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Cursos
Medwave 2001 Abr;1(04):e3342 doi: 10.5867/medwave.2001.04.3342
Síncope neurocardiogénico maligno
Malignant neurocardiogenic syncope
Cecil Coghlan

Resumen

Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el Curso Disautonomía: Nuevo Enfoque en el Tratamiento del Síncope, organizado por el Departamento Científico Docente de la Clínica Alemana durante los días 4 y 5 de agosto de 2000. Director: Gonzalo Sanhueza.


 

Introducción
No es necesario recordar la definición de síncope, lo importante es que tiene recuperación espontánea y no deja déficit neurológico. Su fisiopatología implica una hipoperfusión global de causa cardíaca o no cardíaca, y rara vez, una perfusión normal con un metabolismo anormal, como en el caso del síncope por hipoglicemia o por hipoxia, pero no es común que se manifiesten por síncope sin antes presentar otros síntomas.

El presíncope y el síncope son etapas de un solo espectro. Durante el examen no se mantiene al paciente hasta que ocurra el síncope, sino sólo hasta cuando se produce un presíncope franco, con grandes alteraciones de frecuencia cardíaca, presión y funciones cognitivas. No es beneficioso provocar un síncope, ya que es muy probable que se produzca uno con características de síncope maligno, sin que en la vida diaria su presentación sea ésta. Se ha demostrado que al obtener el presíncope, queda en evidencia el mecanismo autonómico.

Es muy importante que se hayan descartado los síncopes por fenómenos de tipo epiléptico o por isquemia cerebral.

Al examinar la frecuencia relativa de los distintos síncopes tenemos: el síncope reflejo (resulta ser el más interesante), el síncope por causa desconocida ya que desgraciadamente hay un porcentaje que después del estudio todavía persiste sin aclarar la causa, aunque ha ido disminuyendo. También está el síncope por hipotensión ortostática, por medicamentos, por causas neurológicas, psiquiátricas y cardíacas. El síncope psiquiátrico es interesante, puesto que muchos de los casos catalogados de psicógenos, tienen una base autonómica clara que aparece cuando se les investiga a fondo.

Robertson clasificó los síncopes en: síncopes de causa no cardíaca, neurológicos, psiquiátricos e hipotensión ortostática (ésta última a su vez en primaria o secundaria, crónica o aguda), y el síncope neurocardiogénico que incluye categorías menos comunes como el síncope por hipersensibilidad carotídea, por neuralgias glosofaríngeas y por estímulos nocivos en distintos órganos.

Es importante excluir el síncope de causa cardíaca, ya que hay diferencia de pronóstico en cuanto letalidad y la probabilidad de muerte súbita es muy alta en este caso.

La evaluación del síncope muchas veces implica un alto costo, que se origina básicamente por la falta de orientación y programación en los exámenes realizadas a los pacientes, esto hace que frecuentemente sean sometidos a una gran variedad de pruebas muy costosas sin obtener resultados. En un alto porcentaje de los pacientes los síncopes son repetidos, dramáticos, con gran impacto psicosocial, y potencialmente peligrosos. Constituyen el 6% de las admisiones en los servicios médicos americanos y el 3% de las consultas médicas.

Evaluación diagnóstica
En primer lugar se debe realizar una entrevista muy cuidadosa incluyendo, en lo posible, a las personas que hayan presenciado los episodios; es importante considerar la historia anterior a los síncopes y la historia familiar. El examen físico debe ser detallado, para excluir causas evidentes y corregibles. El electrocardiograma (ECG) ayuda cuando es normal, no es común que en los síncopes arrítmicos se haga el diagnóstico sólo con el ECG de reposo. El ecocardiograma ha sido extremadamente útil para descartar patología cardíaca estructural, así como la radiografía de tórax, que tiene una utilidad parecida. Estos son los exámenes de rigor y aclaran el diagnóstico en al menos un 50% de los pacientes.

En aquellos pacientes en los que se encuentra alguna evidencia de asociación con afecciones cardíacas, deben realizarse estudios especiales; y cuando se realiza el estudio autonómico, es necesario abarcar la función autonómica global y no sólo reproducir el síncope.

