Introducción

La cavernomatosis portal se define como una red de venas cuyo calibre, inicialmente, es milimétrico o microscópico. Con posterioridad, este calibre aumenta y contiene flujo portal hepatopetal. Es la consecuencia de una oclusión trombótica y crónica del sistema portal extrahepático. La localización del cavernoma y su extensión dependen de la ubicación de la trombosis en el sistema portomesentericoesplénico.

Se describió por primera vez en 1903, durante la autopsia de un paciente de 44 años, quien falleció de una trombosis mesentérica extensa, después de años de dolor abdominal sin explicación. En 1909, el diagnóstico fue atribuido a Pick. En 1928, Klemperer elaboró la primera hipótesis etiológica cuando postuló que un hamartoma ocupaba el pedículo hepático. Sólo en 1945 se realizó la primera descripción intraoperatoria, de Fraser.

Etiologías

En 50% de los casos se desconoce. En muy raras ocasiones es por atresia, agenesia o estenosis congénita de la vena porta, cuando las causas principales del cavernoma son las mismas que producen trombosis portal. Se presenta por asociación de factores de riesgo local y una enfermedad trombofílica.

Niños
La causas más frecuentes son onfalitis o cateterización umbilical. Esta última no se efectúa en la actualidad en los países desarrollados, debido al alto riesgo de trombosis, que es de 100% a las 72 horas después de la cirugía.

Adultos
Las causas locales originan 95% de los casos, tales como: cánceres invasores o que comprimen la vena porta; procesos inflamatorios intraabdominales (enfermedad de Crohn, pancreatitis aguda, hemorragia colorrectal, tumores del tubo digestivo); traumatismos abdominales iatrogénicos (esplenectomía, colecistectomía) o no iatrogénicos; enfermedades infecciosas intraabdominales causantes de pileflebitis; la más frecuente es la sigmoiditis diverticular.

Entre los factores de riesgo general se encuentran: una o varias anomalías trombofílicas congénitas o adquiridas, en 72% de los casos, detectadas con un estudio acucioso; alrededor de 30% de los casos son síndromes mieloproliferativos; síndromes de anticuerpos antifosfolípidos; policitemia vera; déficit de antitrombina III, proteína C y S; mutación del factor V de Leiden y del gen G20210 de la protrombina y la hemoglobinuria paroxística nocturna.

Clínica

Los signos clínicos se relacionan con la hipertensión portal extrahepática y, en algunas ocasiones, con la causa específica de ésta. Los signos difieren entre adultos y niños.

Niños
Se observa hematemesis por ruptura de várices esofágicas o gástricas. Hay retardo del crecimiento, por una disminución del flujo portal y aumento en la resistencia a la hormona del crecimiento. Con frecuencia, presentan dolores abdominales y esplenomegalia.

Adultos
Presentan várices esofágicas entre 90% y 95 % de los casos; 35% a 40 % son portadores de várices gástricas; 80% a 90 % presentan várices anorrectales. El riesgo de sangrado es bajo, de 0,5% a 10%, pero éstos son masivos. Hay infartos mesentéricos venosos. En 13 % de los pacientes se observa ascitis, por distintos factores, como disfunción hepática, disminución de la síntesis de albúmina, sobrecarga de circulación esplácnica o aumento del débito cardíaco. Ictericia en 5% de los casos y esplenomegalia, más hiperesplenismo, con anemia, trombocitopenia y dolor abdominal.

La hematemesis es menos frecuente en los adultos, con una incidencia de 13 a 100 pacientes por año. El volumen y la frecuencia de hematemesis son más graves si se presenta el primer episodio a una edad mayor. El tamaño del bazo y el grado de hipertensión portal no se correlacionan con la frecuencia ni la gravedad de la hematemesis.

Diagnóstico

Se basa principalmente en la imagenología.

Ecografía: Es un método no invasivo, sensible y barato. Se pueden observar trombos ecogénicos, con dilatación en los vasos proximales y presencia de colaterales. Hay ausencia de vena porta identificable. En la ecografía doppler, ausencia de flujo a nivel portal y flujo en las colaterales, con sensibilidad de 85%. La tomografía computada (TC) es menos sensible que la ecografía doppler, con sensibilidad de 76%.

Angiorresonancia: Se reserva para una evaluación preoperatoria, en pacientes candidatos a trasplante hepático y cuando las otras técnicas no dan un diagnóstico concluyente.

En esta angiografía mesentérica superior, se observa la fase portal, con presencia de cavernomas (Figura 1).

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Figura 1. Angiografía mesentérica superior.

En esta TAC se observa la presencia de varias colaterales, con cavernomas (Figura 2).

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Figura 2.

Diagnóstico diferencial
La colangitis esclerosante o infecciosa, parecida a lo que se observa en pacientes inmunodeprimidos, y el tumor de Klastkin con invasión portal.

Complicaciones

Las principales son biliares, generalmente asintomáticas. Se producen modificaciones morfológicas del árbol biliar, por compresión del lumen biliar o por las lesiones isquémicas o inflamatorias de la pared biliar. En tres estudios, con 84 pacientes, 85% a 94% de los casos presentaban anomalías colangiográficas, con imágenes de estenosis biliar alargadas, mal posicionadas, con angulaciones de la vía biliar principal e indentaciones circulares o longitudinales. En raras ocasiones, produce engrosamiento aislado de la pared biliar, sin imagen de compresión extrínseca. Las anomalías radiológicas son evidentes, particularmente a nivel del tercio medio y tercio proximal del colédoco. Se compromete con mayor frecuencia la vía biliar intrahepática izquierda.

Tratamiento

Los objetivos son: controlar y prevenir la hemorragia gastrointestinal por hipertensión portal y prevenir la recidiva o la extensión de la trombosis en las venas esplácnicas o en otros territorios venosos.

Se han observado buenos resultados al realizar tratamiento profiláctico con propranolol o endoscopía. En caso de hemorragia digestiva activa, la endoscopía es el procedimiento hemostático de primera línea. Tema controvertido es el empleo de vasoconstrictores, porque se postula que podrían precipitar isquemia intestinal.

La anticoagulación debe realizarse siempre en pacientes que tengan estado protrombótico documentado y riesgo bajo de hemorragia, y que no estén siguiendo otro tratamiento. En múltiples estudios se ha descrito que no aumenta la incidencia de hemorragia; tampoco se han presentado muertes mientras reciben este tratamiento. Sin embargo, no se recomienda el uso indiscriminado de anticoagulación en pacientes con trombosis portal antigua.

Aún es motivo de controversia el lugar que ocupan la derivación o la cirugía de desvascularización, y cuál es el tipo óptimo de intervención que se debe realizar. El riesgo de trombosis o estenosis de la derivación portosistémica es elevado, por factores precipitantes como las alteraciones trombofílicas, la cirugía de la hipertensión portal y la esplenectomía. La derivación esplenorrenal distal sería la más apropiada, puesto que el bazo permanece en su lugar, pero, con frecuencia, la vena esplénica está afectada por la trombosis, por lo que también se ha utilizado la esplenectomía y el procedimiento de Sugiura.

Algunos trabajos más antiguos describen el uso de tratamientos endobiliares, por vía percutánea o endoscópica. Esto comprende una escleroterapia en el mismo sitio de la prótesis plástica, pero, en el momento de colocar estas prótesis, hay alto riesgo de producir hemobilia.