Introducción

La muerte súbita de origen cardiaco en adolescentes deportistas es una preocupación que se plantea en forma habitual a los pediatras, pero ¿es realmente un problema?

El concepto de muerte súbita en un deportista no se refiere a la persona que hace ejercicio en forma ocasional, sino a los deportistas competitivos, que dedican gran parte de su tiempo a un deporte individual y/o de equipo, con entrenamiento vigoroso y constante. Hay varios ejemplos de muerte súbita en deportistas competitivos: Hank Gathers, seleccionado de basketball, que murió a pesar del uso de desfibrilador externo; Sergei Grinkov, medalla de oro en patinaje; Reggie Lewis, que tenía un desfibrilador con un marcapaso implantable porque después de un partido hizo una fibrilación ventricular, pero murió en el siguiente partido, que correspondía a una semifinal de la NBA; y Jim Fixx, maratonista.

Los medios han entregado información errónea sobre el tema. El 8 de mayo del año 2004, La Tercera informó sobre la muerte de dos estudiantes durante un test de Cooper, a raíz de lo cual la Municipalidad de Santiago entregó 48 monitores para un Liceo de la comuna de Quinta Normal. El periódico señalaba que “estos monitores permiten indicar los límites de cada niño y asegurar falta de riesgo” y “se espera que cada recinto educacional utilice este monitor”. Esto ha originado una fuerte presión social, ya que la comunidad ha entendido que es posible prevenir eventos de este tipo.

Muerte súbita de origen cardiovascular

La muerte súbita de origen cardiovascular es un evento trágico, de alto impacto social, especialmente cuando afecta a un deportista conocido o a un niño; sin embargo, el riesgo de que ocurra es bajo, de 1/100.000 a 1/300.000 habitantes, aumentando a 1/18.000 en mayores de 40 años. En menores de 35 años la principal causa es la miocardiopatía hipertrófica, que favorece la presentación de arritmia ventricular o infarto.

La gran mayoría de los datos estadísticos sobre muerte súbita en deportistas procede de Estados Unidos, donde este evento se asocia al básquetbol y al fútbol; la mayoría de los afectados son individuos de sexo masculino, sin diferencias raciales (48% negros, 51% blancos); la gran mayoría está en lo que equivale a la enseñanza secundaria y la mayoría no tiene antecedentes de síntomas cardiovasculares. El colapso habitualmente se relaciona con el ejercicio físico intenso. Barry Maron, que tiene varias publicaciones sobre el tema, señala que en algunos deportes el evento se produce durante el ejercicio y en otros, durante el período de entrenamiento. Habitualmente la enfermedad cardiovascular no se sospecha y la identificación por screening previo a la participación es difícil y poco confiable.

Los screening de pre-participación tienen beneficios y limitaciones, de modo que para solicitarlos se debe considerar la relación costo beneficio y las implicancias médico legales de no hacerlo; de ahí la importancia de llegar a un consenso y desarrollar guías de práctica prudente de ejercicio en adolescentes, de modo que se respeten tanto las expectativas del atleta como las de sus padres.

El rol del pediatra en la evaluación pre-participativa deportiva es esencial: debe ser capaz de diagnosticar cualquier patología (asma, trastornos esqueléticos, hipertensión, etc), detectar la presencia de lesiones y decidir, con base en la evidencia, qué tipo de ejercicio se recomienda en cada caso. Además, debe derivar al paciente a un especialista cuando sea necesario.

Elementos a considerar para recomendar la práctica deportiva

La práctica del ejercicio, en general, se ha ido reduciendo progresivamente en los últimos años, desplazada por las computadoras y las consolas; como consecuencia, la mayor parte de los niños tienen poca resistencia física y las cifras de obesidad van en aumento. Por otra parte, la participación de menores de 18 años en deportes competitivos ha ido en aumento; más de 50% de los deportistas competitivos ingresa a los 7 u 8 años a centros de alto rendimiento; hay mayor participación de mujeres adolescentes en deportes de competición, lo que con cierta frecuencia les acarrea problemas de amenorrea o endocrinológicos; hay tendencia a la especialización deportiva precoz y ha aumentado la frecuencia de lesiones en competencias, más que en prácticas deportivas recreativas.