Bleargrap señala que al hacer el tilt test se encuentran tres tipos de respuesta: el síncope neurocardiogénico clásico, en el cual tanto la presión como la frecuencia cardíaca disminuyen y llevan al síncope, obligando a bajar la mesa a –10° para que el paciente se recupere lo más rápido posible; la respuesta disautonómica, en la cual cae la presión sin que caiga la frecuencia cardíaca; y la respuesta de POTS, que se representa como el aumento exagerado de la frecuencia cardíaca con una caída moderada de la presión arterial. Esto tiene cierta utilidad, pero no es muy bueno esquematizar sino que hay que buscar lo mejor posible en cada caso individual.

Por ejemplo, una persona de 35 años empezó a hacer síncopes invalidantes; el estudio de laboratorio demostró que tenía una intolerancia ortostática que le producía una caída inicial sistólica de 100 a 80, asintomática hasta ese momento y sin que se produjese una disminución franca de la frecuencia cardíaca empezaba a caer la presión sistólica en forma severa, con un esfuerzo compensatorio de la diastólica, una presión diferencial casi hipotética y compensación con taquicardia, luego un síncope. Antes de los estudios había sido tratada empíricamente con escopolamina, pero actualmente recibe midodrina y se encuentra muy bien, sin volver a presentar síncopes. Ella tiene una clara disautonomía y el fenómeno de una supuesta activación simpática (por la taquicardia), se contrapone con que el fenómeno vasomotor es muy acentuado, siendo esto lo que finalmente determina la hipoperfusión cerebral.

Los suecos han mostrado, con microneurografía de fibras del nervio peroneo, la actividad basal, la presión, la frecuencia cardíaca y una pletismografía digital que demuestra que durante el tilt hay un efecto vasoconstrictor. Antes de que se produzca el síncope la frecuencia cardíaca no se ha modificado (o sea, no hay activación del vago), pero se está empezando a perder la adaptación vasoconstrictora apareciendo vasodilatación; a continuación y en forma súbita se produce una abolición del tráfico eferente simpático, con mayor caída de presión y pérdida completa de la vasoconstricción periférica compensatoria; después aparece la bradicardia. Por lo tanto, se debe tener presente que el concepto de que hay una hiperactividad simpática que provoca esto, no es tan convincente como se había querido esquematizar.

Por otra parte, la razón por la que se prefiere llamar neurocardiogénico es debido a que en ese momento no se presenta una hiperactividad vagal tan clara como una alteración del control simpático. Esto implica una mayor complejidad fisiopatológica, probablemente se produce una hipoperfusión gradual que altera la circulación del tronco cerebral, principalmente la sustancia reticular y la medula; esto explicaría la pérdida de conciencia, la pérdida del tono postural, y la producción del síncope.

Cuando se estudia con un tilt prolongado, la respuesta se manifiesta de varias maneras. Por ejemplo, tenemos el caso de una persona de 57 años, con síncopes a repetición, con taquicardia no postural, pero con algo que es muy característico de mala regulación autonómica, cual es la incapacidad de que el servo mecanismo mantenga la estabilidad hemodinámica. Empieza a oscilar excesivamente, para producirse luego una caída simultánea de frecuencia cardíaca y de presión llegándose al fenómeno del presíncope, con una recuperación gradual de la frecuencia cardíaca y la presión.

Otros pacientes presentan una respuesta simpática exagerada. Por ejemplo, un niño de 14 años, al minuto ya tenía una taquicardia postural con presión estable, pero repentinamente disminuye la frecuencia cardíaca, se produce el síncope, y en ese punto, cae la presión. Podemos concluir, entonces, que la manifestación es variable.

El síncope neurocardiogénico maligno es un término introducido por Maloney, su nomenclatura difiere entre los europeos y los estadounidenses; los primeros consideran como síncope maligno al que ocurre sin aviso y con lesión corporal, pero en EE.UU. se ha enfocado hacia el hecho de que, además de esto, ocurra asistolía prolongada (en algunos casos se han documentado hasta 73 segundos de duración).

