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Reporte de caso
Medwave 2018;18(5):e7249 doi: 10.5867/medwave.2018.05.7249
Presentación atípica y diagnóstico tardío de disección aórtica aguda sin tratamiento quirúrgico oportuno: reporte de un caso y revisión de la literatura
Atypical presentation and late diagnosis of acute aortic dissection without timely surgical treatment: case report and literature review
Bastián Aaron Abarca Rozas, Mathias Wilhelm Schwarze Fieldhouse, Rodrigo Ignacio Contreras Bertolo, Pablo Andrés Rodríguez Hernández, Iván Osvaldo Roa Aravena, Hermann Antonio Schwarze Grossi
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Palabras clave: aortic dissection, chest pain, acute aortic syndrome, case report

Resumen

El síndrome aórtico agudo incluye un grupo de enfermedades que poseen similitud clínica en su historia natural, siendo la característica más importante su asociación a un alto riesgo vital. Entre estas patologías, el diagnóstico y manejo de la disección aórtica depende del grado de compromiso aórtico según la ubicación de la lesión definida bajo la clasificación de Stanford. Dentro de las manifestaciones clave se considera al dolor torácico como el síntoma cardinal. Sin embargo, existen situaciones que por ambigüedad clínica retrasan el diagnóstico. Se presenta el caso de un paciente que debutó con una disección aórtica Stanford A, con indicación de resolución quirúrgica en fase aguda pero que dado lo inespecífico de su cuadro clínico, no se logró un diagnóstico oportuno. Posterior a reiteradas consultas por cambios en su sintomatología, se determinó el cuadro definitivo a través de estudio imagenológico, evolucionando de forma favorable con terapia ambulatoria.


 

Ideas clave

  • Presentamos un caso de disección aórtica con sintomatología poco específica y cambiante, que evoluciona favorablemente en ausencia de tratamiento quirúrgico.
  • Este reporte resalta la importancia de realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno con el fin de reducir la morbimortalidad.
  • Se deben considerar signos patognomónicos poco comunes, porque pueden orientar a un diagnóstico precoz.
Introducción

El síndrome aórtico agudo incluye un grupo de enfermedades que poseen similitud clínica en su historia natural, siendo la característica más importante su asociación a un alto riesgo vital. Este grupo de patologías son potencialmente mortales y determinan una urgencia cardiovascular que demanda un diagnóstico oportuno y precoz con el fin de prevenir situaciones de riesgo vital[1]. Entre las condiciones que componen este síndrome se describen: la disección aórtica, el hematoma intramural y la úlcera aterosclerótica penetrante[2]; tres entidades que, pese a tener mecanismos fisiopatológicos distintos, pueden coexistir y poseer síntomas y signos semejantes que determinan su similitud clínica.

Su diagnóstico y manejo depende del grado de compromiso aórtico según la ubicación de la lesión. Para ello, se utilizan las clasificaciones de Stanford y De Bakey, siendo la primera la más utilizada. La clasificación de Stanford se organiza en los tipos A (involucra la aorta ascendente) y B (considera la aorta descendente)[3]. Un Stanford tipo A demanda tratamiento quirúrgico urgente dado el alto riesgo vital que involucra. Sin embargo, la mayoría estos cuadros están infradiagnosticados debido a lo inespecífico de sus síntomas, asociándose a una alta morbilidad y mortalidad[4], lo que sigue siendo un desafío el diagnosticar y tratar.

Presentación del caso

Previo consentimiento informado, se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 48 años de edad, sin antecedentes mórbidos ni familiares, con un índice paquete-año de cinco por tabaquismo activo. Consultó por dolor precordial opresivo de inicio brusco e intenso, con escala visual análoga 10/10 de tres horas de evolución, irradiado a dorso y que se asocia a disnea severa en regresión. Al evaluar la intensidad del dolor, destacó una escala visual análoga 5/10. Al examen físico, el paciente se encontraba vigil, orientado en tiempo-espacio-persona, hidratado y bien perfundido. El examen cardiovascular demostró un ritmo cardiaco regular en dos tiempos, sin auscultación de soplos cardíacos o roce pericárdico. Tampoco se auscultaron soplos carotídeos ni se observó distensión venosa yugular a la inspección. El examen pulmonar y abdominal no mostró hallazgos de importancia y sus extremidades inferiores se encontraban simétricas con pulsos periféricos conservados. Se instaló la sospecha de síndrome coronario agudo y se solicitaron un electrocardiograma y biomarcadores cardíacos. El primero se notificó en ritmo sinusal sin alteraciones significativas y los biomarcadores resultaron negativos. En este contexto, se descartó la sospecha inicial y se decidió alta médica.

