Adamantinoma

Este tumor se presenta entre los 10 y los 30 años de edad, con una capacidad de destrucción muy variable según su patrón (geográfico o más agresivo).

Se localiza casi exclusivamente en la tibia (90%); los tumores restantes se pueden ubicar en otros huesos largos y en la mandíbula. Es lo más importante que el radiólogo debe saber, puesto que los signos radiológicos pueden ser muy variables.

En cuanto a las lesiones tibiales, se ubican de preferencia en el tercio medio de la diáfisis, con localización medular o cortical, lo que sirve para diferenciarlas de otros tumores. Los márgenes son, en general, escleróticos, y se puede ver un engrosamiento secundario de la cortical; habitualmente, no hay reacción perióstica asociada.

El diagnóstico diferencial radiológico clásico es con la displasia fibrosa.

En la figura 1 se muestra una radiografía lateral derecha de tibia, que en el tercio medio de su diáfisis presenta una lesión ubicada generalmente en la médula, lítica, de contornos escleróticos, que también ensancha la cortical del hueso. Es una imagen compatible con un adamantinoma.

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Figura 1. Adamantinoma en radiografía de pierna derecha.

En otros casos, la lesión se caracteriza por presentar áreas de lisis asociadas con áreas de engrosamiento cortical y de esclerosis, y dar una imagen muy parecida a la de una displasia fibrosa. Por lo tanto, cuando en una radiografía de la pierna aparezca una lesión ósea sospechosa de displasia fibrosa, se debe tener presente que se puede tratar de un adamantinoma.

En otras imágenes se pueden ver alteraciones sutiles, como la presencia de lisis en la corteza y un leve engrosamiento cortical; en la resonancia magnética (RM) de la misma lesión se logra demostrar que existe un compromiso medular que no se aprecia en la radiografía.

Como concepto general, es mucho más fácil ver un tumor cuando compromete la cortical que cuando se encuentra solamente a nivel intramedular; la radiografía es mucho más sensible en tumores corticales.

La imagen de la figura 2 corresponde a una radiografía panorámica de mandíbula, en la que se ve una lesión importante que compromete la porción izquierda, con contorno esclerótico, áreas líticas y algunas trabeculaciones; aparentemente, la cortical está indemne.

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Figura 2. Adamantinoma en radiografía panorámica de mandíbula.

Cordoma

Más frecuente entre la cuarta y la sexta década de la vida, este tumor se origina en los remanentes de la notocorda, lo que explica sus localizaciones características: 50% en el sacro, 35% en el clivus (zona occipitoesfenoidal) y 15% en la columna, donde es más frecuente el compromiso del cuerpo vertebral, principalmente en C2. Cuando el cordoma está en el sacro, suele dar una lesión de gran tamaño.

El componente radiográfico fundamental es una lesión lítica que presenta calcificaciones amorfas en 50% de los casos, aproximadamente, y aumenta a 70% en la TC. Puede haber bordes fibróticos; en forma característica, no hay reacción periostal y en general es un tumor muy agresivo.

Es muy frecuente la reacción extraósea de partes blandas, especialmente en el sacro, que compromete la excavación pelviana y desplaza las estructuras viscerales anteriores.

El diagnóstico diferencial en la localización sacra se hace con el tumor de células gigantes, plasmocitoma y metástasis.

En la figura 3 se muestra un corte de la porción distal del sacro con una lesión que se ve con dificultad, porque la TC distingue diferentes densidades y la RM compara diferencias en la intensidad de la señal, que son independientes de la calidad del tejido. Por eso es difícil ver la lesión en la tomografía, pero se define bien en la RM, porque la resolución espacial y las diferencias de contraste en ésta son mucho mayores.

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Figura 3. Cortes sacros de TC.

La ubicación de un cordoma en el sacro es muy difícil de evaluar con radiografía simple, especialmente en una toma frontal, porque hay múltiples densidades viscerales sobreproyectadas, las que además presentan gas, lo que dificulta la proyección del sacro, especialmente en su mitad inferior.

En la figura 4 se presenta un caso de localización del cordoma en la región occipitoesfenoidal. En la radiografía lateral se aprecian pequeñas imágenes cálcicas que corresponden a un tumor.

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Figura 4. Cordoma occipitoesfenoidal en radiografía lateral de cráneo.

Con menor frecuencia se les ve en la columna, donde los cuerpos vertebrales son un sitio habitual de ubicación.

Histiocitosis X

La histiocitocis X es un espectro de enfermedades con infiltración histiocítica de distintos tejidos y lesiones óseas. El granuloma eosinófilo es el tipo más frecuente (70%).

Esta lesión se ubica de la siguiente manera: 50% en cráneo, 30% en mandíbula, columna, pelvis y costillas, y 20% en huesos largos. En éstos se ubica preferentemente en la diáfisis y en la región metafisiaria, y con mucho menor frecuencia en las epífisis.

El compromiso de los huesos largos se caracteriza por lesiones líticas. Puede haber erosión del endostio y reacción perióstica, con un aspecto que plantea lesión agresiva, en cuyo caso se debe hacer el diagnóstico diferencial con sarcoma de Ewing, infección y linfoma.

En el cráneo, las lesiones son muy bien definidas y pueden confluir para formar lesiones de mayor tamaño. La presencia de bordes biselados, que se ha descrito como un hallazgo radiológico bien especifico, se produce al existir un compromiso de distinta magnitud en la tabla externa con respecto a la tabla interna o viceversa, o sea, hay mayor compromiso en una de las tablas óseas, el que origina este signo radiológico, que se puede ver en la figura 5.

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Figura 5. Histiocitosis X en radiografía lateral de cráneo.

En la mandíbula se puede ver una imagen característica de dientes flotantes y en la columna recordar el signo de la vértebra plana, secundario a colapso completo del cuerpo vertebral.

En los huesos largos, existen varias formas de presentación radiológica. Por ejemplo: lesión lítica que compromete la unión diafisiometafisiaria, excéntrica y con reacción perióstica; áreas de lisis y de esclerosis, con engrosamiento cortical y del hueso. El patrón de presentación puede ser muy agresivo, con gran destrucción ósea.