En pacientes mayores un síncope siempre tendrá un riesgo más alto, porque es más probable que tengan enfermedad coronaria obstructiva, por lo tanto es más probable que la hipoperfusión desencadenada por el síncope lleve a una fibrilación ventricular. En consecuencia, siempre debe haber un equipo de resucitación preparado en la sala de estudio autonómico. Existen algunos pacientes que han sido resucitados de muerte súbita y que posteriormente han sido evaluados con estudios electrofisiológicos, en quienes lo único que se ha encontrado es un síncope neurocardiogénico. En la experiencia de Bleargrap, un cierto número de pacientes con síncopes presenciados por ellos en el hospital, necesitó masaje y resucitación para recuperarse, ya que la asistolía no cesaba. Por consiguiente, es necesario tomar en cuenta que es potencialmente fatal y ocurre sin los avisos comunes que permiten tomar precauciones.

En un estudio de Bleargrap, de un total de 10 pacientes, todos tenían lesión seria; a diferencia de 1 de 25 con síncope más prolongado y con manifestaciones de aviso. Dos ocurrieron mientras manejaban su vehículo y en tres fue necesario hacer resucitación para recuperarlos.

Presentación clínica
Para ilustrar las formas de presentarse, veremos algunos casos con síncope neurocardiogénico maligno estudiados: una mujer de 23 años, hace una adaptación aparentemente normal, con buena frecuencia cardíaca y presión, una respuesta aparentemente estable; a los tres minutos su presión es de 100/58, muy similar a la basal, pero bruscamente, y sin ningún síntoma, hace asistolía de ocho segundos y síncope, lo que es muy típico del síncope maligno.

Una persona de 23 años, muy activa, deportista, con una buena adaptación aparente, sin hipotensión. Súbitamente tiene bradicardia, caída de la presión y asistolía de 15 segundos. Al poner la camilla a –10º comienza a recuperarse, pero con una frecuencia muy por debajo de la basal. En el momento en que concluyó la asistolía presentó un escape nodal con frecuencia de 45. Esta es una de las personas en las cuales insistimos en instalar un marcapasos, además de tratar la parte autonómica, porque fue muy inquietante que la cardioinhibición fuera tan profunda que la llevó a salir de la asistolía con un ritmo nodal de 40 (muy lento, por lo demás), y no con un ritmo sinusal.

En otro paciente se observa una adaptación adecuada, pero comienza a descender la presión antes de que caiga la frecuencia cardíaca; nuevamente se produce falla de la adaptación adrenérgica, y luego presenta bradicardia y asistolía de 20 segundos.

Es relevante considerar otras posibles formas de presentación de síncopes claramente malignos. Por ejemplo, un paciente de 25 años, en una prueba de esfuerzo había tenido síncopes a repetición, y no se quejaba de dolor torácico. Como parte de la evaluación hay que descartar un fenómeno arrítmico desencadenado por el ejercicio. En el treadmill desarrolló muy bien las dos primeras etapas del protocolo de Bruce, de pronto, comenzó a ponerse pálido, e hizo un síncope. El ECG de ese momento mostró un espasmo coronario que provocó la hipoperfusión cardíaca y el síncope; eso es importante de conocer, aunque es poco común que el espasmo sea provocado por el ejercicio. Al tratarlo con bloqueadores de los canales de calcio y magnesio, nunca volvió a tener un síncope. Al estudiar este paciente con un tilt test no presentaba defecto de su regulación autonómica.

En otros casos es importante descartar arritmias. Por ejemplo, un paciente había tenido síncopes a repetición durante 22 años, sin determinación del mecanismo. Se le había practicado un holter de 24 y 48 horas con resultados negativos; pero al tener un sistema de registro continuo se pudo apreciar la aparición de una taquicardia monomórfica ventricular prolongada, causante del síncope. Con el tratamiento antiarrítmico desaparecieron los síncopes.