Transcurridas 24 horas, el paciente volvió a consultar por persistencia de dolor torácico con una intensidad menor, con escala visual análoga 3/10. Se controló con electrocardiograma y biomarcadores cardíacos, los cuales no presentaron cambios respecto a los anteriores. En este contexto, se dio nuevamente el alta hospitalaria sin un diagnóstico específico, asociando este cuadro a un probable estado de estrés.

Tras un mes desde su última atención, regresó a consultar por dolor abdominal inespecífico y dolor en extremidad inferior izquierda asociado a debilidad y alteración de la marcha. Al examen físico no se pesquisaron elementos que orientaran el motivo de consulta, por lo tanto, se solicitó tomografía computarizada de abdomen y pelvis e interconsulta a cirugía vascular. El estudio imagenológico informó signos de disección aórtica con compromiso de tronco celíaco y arteria mesentérica superior. Este hallazgo motivó la profundización del estudio mediante la realización de una angiotomografía axial computarizada de tórax que confirmó una disección aórtica Stanford A (Figura 1), con extensión del flap de disección en tronco arterial braquicefálico y compromiso de la carótida común (Figura 2).

Se solicitó estudio por ecografía Doppler arterial de ambas extremidades inferiores, advirtiéndose un patrón grado 2-C de flujo arterial-femoral ilíaco izquierdo con componente asistólico. En este contexto, se descartó intervención quirúrgica y se derivó a cardiología para continuidad de estratificación de riesgo y manejo.

Figura 1. Angiotomografía axial computarizada de tórax con corte trans-versal. Disección aórtica Stanford tipo A en el cayado aórtico.

Figura 2. Angiotomografía axial computarizada de tórax con corte longi-tudinal a nivel paravertebral izquierdo.

Se iniciaron estudios complementarios que informaron una ecocardiografía sin alteraciones estructurales y función sistólica normal, test de esfuerzo sin signos de isquemia, test Holter de presión arterial en rangos normales, test Holter de arritmias con extrasistolía ventricular monomorfa aislada, test de HOMA y perfil lipídico normales, homocisteinemia en 13,4 micromoles por litro, glicemia 93,0 microgramos por decilitro y catecolaminas en orina y renina plasmática dentro de límites normales. De este modo, se inició manejo con bisoprolol y amlodipino, logrando buena adherencia farmacológica y una adecuada respuesta clínica. Luego de dos meses de tratamiento, el paciente refirió cese del dolor en pierna izquierda durante la marcha junto con mejoría en su calidad de vida.

Discusión

La disección aórtica Stanford A es un cuadro de importante gravedad que requiere cirugía de urgencia dada su alta mortalidad. Entre sus manifestaciones clínicas, el dolor torácico se considera el síntoma cardinal dada su alta frecuencia, presentándose en el 84,4% de los casos[5],[6]. Éste se describe como un dolor ventral de tipo penetrante, intenso, súbito, en ocasiones opresivo, que puede irradiarse a cuello, mandíbula, brazos, zona dorsal e interescapular, abdomen, pelvis y raíz de los muslos, y que no cede a la analgesia habitual. No obstante, existen situaciones que por su ambigüedad clínica retrasan el diagnóstico. Entre estas destacan el dolor abdominal aislado (30%), el dolor migratorio (19%) y la inexistencia de dolor, siendo esta última reemplazada por otros eventos debutantes como síncopes (13%), ausencia de pulsos (30%), insuficiencia cardíaca congestiva (20%), hipertensión (45%), hipotensión arterial (18%), shock cardiogénico (18%), taponamiento cardíaco (18%), déficit neurológico focal (12%), accidente vascular cerebral (11%), ataque isquémico transitorio (20%)[5],[6], fiebre de origen desconocido y/o muerte súbita (4%)[7]. Estas situaciones determinan un desafío clínico para el médico, ya que definen una mayor morbimortalidad en el paciente.

