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Actas de Reuniones Clínicas
Medwave 2002 Ago;2(7):e2256 doi: 10.5867/medwave.2002.07.2256
Malformaciones pulmonares congénitas
Congenital lung malformations
Barbara Walker Cartes

Resumen

La publicación de estas Actas Científicas ha sido posible gracias a una colaboración editorial entre Medwave y el Servicio de Pediatría del Hospital Dr. Exequiel González Cortés.


 
Embriología pulmonar

El desarrollo del pulmón está dividido en tres periodos: embrionario, fetal y postnatal.

Periodo embrionario
El periodo embrionario comprende desde las cuatro a las siete semanas de gestación. Lo más importante de este periodo es que, a partir de la pared ventral del intestino anterior, se forma el brote pulmonar que se separará de este intestino anterior por un tabique traqueoesofágico, y este esbozo pulmonar va a crecer hacia caudal, formando la tráquea y los esbozos bronquiales. A partir de los brotes, comienza la división hasta llegar a los bronquios terciarios o segmentarios, en número de diez a derecha y ocho a izquierda. Las alteraciones que ocurren en este periodo producirán atresias, agenesia pulmonar, estenosis, fístulas traqueoesofágicas y algunas malformaciones bronquiales.

Periodo fetal
El periodo fetal se divide en tres etapas:

1. La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo más importante es la división progresiva de la vía aérea hasta formar los bronquiolos terminales. En esta etapa aparecen distintos tipos de células: ciliadas, no ciliadas y basales; se forman las glándulas traqueobronquiales, aparece músculo liso y cartílago cerca de los conductos aéreos. Las alteraciones producidas en este periodo van a dar origen a traqueo y bronquiomalacia, secuestro pulmonar, malformación adenomatosa quística, lóbulos ectópicos, formaciones quísticas y linfangectasias pulmonares congénitas.

2. La segunda etapa es la etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas y se caracteriza por el crecimiento del lumen de la vía aérea, y se comienzan a formar las estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformación de un pulmón inmaduro a un pulmón potencialmente viable, que puede realizar intercambio gaseoso. Se produce
nacimiento de los acinos, diferenciación del epitelio y empieza la síntesis de surfactante pulmonar. Todas las anormalidades en esta etapa van a dar origen a hipoplasias pulmonares.

3. La tercera etapa es la fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir, previa al nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio respiratorio y del mesénquima, crecen los acinos, se desarrolla la red capilar, y ya está preparado para el intercambio gaseoso.

Periodo postnatal o alveolar
En el periodo postnatal hay un crecimiento contínuo en número y septación de alvéolos, aumenta el diámetro de los conductos aéreos, disminuye la resistencia vascular pulmonar, y si se compara con el pulmón adulto, el pulmón del recién nacido tiene un número menor de alvéolos. En el adulto existen aproximadamente 300 millones. En la adolescencia se alcanza un número de 200 millones de alvéolos.

Generalidades

Las malformaciones pulmonares son de baja frecuencia en la población; su presentación es esporádica y hay algunas que se pueden asociar a otras malformaciones congénitas en otros sistemas. El diagnóstico diferencial se debe hacer entre estas mismas patologías, con enfermedades pulmonares infecciosas y con el síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido. Algunas representan urgencia, como, por ejemplo, el enfisema lobar congénito.

Presentación clínica
La presentación clínica puede ser un hallazgo en la ecografía antenatal; con los nuevos equipos ecográficos es mucho más fácil pesquisarlas, visualizando masa o quistes pulmonares. Se puede presentar como un síndrome de distrés respiratorio del recién nacido, como hiperinsuflación de lesiones quísticas, como un hallazgo radiológico, como una neumonía recurrente en el mismo lugar, y con otras manifestaciones como soplos pulmonares, insuficiencia cardíaca y hemoptisis.