De manera que el diagnóstico diferencial es muy importante, no basta con un ECG de reposo y un holter negativo para descartar la causa arrítmica. Muchas veces en la historia existen antecedentes orientadores: síncopes que aparecen en posiciones en las que no se amenaza la perfusión cerebral por un mecanismo autonómico, como la posición de decúbito. Pero hay casos arrítmicos que se presentan sin factor desencadenante, por lo cual se pueden interpretar como síncope neurocardiogénico, ignorándose durante mucho tiempo la arritmia.

En síncopes en los que el tilt test ha sido negativo, el estudio electrofisiológico puede ser positivo y hay un pequeño porcentaje en que tanto el tilt test como el estudio electrocardiológico son negativos. En los pacientes con estudio electrocardiológico alterado se ha encontrado bradiarritmias, paro sinusal, bloqueo de tercer grado, enfermedad del nodo y taquiarritmias. El holter en sí mismo, incluso el de 48 horas, ayuda muy poco: un estudio de Gibson, con 1500 pacientes, mostró que sólo el 2% de los pacientes hizo síncopes y arritmias durante el holter de 48 horas, de modo que tiene un rendimiento más bajo que lo esperado y por ello se usa el registro continuo con loopers. El 15% tuvo síncope con holter sin arritmia, y en esos casos el holter puede mostrar cambios de la frecuencia cardíaca que preceden a la pérdida de conocimiento, los que pueden orientar a buscar más intensamente una alteración autonómica.

En los casos en los que persiste la duda a pesar de una evaluación minuciosa, ha sido muy interesante utilizar un monitor implantable con dos electrodos dentro del mismo aparato, que se coloca a través de una incisión tradicional, sin ningún electrodo venoso. En la evaluación preliminar que publicó Krhan en Circulation (1995), encontró bradiarritmias y arritmias sinusales en 16 de 41 pacientes; últimamente amplió el número de pacientes a 30 y en la mitad había una causa arrítmica del síncope maligno; ocho de ellos necesitaron marcapasos.

Tratamiento
Considerando la relevancia del tema ha habido una serie de estudios para determinar el tratamiento a seguir. En un estudio de ABI-Sambra de 1988, siete de nueve pacientes tenían un tilt test positivo (con pausas de 5 a 73 segundos); y dos de nueve tenían bloqueos A-V. Estos pacientes se han tratado de distinta manera, con bloqueadores beta, isopiramida, marcapasos; sin embargo, algunos aún con el marcapasos continuaron con síncopes exactamente iguales, por lo que se les agregó ergotamina sublingual y lo único favorable que ocurrió fue que el síncope no fue súbito, sino que más gradual y progresivo.

En un estudio de SRA, de seis pacientes con asistolía y dieciseis con bradicardias acentuadas, repitieron el tilt test con un pacing para observar si se había modificado la presentación en forma convincente; quince de ellos tenían presíncope, cinco seguían con síncope, y dos fueron tratados con marcapasos y drogas.

Otro estudio de SRA de 1993, con un pacing temporal, mostró que cuando ocurría el síncope había variaciones de la frecuencia cardíaca, algunos hacían asistolía y otros bradicardia muy acentuada sin asistolía. La caída de la presión arterial no era producida por el síncope, sino que el pacing temporal mostró una frecuencia cardiaca perfectamente mantenida con el marcapaso, pero con hipotensión tan acentuada como antes de la instalación. De modo que lo que se logra con el marcapasos aislado no es suficiente.

En resumen, nuestro pensamiento frente al marcapasos: no es un tratamiento exclusivo de primera línea; se usa cuando los pacientes son refractarios a los medicamentos y siguen teniendo bradicardia o asistolía muy importante con poco o ningún aviso. Es muy importante hacer un pacing temporal en el tilt test antes de implantar un marcapasos. Tenemos la convicción de que se precisa siempre de un tratamiento farmacológico combinado con el marcapasos y lo ideal es que éste sea bicameral, secuencial, y que se acelere en el momento necesario.