Cabe destacar que la sospecha clínica de disección aórtica puede basarse en la presencia de factores de riesgo, entre los cuales el más frecuente es la hipertensión arterial (77,8%)[7]. Ésta produce un engrosamiento de la túnica íntima, fibrosis, calcificación y depósito extracelular de ácidos grasos. En respuesta a ello, la matriz extracelular experimenta degradación acelerada, apoptosis y elastólisis con disrupción final de esta túnica. Además de la hipertensión arterial, otros factores de riesgos importantes a destacar son el sexo masculino (66,9%), raza blanca (86,4%), tabaquismo (38,9%), aterosclerosis (26,5%), obesidad (11,1%), entre otros[8].

En relación al caso presentado, se planteó como primera sospecha diagnóstica un síndrome coronario agudo debido a la presencia de dolor torácico. Sin embargo, el electrocardiograma normal y los biomarcadores cardíacos negativos descartaron esta hipótesis. Considerando que el dolor torácico con irradiación a dorso es un síntoma sensible para cuadros de disección aórtica, el carácter opresivo no suele ser una manifestación frecuente, por tanto, se descartó como un posible escenario. A pesar de esto, existen pacientes en los que puede estar presente, por lo cual siempre se aconseja la realización de un examen físico exhaustivo que brinde una mejor orientación al diagnóstico[5],[6]. En este caso, el examen físico no mostró presencia de elementos que se asociaran a los síndromes aórticos agudos; como la hipertensión o hipotensión arterial, déficits neurológicos focales, diferencia en amplitud de pulso en extremidades superiores e inferiores, entre otros, evolucionando con la clínica abdominal y el trastorno de la marcha descrito anteriormente. Esto condujo al descarte equívoco del diagnóstico de síndrome aórtico agudo, impidiendo con ello la oportunidad de un manejo oportuno.

Reportes de casos recientes plantean considerar la clínica abdominal como un punto a evaluar en los pacientes con síndromes aórticos agudos, recordando que éste es un síntoma que suele estar presente en un tercio de estos pacientes. Incluso, se ha sugerido considerar el dolor torácico reproducido tras la palpación abdominal profunda como un signo posiblemente específico de la patología aórtica aguda[9]. Sin embargo, no existe evidencia suficiente que lo respalde para considerarlo un signo orientador.

En cuanto al manejo, es llamativo que el manejo médico bastara para alcanzar estabilidad en los síntomas, sobre todo si se considera que no se intentó manejo quirúrgico ante la mala perfusión ilíaca, donde suele aconsejarse la intervención vascular[10]. Se ha descrito que en ausencia de tratamiento quirúrgico inmediato y contando solo con tratamiento médico, existe una mortalidad a las 24 horas de 20%, a las 48 horas de 30%, a los siete días de 40% y a los 30 días de 50%[11], siendo las causas más frecuentes la ruptura aórtica por taponamiento cardiaco (41,6%) y la isquemia visceral (13,9%)[12]. En el caso expuesto no se registraron estas complicaciones, logrando una sobrevida manejable sin tratamiento quirúrgico, en proceso a la cronicidad.

Conclusión

Se presentó un caso clínico considerado como un cuadro atípico de disección aórtica, dada la baja especificidad de sus manifestaciones clínicas y hallazgos físicos, que llevó a un estudio clínico poco apropiado. En este cuadro, el diagnóstico oportuno y precoz definió un pronóstico favorecedor considerando el alto riesgo vital y la mortalidad de los síndromes aórticos agudos.

Por lo tanto, plantear la posibilidad de ofrecer estudios complementarios más accesibles y de bajo costo, junto con tener en cuenta las presentaciones atípicas de este síndrome, podría ofrecer un cambio significativo en el pronóstico y la sobrevida de los pacientes con manifestaciones atípicas, en contexto de una enfermedad cuya morbimortalidad siguen siendo altas y dependientes de un manejo quirúrgico oportuno.