Métodos de estudios
Entre los métodos de estudios se encuentran: la ecografía antenatal, (principalmente con Doppler color), la radiografía de tórax (una serie radiológica), TAC pulmonar, que a veces permite ver lesiones que no se evidencian en la radiografía de tórax, la RNM, angiografía, angioTAC y cintigrama de ventilación/perfusión.

Malformación adenomatosa quística

Se caracteriza por un crecimiento excesivo de los bronquiales terminales, que no están conectados adecuadamente con el espacio sacular, por lo tanto se van formando unas masas muy pequeñas, tiene aparición esporádica, no hay relación con sexo, edad, raza ni con predisposición familiar; correspondería a entre 20% y 40% de todas las operaciones pulmonares por malformaciones pulmonares. Por lo general es unilateral, afecta un lóbulo, en un gran porcentaje, y en la mayoría de los casos es basal. Se puede acompañar de hidrops fetal y de polihidroamnios, ya que en el periodo fetal puede comprimir estructuras vecinas, dificultar el retorno venoso al corazón, producir el hidrops o comprimir estructuras como el esófago, y puede producir polihidroamnios.

Clasificación
Se clasifican en tres tipos, de acuerdo a los quistes: cuando predomina la parte quística, corresponde al tipo I, cuando hay equilibrio entre lo adenomatoso y lo quístico corresponde al tipo II, y cuando es netamente adenomatoso y sólido, es de tipo III, que sería el más grave, pues produce las compresiones en el periodo fetal, con mayor riesgo de desarrollar un hidrops fetal. Se ha visto que en 10% a 20% de los caoso puede disminuir de tamaño durante la gestación y que, en un quinto de los casos, se asocia a malformaciones de otros sistemas.

Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas pueden aparecer en el periodo de recién nacido, como un cuadro de distrés respiratorio, neumotórax hipertensivo por insuflación de uno de los quistes o puede ser asintomático. En el lactante se puede manifestar como infecciones pulmonares a repetición o como cuadros de obstrucción bronquial.

Diagnóstico
El diagnóstico se debe hacer con ecografía antenatal; la radiografía de tórax va a mostrar áreas de condensación, mezcladas con imágenes aireadas de tipo quístico al interior, de diversos tamaños (Figuras 1,2,3a,3b). El diagnóstico se confirma con una TAC pulmonar.

Figura 1. Estas son dos fotos que muestran imágenes quísticas aireadas, con un quiste que está mas insuflado que los otros.


Figura 2. Se observa una imagen densa, condensante, con imágenes aéreas en su interior, las masa multiquísticas.


Figura 3a.

Figura 3b.

Diagnóstico diferencial
Respecto al diagnóstico diferencial, se realiza entre las diversas malformaciones pulmonares: secuestro pulmonar, quiste broncogénico, neumotórax y hernia diafragmática,

En la hernia diafragmática también se ven imágenes aéreas, pero pueden visualizarse las asas intestinales dentro del tórax.

Tratamiento
El tratamiento es siempre quirúrgico, ya que estas lesiones no involucionan y pueden tener complicaciones como hiperinsuflación de uno de los quistes, infecciones y degeneración neoplásica.

Enfisema lobar congénito

El enfisema lobar congénito es la hiperinsuflación progresiva de uno de los lóbulos pulmonares, con compresión (efecto de masa) del tejido pulmonar adyacente y desviación del mediastino. En la mitad de los casos no se encuentra la causa y, en la otra mitad, se encuentra que en el mayor porcentaje se trata de una obstrucción intraluminal, ya sea por: repliegue de la mucosa bronquial, rotaciones, mucus y, en 2% de los casos, sería extrínseca, por anillos vasculares y adenopatías mediastínicas.

Corresponde a entre 14% y 21% de las resecciones pulmonares por malformaciones, según las distintas series. También tiene una presentación esporádica, ocasionalmente familiar, y la relación hombre:mujer es de 2:1; en 14% de los casos se ha visto relación con otras malformaciones.