Para ejemplificar las limitaciones del marcapasos, tenemos el caso de un niño implantado, en quien el tráfico simpático quedaba prácticamente abolido, coincidiendo con caída de la presión, manteniéndose la frecuencia cardíaca sólo por el marcapasos. A pesar de ello se producía una hipotensión severa y el síncope llegaba igual, pero en forma más gradual, evitándose la lesión corporal, por tanto el problema no se resolvía. Es fundamental la combinación del tratamiento para evitar la disrregulación autonómica que lleva a hipoperfusión cerebral.

Es importantísimo descartar la posibilidad de que un fenómeno epiléptico esté causando el síncope. Una paciente estudiada con video y monitorización del electroencefalograma (EEG) había presentado crisis claramente relacionadas con epilepsia, la que era temporo-límbica, pero además, durante la monitorización llamó la atención que hizo algunos episodios de síncope sin alteraciones del EEG, sólo con cambios del ECG; al realizarle un tilt test había una disautonomía severa, y además etiología epiléptica. La región temporo-límbica es especialmente interesante porque la región prelímbica tiene conexiones muy directas con la zona médulo-bulbar, encargada de la regulación cardiovascular. Esto puede provocar fácilmente una cardioinhibición y una hiperactividad vagal. Se produce el fenómeno de disrritmia cerebral, comienza una bradicardia que luego se transforma en asistolía prolongada, pero desencadenada por la disrritmia cerebral. No es la asistolía la que lleva a la hipoperfusión cerebral.

Hemos tenido casos en que la terapia antiepiléptica ha logrado suprimir la mayoría de los síncopes, pero no la totalidad. También casos en los que se han encontrado mecanismos combinados, donde al producirse la hipoperfusión por intolerancia ortostática se precipita el fenómeno eléctrico.

Otras regiones, como la preorbital, tienen acciones predominantes de activación del simpático y pueden manifestarse como taquicardias ventriculares desencadenadas centralmente o con crisis de hipertensión, taquicardia y sudoración que pueden simular un feocromocitoma.

Frente al síncope neurocardiogénico, frecuentemente hemos encontrado pooling, el cual ocurre muy rápidamente -al cabo de pocos minutos de inclinación de 80º- en los pacientes con síncope. Algunos presentaban un tono vagal muy alto, y se trató de impedir al máximo el pooling con medidas farmacológicas como Florinef y midodrina, y ocasionalmente dosis pequeñas de clonidina para evitar la activación excesiva del simpático. Cuando el tono vagal es excesivo se utiliza con mucho éxito el fenobarbital, en pacientes con gran oscilación en su regulación autonómica; también el clonazepam, no como ansiolítico, sino como estabilizador del servo mecanismo; el Rohypnol es un muy buen bloqueador periférico del parasimpático; el donnatal estabiliza el equilibrio cuando está desplazado en el sentido de un tono vagal exagerado. Un porcentaje pequeño de pacientes tiene una hipersensibilidad de los receptores venosos esplácnicos a la adenosina, y responden espectacularmente con dosis muy moderadas de teofilina, incluso la teofilina de liberación prolongada, 100 mg cada 12 horas suelen bastar para evitar el pooling. Otras medidas pueden ser: aumento del tono muscular, la compresión elástica y la implantación de marcapasos.

Hoy en día prácticamente no se usa la carbamazepina en los casos provocados por disrrtmias cerebrales, ya que puede producir bloqueos cardíacos, por lo tanto, se deja en manos de los expertos en epilepsia la búsqueda de otro tipo de drogas. Algunos de los síncopes diencefálicos responden en forma dramática a la clonidina sólo por la acción central de ésta, sin necesidad de un antiepiléptico.

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Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el Curso Disautonomía: Nuevo Enfoque en el Tratamiento del Síncope, organizado por el Departamento Científico Docente de la Clínica Alemana durante los días 4 y 5 de agosto de 2000. Director: Gonzalo Sanhueza.

Expositor: Cecil Coghlan[1]

Filiación:
[1] The University of Alabama, Alabama, Estados Unidos

Citación: Coghlan C. Malignant neurocardiogenic syncope. Medwave 2001 Abr;1(04):e3342 doi: 10.5867/medwave.2001.04.3342

Fecha de publicación: 1/4/2001

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