.2719

Fecha de publicación: 1/4/2007

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