Manifestaciones clínicas
En el recién nacido, se puede presentar como un distrés respiratorio grave y progresivo, por lo tanto es una urgencia. En los lactantes, también se puede presentar como distrés respiratorio progresivo, disnea, sibilancias, tos y cianosis, las cuales se exacerban con el ejercicio o con el llanto. También se puede encontrar como un hallazgo, al tomar una radiografía de tórax por otra causa. En los niños mayores, puede presentarse como sibilancias localizadas e infecciones recurrentes.

Diagnóstico
En la radiografía de tórax se puede observar una hiperinsuflación lobar, con compresión de otros lóbulos, atelectasias y desplazamiento del mediastino (Figuras 4,5). También se utiliza el TAC pulmonar. Otros exámenes también pueden ayudar, como el esofagograma que podría presentar una compresión extrínseca, que sea la causa del enfisema, como un anillo vascular u otras estructuras.

Figura 4. Imagen de un enfisema lobar que desplaza el mediastino hacia el lado derecho y que comprime el lóbulo inferior.


Figura 5. Enfisema que comprime lóbulo medio y produce atelectasia del lóbulo superior izquierdo.

Diagnóstico diferencial
Se puede hacer diagnóstico diferencial con un enfisema compensatorio, enfisema obstructivo reversible, cuerpo extraño; lesión quística grande, lesión adenomatosa que está hiperinsuflada; hernia diafragmática y neumotórax.

Tratamiento
Es quirúrgico, y se podría tener una conducta expectante en pacientes asintomáticos.

En los niños menores de dos meses y los lactantes mayores que tienen sintomatología rápidamente progresiva, la indicación es siempre quirúrgica. Se puede tener una conducta expectante en niños mayores de dos meses que no tienen sintomatología.

Quiste broncogénico

Los quistes broncogénicos son formaciones quísticas pulmonares o mediastínicas que corresponden a un remanente del intestino primitivo anterior y que se producirían en la fase embrionaria. Están revestidas de epitelio ciliado bronquial. Se producen por una yemación anómala del intestino anterior.

Poseen una delgada pared propia, en su interior pueden contener cartílago, músculo liso, y glándulas bronquiales. Algunos de ellos pueden estar llenos de secreción mucosa, producida por estas glándulas. Algunos pueden presentar una comunicación con la vía aérea, y en esos casos se puede observar niveles hidroaéreos.

Según su localización, se clasifican en: paratraqueales, carinales, paraesofágicos, hiliares, e incluso extrapulmonares, como abdominales o cutáneos.

El diámetro puede variar de dos a diez centímetros, generalmente son únicos. Tienen mayor frecuencia de ubicación en el mediastino, preferentemente a derecha.

Muchas veces estos quistes pueden comprimir estructuras vecinas, como un bronquio, y mostrar una imagen sugerente de un enfisema lobar congénito.

Corresponde a entre 15% y 20% de las lesiones quísticas del pulmón y, en 20% de los casos, puede ser asintomática.

Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones varían según localización y tamaño del quiste, pero la mayoría de los niños ya son sintomáticos en el periodo de lactante y de preescolar. En los lactantes se puede manifestar como distrés, por compresión de la vía aérea, con progresiva hiperinsuflación. Se puede presentar con tos, estridor y sibilancias (que se exacerban con la tos y el llanto). En niños mayores se presenta como neumonías recurrentes, dolor torácico por compresión, hemoptisis y síntomas gastrointestinales.

Diagnóstico
El diagnóstico se hace con radiografía de tórax, que muestra una imagen quística, radioopaca, que puede tener niveles hidroaéreos si está conectada a la vía aérea; puede aparecer una masa mediastínica densa; puede haber hiperinsuflación, neumonía, atelectasia y desviación mediastínica (Figura 6). En el recién nacido, por el retardo en la eliminación del líquido pulmonar, se puede ver como una masa densa y, en los días siguientes, ya se observa la imagen característica. Es importante el esofagograma con bario, que va a mostrar la compresión del esófago, TAC pulmonar, broncoscopía, para ver la compresión extrínseca, y la RNM.