Para evitar los problemas que conlleva la práctica deportiva de alto rendimiento, es fundamental determinar si el niño tiene un neurodesarrollo suficiente para efectuarla: cada niño tiene un proceso individual de crecimiento y maduración psicosocial, intelectual, cognitiva y emocional y es importante que el niño esté preparado para ganar o perder en una competición. Las adolescentes mujeres deben contar con un programa de apoyo especial y se debe hacer una adaptación personal a las demandas de los programas preestablecidos. La academia americana de pediatría establece que los niños no deberían participar en competencias de alto rendimiento antes de los 9 años de edad, pero en los Juegos Olímpicos y Panamericanos se ven niñas que iniciaron su entrenamiento a los 4 años. El personal training es fundamental para los niños deportistas: el niño atleta no es un atleta adulto en miniatura. Es importante saber el tipo de entrenamiento que se va a indicar a cada paciente: aeróbico, anaeróbico o de elongación. Finalmente, se debe entregar consejo adecuado para el manejo de la enfermedad pulmonar crónica, el traumatismo recurrente del sistema nervioso central y las infecciones concomitantes, según sea el caso; por ejemplo, los niños con inmunodeficiencia tipo A y los portadores de molusco contagioso tienen alto riesgo de contraer infecciones en la piel.

Es importante asesorar a los niños con dishabilidades. Según estadísticas europeas y norteamericanas, 12% de los niños en edad escolar tiene alguna dishabilidad y un porcentaje cada vez mayor de estos niños quiere practicar deporte; para ello, se debe efectuar una evaluación pre-deportiva y entregar guías de participación y de uso apropiado de fármacos. Por ejemplo: los niños con lesión espinal, como la espina bífida, tienen problemas de termorregulación y de disrreflexia autonómica; los portadores de mielomelingocele operado pueden tener incontinencia de esfínteres, de modo que no se les puede indicar cualquier deporte; los niños con parálisis cerebral, amputados o portadores de vicios de refracción, sordera o hipoacusia, pueden participar en cualquier deporte; por último, los niños con inestabilidad atlantoaxial, como los portadores del síndrome de Down, pueden quedar con cuadriplejia secundaria al flexionar en forma brusca e intensa la columna, por ejemplo, al hacer la posición invertida o dar una voltereta.

La práctica deportiva aumenta el riesgo de presentar lesiones graves: en Estados Unidos se producen 2.500 casos de paraplejia y 1.050 casos de cuadriplejia por año y 7% de estas lesiones se produce en relación con el deporte. En cuanto al traumatismo encefalocraneano (TEC), se producen 410.000 casos por año y más de 10% se dan en el contexto de la práctica deportiva, al igual que las lesiones espinales. La muerte súbita, que es el tema de esta exposición, se relaciona con miocardiopatías.

En suma, frente a la solicitud de evaluar el riesgo cardiaco en jóvenes deportistas, el pediatra debe:

• Realizar una evaluación pediátrica completa.
• Derivar según los elementos clínicos.
• Descartar una miocardiopatía oculta, que es el mayor riesgo.
• Tomar las precauciones para evitar un eventual conflicto médico legal.
• Solicitar la evaluación cardiológica.
• Con todos estos elementos debe entregar claramente la recomendación de participación deportiva: participación libre, participación limitada o restringida o no participación.

También se debe considerar otros factores de riesgo cardiovascular en jóvenes:

• Según una publicación de la American Heart Association (AHA) del año 2006, en los Estados Unidos los índices de obesidad en personas jóvenes se duplicaron durante las dos décadas pasadas.
• La prevalencia de diabetes tipo 2 en los niños es mucho más difícil de estimar, pero en algunas poblaciones minoritarias de los Estados Unidos se ha elevado hasta 5%.
• Alrededor de 10% de los adolescentes estadounidenses tienen niveles de colesterol total sobre 200 mg/dL.
• En 2001, 39% de los estudiantes varones y 30% de las estudiantes mujeres de los grados 9 a 12 eran consumidores activos de tabaco.
• En 2001, sólo 32% de los estudiantes de preparatoria asistió a algún tipo de clase de gimnasia cada día.
• Hasta 25% de los niños y adolescentes obesos tiene algún grado de intolerancia a la glucosa.

