Introducción

La Enfermedad de Cushing es un tipo específico de Síndrome de Cushing que se caracteriza por la presencia de un tumor hipofisario, generalmente microadenoma, productor de ACTH en exceso por las células basófilas de la adenohipófisis. La hormona corticotropa ACTH regula la síntesis de cortisol y los niveles de éste controlan la síntesis de la hormona reguladora de ACTH por el hipotálamo a nivel plasmático. Se establece así una retroalimentación negativa o feed-back. La incidencia es de 3 y 8 veces mayor en la mujer con respecto al hombre, con edad de presentación entre los 20 y 60 años, por millón de habitantes^1,2.

El Síndrome de Cushing dependiente representa entre el 80% y 85%, de la totalidad de los casos; a diferencia del Síndrome de Cushing no dependiente, que representa el 15%. Ambas entidades con elevada morbilidad y mortalidad asociada a diabetes mellitus, hipertensión arterial, dislipidemias y fenómenos de hipercoagulación^1,2.

Clínicamente los pacientes presentan obesidad centrípeta, que contrasta con delgadez de las extremidades, plétora facial, abdomen globuloso y estrías vinosas en regiones laterales del abdomen. También muestran manifestaciones propias del hipercortisolismo como la hipertensión arterial de causa secundaria, diabetes mellitus, dislipidemia II b, osteoporosis, fracturas patológicas y, en casos graves, alteración de la esfera psíquica, siendo la depresión la más frecuente. En la literatura consultada se plantea que no hay signo patognomónico, todo depende del exceso de esteroides adrenales^3,4,5,6.

Humoralmente evidencia ritmo circadiano para el cortisol roto, inhibición con 2 mg y 8 mg de dexametasona, que permite clasificarlo dentro de las causas dependientes del Síndrome de Cushing, a diferencia de los tumores adrenales benignos o malignos y las hiperplasias causantes del Síndrome^5,6.

Motivados en el sexo de presentación y debido a la existencia de macroadenoma hipofisario, presentamos este caso con el objetivo de explicar las características clínicas, causales y humorales en un paciente que asistió a la consulta de endocrinología y se ingresa en nuestro centro.

Presentación del caso

Presentamos paciente de 62 años, color de la piel blanca, sexo masculino, que asiste a la consulta de endocrinología. Se decide ingreso en nuestro centro por manifestaciones de plétora facial, obesidad centrípeta, hipertensión arterial y diabetes mellitus de tres meses de evolución. Al examen físico (cara de luna llena, plétora facial, aumento del panículo adiposo en la nuca y tórax a diferencia de las extremidades), se suman cifras tensionales de 150 /90 mmHg.

Programa de estudio diseñado: cortisol basal 690 nmol/L; ritmo circadiano para el cortisol: basal a las 8:00 am de 900 nmol/L y a las 11:00 pm de 754 nmol/L; inhibiciones con 2 mg y 8 mg de dexametasona 428 nmol/L y 429 nmol/L respectivamente. La tomografía contrastada de silla turca presenta aumento de su diámetro, lo que no confirma aumento de la glándula. En consecuencia, se realiza resonancia magnética nuclear de silla turca, la que muestra tumor intraselar en relación con macroadenoma, con áreas de sangramiento intratumoral. (Figura 1)

Figura 1.

Macroadenoma hipofisario con áreas de sangramiento intratumoral. Fuente: Tomado de RMN de Hipófisis

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Los estudios neuroftalmológicos muestran en los pacientes con tumores que hay signos de lesión de masa, manifestando defectos del campo visual. En el caso presentado existe hemianopsia bitemporal.

Discusión/Conclusiones

El paciente presenta una Enfermedad de Cushing por las manifestaciones clínicas de obesidad centrípeta, ésta consiste en el depósito excesivo de grasa en la cara, región cervical posterior y tórax que contrasta con la delgadez de las extremidades. Además el paciente presenta abdomen globuloso, hipertensión arterial y diabetes mellitus de debut originadas por exceso de la secreción de glucocorticoides^5,6.

Humoralmente, el ritmo circadiano para el cortisol está roto como manifestación de hipercortisolismo, pues los valores del cortisol nocturno no disminuyen más del 50% con respecto al cortisol basal. Las inhibiciones se efectúan con 2 mg y 8 mg de dexametasona, lo que confirma su dependencia con la corteza adrenal, pues la administración de dexametasona durante las 48 hrs. de cada inhibición realizada, expresa que los valores nocturnos son menores del 50% con respecto a los valores basales de cortisol. Cuando esto sucede existe un Síndrome de Cushing dependiente de ACTH, que específicamente se define como Enfermedad de Cushing⁵.

Los estudios de localización tumoral efectuados fueron tomografía axial computarizada de silla turca, la que muestra aumento del diámetro de la silla turca sin evidencia de tumor hipofisario, y resonancia magnética nuclear. Esta se efectúa al no tener evidencia de tumor hipofisario. La resonancia magnética confirma la existencia de un tumor hipofisario, en este caso un macroadenoma, con áreas de sangramiento intratumoral.

El análisis neuroftalmológico, referido anteriormente, muestra defecto del campo visual.

El tratamiento realizado al paciente fue la cirugía transeptoesfenoidal para la exéresis tumoral, la que resulta favorable en su evolución.

Se efectuó diagnóstico diferencial con otras causas de hipercortisolismo, como son los tumores suprarrenales (adenoma), la hiperplasia suprarrenal micronodular, macronodular y carcinoma productores de Síndrome de Cushing. La razón para este diagnóstico fue que no se visualizaron estas causas en los estudios ultrasonográficos realizados. Asimismo, en estos casos no se logran las inhibiciones con 2 mg y 8 mg de dexametasona, pues la corteza adrenal es totalmente independiente y responde de manera autónoma, a diferencia del caso clínico presentado aquí⁶.

Caso Clínico con Enfermedad  de Cushing con evolución favorable.