Notas

Roles de autoría y contribución
BAAR: Investigación, conceptualización, escritura del artículo, revisión crítica de sus aspectos intelectuales y edición. MWSF: Investigación, escritura del artículo, revisión crítica de sus aspectos intelectuales y edición. RICB: Investigación, escritura del artículo y edición. PARH: Investigación. IORA: Investigación. HASG: Supervisión general y aprobación final de la versión completa.

Agradecimientos
Los autores agradecen a la señorita E. Jocelyn del Carmen Vargas Urra, por sus sugerencias y puntos de vista de aspectos intelectuales.

Aspectos éticos
El consentimiento informado solicitado por Medwave, ha sido firmado por el paciente; una copia de este fue remitido a la dirección editorial de la revista.

Financiamiento
Los autores declaran que no hubo fuentes de financiación externas.

Conflictos de interés
Los autores han completado el formulario de declaración de conflictos de intereses del ICMJE, y declaran no haber recibido financiamiento para la realización del reporte; no tener relaciones financieras con organizaciones que podrían tener intereses en el artículo publicado, en los últimos tres años; y no tener otras relaciones o actividades que podrían influir sobre el artículo publicado. Los formularios pueden ser solicitados contactando al autor responsable o a la dirección editorial de la Revista.

Agradecimientos
Los autores agradecen a la señorita Jocelyn del Carmen Vargas Urra (Enfermera), por sus sugerencias y puntos de vista en la realización de este artículo.

Figura 1. Angiotomografía axial computarizada de tórax con corte trans-versal. Disección aórtica Stanford tipo A en el cayado aórtico.
Figura 2. Angiotomografía axial computarizada de tórax con corte longi-tudinal a nivel paravertebral izquierdo.
Licencia Creative Commons Esta obra de Medwave está bajo una licencia Creative Commons Atribución-NoComercial 3.0 Unported. Esta licencia permite el uso, distribución y reproducción del artículo en cualquier medio, siempre y cuando se otorgue el crédito correspondiente al autor del artículo y al medio en que se publica, en este caso, Medwave.

 

Acute aortic syndrome includes a group of diseases that have clinical similarity in their natural history, the most important characteristic being their association with a high vital risk. The diagnosis and management of aortic dissection depends on the degree of aortic involvement according to the location of the lesion, as defined by the Stanford classification. In this syndrome, chest pain is considered the cardinal symptom; however, there are situations where clinical feedback is difficult. We present the case of a patient who debuted with a Stanford A aortic dissection, with an indication for surgical resolution in the acute phase, but who unexpectedly presented unspecific clinical manifestations. An opportune diagnosis was not obtained. After repeated consultations for changes in his symptoms, the definitive diagnosis was determined through imaging study, evolving favorably with ambulatory therapy.

Autores: Bastián Aaron Abarca Rozas[1], Mathias Wilhelm Schwarze Fieldhouse[1], Rodrigo Ignacio Contreras Bertolo[1], Pablo Andrés Rodríguez Hernández[1], Iván Osvaldo Roa Aravena[1], Hermann Antonio Schwarze Grossi[2]

Filiación:
[1] Escuela de Medicina, Universidad San Sebastián, Santiago, Chile
[2] Servicio de Cardiología, Clínica Integral Red Salud, Rancagua, Chile

E-mail: fds.baar@gmail.com

Correspondencia a:
[1] Pasaje Santos Rossi 1416
Renca
Santiago
Chile
P: 8640000

Citación: Abarca Rozas BA, Schwarze Fieldhouse MW, Contreras Bertolo RI, Rodríguez Hernández PA, Roa Aravena IO, Schwarze Grossi HA. Atypical presentation and late diagnosis of acute aortic dissection without timely surgical treatment: case report and literature review. Medwave 2018;18(5):e7249 doi: 10.5867/medwave.2018.05.7249

Fecha de envío: 15/6/2018

Fecha de aceptación: 22/8/2018

Fecha de publicación: 14/9/2018

Origen: no solicitado

Tipo de revisión: con revisión por tres pares revisores externos, a doble ciego

Ficha PubMed

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