Evaluación cardiológica de niños y jóvenes deportistas

Las principales causas de derivación a cardiología son: presencia de soplo, hipertensión arterial, disnea de ejercicio, síncope, dolor torácico, arritmias, “por seguridad” y “por solicitud y exigencia del colegio”. Incluso, algunos colegios están exigiendo un test de esfuerzo, además del pase pediátrico. La evaluación incluye anamnesis, examen físico, electrocardiograma (ECG) de reposo, radiografía de tórax y ecocardiograma; eso es suficiente para detectar adolescentes en riesgo cardiovascular competitivo. Con menor frecuencia se llega a Tilt test, estudio ergométrico, estudio electrofisiológico, cateterismo o marcapaso con desfibrilador externo.

En la Tabla I se resumen los medios disponibles para identificar enfermedades cardiacas en niños. El cardiólogo tiene alta sensibilidad y especificidad y bajo costo, pero la factibilidad es baja porque hay pocos especialistas de este tipo. El ECG tiene especificidad intermedia cuando sale alterado, pero en general es baja; además tiene bajo costo, alta factibilidad y baja sensibilidad. La radiografía es baja en todos estos parámetros, de modo que no vale la pena irradiar a los pacientes. La ecografía, si bien es cierto tiene alta factibilidad, también tiene alto costo y especificidad.

Tabla I.

Medios para identificar enfermedades cardiacas en niños.

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En cuanto a la especificidad de los screening de pre-participación deportiva, la bibliografía europea, norteamericana y canadiense no es concluyente. En algunos estados de Estados Unidos se utilizan estos screening en las fuerzas armadas, además de otros recomendados por la AHA. En Toronto se aplica un screening propio y en Europa se utiliza sólo la evaluación clínica, con base en un buen examen físico e historia clínica. En Italia se hace screening de participación pre-deportiva y se solicita ecocardiograma a todos los deportistas, porque en ese país hay mayor incidencia de descendiente anterior anómala, que sale de la coronaria derecha, al igual que en Israel.

Limitaciones de los screening no invasivos

El ECG está alterado en 95% de los casos de miocardiopatía hipertrófica. Se puede encontrar el síndrome de QT largo, pero éste tiene un fenotipo limitado en el ECG, lo que significa que puede estar enmascarado y se podría pesquisar con Holter de 24 ó 48 horas o con un monitoreo de 1 a 2 semanas. También se debe buscar síndromes de QT corto, como el síndrome de Brugada, que habitualmente se describe en adultos, y el síndrome de repolarización precoz. Cuando se observan ondas T muy picudas, cortas y cercanas al QRS, se debe medir el QT: si éste es menor de 350 milisegundos se puede diagnosticar un síndrome de QT corto, que tiene mayor morbilidad y mortalidad que el síndrome de QT largo.

Está indicado realizar ECG y ecografía bidimensional (eco 2D) anual sólo en deportistas de alto rendimiento; no está indicado hacerlos en niños normales para decidir sobre asistencia a clases habituales de educación física, si bien se debe considerar la raza y el antecedente de malformaciones genéticas. La morfología en la eco 2D puede ser adecuada, pero las patologías son evolutivas, por lo tanto el examen puede tener falsos negativos; además es poco sensible para las malformaciones coronarias, especialmente en niños obesos, en los que es difícil ver el nacimiento de las raíces de las coronarias y en la displasia arritmogénica, rara en Estados Unidos y más frecuente en Europa, en la cual es difícil observar el ventrículo derecho. En estos casos la eco 2D y el ECG son muy limitados y el ideal es hacer una resonancia.

Las consideraciones éticas sobre este tema apuntan a la importancia de explicar a los padres y a toda la comunidad, mediante informes claramente comprensibles, que no existe un screening básico que asegure la ausencia de riesgo y que la historia clínica y el examen físico son fundamentales. En este contexto, la Sociedad Chilena de Pediatría emitió un comunicado que ha permitido detener en parte la tendencia de los colegios a solicitar evaluaciones de alto costo para los alumnos. Otro aspecto importante es que se debe elaborar guías apropiadas para casos particulares.