Figura 6. Imagen de un quiste grande, que está en el lóbulo superior, que tiene un nivel hidroaéreo y contenido mucoso. El contenido aéreo puede estar comunicado con la vía aérea.

Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza con: masas mediastínicas, enfisema lobar, neumatocele y quiste hidatídico, pero que suele ser más periférico; en cambio, estos quistes broncogénicos suelen ser más centrales. También se debe descartar cavitaciones tuberculosas, pero éstas tienen otras manifestaciones clínicas y su borde no es tan regular como el quiste pulmonar congénito. También se debe diferenciar del secuestro pulmonar.

Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico, con quistectomía o lobectomía.

Secuestro pulmonar

El secuestro pulmonar corresponde a zonas del parénquima pulmonar que no funcionan, no realizan intercambio gaseoso y tienen irrigación propia, una irrigación sistémica que proviene principalmente de la aorta; puede ser de la aorta torácica, la aorta abdominal, del tronco celíaco por el diafragma y por las intercostales.

Habitualmente, no tiene comunicación con el árbol bronquial y su presentación es esporádica. Derivaría de un brote pulmonar accesorio que ocurre durante el periodo embrionario.

Clasificación
Se divide en dos tipos: el secuestro intralobar, y el secuestro extralobar. El intralobar es el más frecuente, se encuentra dentro del lóbulo pulmonar, cubierto por la pleura visceral pero sin comunicación con el resto del tejido. Las localizacion más frecuente son los lóbulos inferiores con predominio en el lado izquierdo.

El quiste extralobar es también inferior, en un gran porcentaje de los casos, y la mayoría de las veces está en el lóbulo inferior izquierdo. Siempre que se presenta una masa densa, irregular, en la base del pulmón izquierdo, se debe pensar en un secuestro extralobar.

En términos histológicos, pueden contener bronquiectasias en el interior y algunos cambios quísticos.

Manifestaciones clínicas
En un tercio de los casos, presenta alguna manifestación antes de los diez años, por lo que el diagnóstico puede ser bastante tardío. Puede presentarse con episodios recurrentes de neumonías que siempre se localizan en la misma zona. Puede haber tos productiva, fiebre, hemoptisis, dolor torácico, enfisema, neumotórax, y hemotórax. En los adolescentes y adultos se puede presentar como cansancio repetido con esfuerzos mínimos, pueden tener hipocratismo digital y deformidad torácica.

Diagnóstico
La radiografía de tórax va a mostrar una masa sólida, multiquística o quística, frecuentemente posteromedial y en los lóbulos inferiores. El extralobar tiene una densidad más uniforme, puede ser oval, fusiforme, generalmente basal a izquierda.

La TAC pulmonar ayuda al diagnóstico, lo esencial es la angiografía y el Ecodoppler color, que pueden mostrar la irrigación sistémica del secuestro. La angioTAC sería lo ideal (la limitante sería su alto costo)

Diagnóstico diferencial
Se debe hacer con: neoplasias pulmonares o mediastínicas, quistes broncogénicos, neumatocele, enfisema, malformación quística y hernia diafragmática.

Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico, se realiza una lobectomía. También se puede tener una conducta expectante con pacientes asintomáticos, ya que un número importante de ellos nunca van a tener síntomas; pueden tener neumonías en otro lado y en el lado donde hay secuestro nunca va a haber problemas.

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La publicación de estas Actas Científicas ha sido posible gracias a una colaboración editorial entre Medwave y el Servicio de Pediatría del Hospital Dr. Exequiel González Cortés.

Expositora: Barbara Walker Cartes[1]

Filiación:
[1] Hospital Exequiel González Cortés, Santiago, Chile

Citación: Walker B. Congenital lung malformations. Medwave 2002 Ago;2(7):e2256 doi: 10.5867/medwave.2002.07.2256

Fecha de publicación: 1/8/2002

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