Muerte súbita de origen cardiovascular

La miocardiopatía hipertrófica (HCM) causa 37% de las muertes súbitas de causa cardiovascular en atletas jóvenes y el grupo “otras causas” explica 29%, sumando entre ambos casi 60%; entre las demás causas se encuentran las alteraciones de las coronarias. Entre las causas no cardiovasculares de muerte súbita en atletas jóvenes están las contusiones cardiacas y el abuso de drogas, que en nuestro medio va en aumento y representa 13% de las causas (Fig. 1).

Figura 1.

Causas no cardiovasculares (Maron et al, Cardiology Clinics 1996; 14:196).

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Los estudios efectuados en deportistas fallecidos indican que la aterosclerosis se encuentra con mayor frecuencia en muertes no relacionadas con el ejercicio, mientras que la miocardiopatía hipertrófica se asocia principalmente a muertes durante el ejercicio, al igual que el nacimiento anómalo de las coronarias, aunque éste es poco frecuente como causa de muerte (Fig. 2).

Figura 2.

Relación ejercicio – no ejercicio en deportistas fallecidos, según causa de muerte (Burke et al, Am Hrt Jnl 1991; 121: 568-575).

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En cuanto a los deportes relacionados, básquetbol y fútbol son los más frecuentes, seguidos por soccer, béisbol y natación. Por otra parte, si se analiza el tipo de participación (competitiva o recreativa) en que aparece el evento mortal, se encuentra que en el béisbol hay una alta incidencia de muerte súbita o síncope durante el tiempo recreativo, al igual que en el softball; en cambio, en los otros deportes las muertes se producen durante el ejercicio competitivo (Fig. 3).

Figura 3.

Participación deportiva competitiva versus recreativa durante evento de muerte súbita (Maron et al, NEJM 1995; 333:337-381).

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En la Tabla II se muestran las anomalías cardiovasculares detectadas en atletas fallecidos: se encuentra miocardiopatía hipertrófica en 36% de los casos, posible miocardiopatía hipertrófica en 10%, coronarias anómalas aberrantes en 13%, otras anomalías coronarias 6% y ruptura de aneurisma aórtico, 5%. El síndrome de QT largo tiene una frecuencia muy baja.

Tabla II.

Anomalías cardiovasculares detectadas en atletas fallecidos (Maron BJ et al, JAMA 1996; 276:199-203).

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Los niños o atletas competitivos que fallecen por HCM lo hacen entre los 13 y 30 años de edad. Habitualmente se encuentra una pared con hipertrofia, hiperplasia y distorsión de la arquitectura y coronarias intramurales anormales. Por lo general no hay síntomas premonitorios, por lo tanto fallecen durante el ejercicio moderado a extremo. Los mecanismos de muerte son la arritmia maligna ventricular y la inestabilidad hemodinámica, con síncope con cero débito. En un grupo de pacientes sintomáticos, con HCM y muerte súbita frustrada, se encontró que 37% de ellos había tenido síntomas y no había avisado; 18% había tenido arritmias ventriculares, o sea, síntomas graves y 13% tenían una HCM diagnosticada, incluso en tratamiento, pero seguían haciendo deporte.

Figura 4.

Pacientes sintomáticos con miocardiopatía hipertrófica-muerte súbita frustrada (Maron BJ et al, Circulation 1982; 65:1118).

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En el mismo estudio se determinó el nivel de intensidad del ejercicio en el momento del síncope en pacientes con miocardiopatía hipertrófica moderada y se encontró que 37% estaba haciendo ejercicio moderado o intenso, 24% leve y 39% estaba en actividad mínima o sedentaria (Fig. 5).

Figura 5.

Nivel de intensidad del ejercicio en el momento del síncope en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (Maron BJ et al, Circulation 1982; 65:1118).

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En resumen, en el estudio de Maron, efectuado en un grupo de 48 atletas norteamericanos que fallecieron en forma súbita, la HCM fue la causa de la muerte en 36% de los casos y las anomalías coronarias, en 13%. En estadísticas europeas forenses, la HCM causó 29,6 % de las muertes; la displasia arritmogénica, 25,9 %; las lesiones no ateroescleróticas, 14,8 %; la miocardiopatía dilatada, 11%; la estenosis aórtica, 7,4% y la comunicación interauricular y estenosis coronaria, 3,7% cada una.

Las anomalías congénitas de las arterias coronarias tienen baja incidencia; la más frecuente es el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en el seno de Valsalva derecho; 75% de estos pacientes fallecen antes de los 20 años, durante un ejercicio corto y de alta intensidad; algunos de ellos han presentado síntomas de angina y no han consultado. Los túneles de arterias coronarias, o puentes de arterias coronarias, son túneles o puentes miocárdicos que hacen que los vasos coronarios queden debajo de haces musculares, de modo que durante el ejercicio se puede producir compresión extrínseca, resultando en isquemia miocárdica. En el test de esfuerzo esto puede pasar inadvertido, pero cuando en etapa III o IV el paciente hace hipotensión arterial, se debe sospechar la presencia de un puente coronario.

La ruptura aórtica (síndrome de Marfan) es muy poco frecuente; se produce disección y ruptura de la aorta, con o sin tamponamiento cardiaco; algunos individuos pueden ser “clásicos Marfan” y otros, sólo sospechosos; en la necropsia se encuentra ruptura evidente de la aorta en la capa media. El síndrome de hiperlaxitud también tiene riesgo. Estos pacientes deben ser derivados al genetista.

La perimiocarditis, que es diferente a la miocardiopatía, se caracteriza por un componente inflamatorio primario o secundario a lupus, artritis, artritis reumatoidea o a infecciones virales; puede dar desde síntomas leves hasta insuficiencia cardiaca, de modo que siempre se debe hospitalizar frente a la sospecha, por el riesgo de arritmias y de taponamiento, en caso de que exista además pericarditis. Se considera una causa de muerte no explicable en atletas no sintomáticos. Habitualmente el diagnóstico es difícil, incluso con la microscopía tradicional; es necesario recurrir a la microscopía electrónica para demostrar la miocarditis. Esta patología es causada principalmente por infecciones virales, pero no hay que olvidar que puede ser el resultado del uso crónico de cocaína.

La estenosis de la válvula aórtica es una lesión que puede detectar fácilmente cualquier pediatra o médico general. Se debe prohibir el ejercicio hasta que se haya hecho el estudio pertinente para determinar el grado de la lesión; si es severa o moderada, el paciente no puede realizar prácticas deportivas; si es leve puede hacer deporte, pero no competitivo, ya que la estenosis aórtica asintomática se encuentra en alrededor de 7% de los casos de muerte súbita en niños.

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho se encuentra en la bibliografía europea y muy poco en la norteamericana. Consiste en que el ventrículo derecho se va reemplazando por tejido fibroso. La resonancia es útil; la eco 2D es inespecífica; en el ECG hay ondas T invertidas en V1 y V2 y puede haber contracciones ventriculares prematuras en el Holter. Es la causa más frecuente de muerte súbita en atletas italianos y competencias de soccer. En la Fig. 6 se observa una T invertida, pero con ondas T isodifásica en V1 y V2, que siempre son anómalas.

Figura 6.

Electrocardiograma en displasia arritmogénica del ventrículo derecho.

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Los individuos con corazones aparentemente normales también tienen algún riesgo de muerte súbita; en estos casos la causa más frecuente es el abuso de drogas, seguido por el síndrome de Wolff-Parkinson-White, el síndrome de QT largo, el espasmo coronario inducido por ejercicio y las displasias leves del ventrículo derecho no detectadas. Las contusiones miocárdicas por impactos intensos sobre el tórax pueden inducir arritmias cardiacas letales y colapso cardiovascular. La contusión torácica puede provocar un corazón atontado durante 24 a 48 horas, por lo tanto frente a un golpe tipo proyectil en el tórax se debe observar con cuidado al paciente durante ese lapso.

En el estudio de Maron de 1996, la muerte súbita en deportistas se produjo por causas no cardiacas en 15% de los casos; la edad media de los afectados fue 17 años; 50% eran varones, 52% de raza blanca y el evento ocurrió principalmente durante partidos de básquetbol y fútbol americano. El riesgo fue de 1 en 100.000 a 300.000 atletas.

Screening pre-participación en niños con dishabilidades y obesos

En el screening pre-participación deportiva es fundamental la anamnesis y el examen físico completo, con énfasis en la historia cardiovascular y la antropometría (peso, talla e índice de masa corporal). Luego se debe evaluar los órganos de los sentidos y efectuar examen cardiovascular, respiratorio, ortopédico, neurológico y psicosocial. Se debe derivar al especialista en caso de dolor torácico en ejercicio, antecedente de síncope familiar o personal, presencia a sospecha de soplo cardiaco, alteración de la presión arterial y de los pulsos y antecedente de muerte súbita o miocardiopatía familiar.

Los niños con dishabilidades tienen en la actualidad más oportunidades y menos discriminación psicosocial, por lo tanto es importante que el pediatra maneje conceptos de medicina deportiva y conozca las limitaciones específicas de cada grupo. La clasificación apropiada da la clave funcional de cada paciente; en los manuales de cardiología se puede encontrar el tipo de deporte que cada paciente puede hacer según su patología o discapacidad. La evaluación pre-deportiva es igual que para un niño normal, pero se debe orientar sobre la compatibilidad del deporte escogido con la dishabilidad.

Los niños obesos suelen ser derivados al cardiólogo para determinar el tipo y cantidad de deporte que pueden hacer, pero para determinar esto no se necesita un test de esfuerzo, ya que el ejercicio que puede hacer un niño con peso en percentil 90 ó 95 e índice de masa corporal entre 150% y 200% está estandarizado: las normas, tanto europeas como norteamericanas, recomiendan actividad física aeróbica sin sobrellevar el peso corporal, de modo que pueden practicar hidrogimnasia, bicicleta con circuitos fáciles, ejercicios aeróbicos, danza, intervalos progresivos de marcha aumentando el tiempo y la distancia y disminuyendo el descanso, y natación. En el caso del niño con obesidad mayor del percentil 95 a 97, o índice de masa corporal sobre 200%, se recomienda la actividad aeróbica sobrellevando el peso corporal para evitar lesiones, que fomentan el hábito sedentario; un profesional capacitado debe efectuar una supervisión semanal. Es importante aclarar al paciente que el objetivo del ejercicio no es que baje de peso, sino que haga actividad aeróbica.

En las cardiopatías más frecuentes de la infancia, se recomienda los siguientes tipos de ejercicio:

• CIA-CIV pequeñas: todos.
• Estenosis aórtica leve: todos los ejercicios, pero no competitivos.
• Estenosis aórtica moderada y severa: ninguno.
• Prolapso de la válvula mitral, muy raro, más frecuente en niñas: todos.
• Miocardiopatía hipertrófica: ejercicio tipo IA.
• Estenosis aórtica severa y síndrome de QT largo: ninguno o ajedrez (Ped 2001; 107(5):1205-1209).

Consideraciones legales

Todo médico puede y debe extender responsablemente un certificado de participación deportiva, para lo cual se debe basar en las guías de pre-participación; además debe recomendar el deporte que puede practicar el paciente, según diferentes guías y modelos.

El médico debe conocer y prevenir las lesiones frecuentes que se producen en pacientes con limitación física y debe recomendar medidas para prevención de deshidratación y para prevención de lesiones traumáticas de cráneo. Además, debe contribuir a que los entrenadores o las personas a cargo de clubes deportivos conozcan el tratamiento inicial del síncope cardiovascular.

Las guías de la AHA, la AAP (American Academy of Pediatrics) y el ACC (American College of Cardiology) establecen que:

• Todo atleta competitivo debe tener un screening predeportivo.
• Éste debe ser realizado por un médico pediatra cardiólogo.
• Debe tener una historia clínica completa.
• Debe tener un examen previo al ingreso al deporte.
• Debe continuar con screening cada dos años.
• Se debe entregar educación a padres y profesores.