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Síndromes mielodisplásicos

Myelodysplastic syndromes

Presentación

Son un grupo de enfermedades hematopoyeticas, caracterizadas por displasia y hematopoyesis inefectiva de una o varias líneas celulares mieloides. La displasia se acompaña de un aumento en los mieloblastos de hasta un 20%.

La mayoría de los pacientes presenta citopenias, generalmente anemia y, menos frecuentemente, neutropenia y/o trombocitopenia.

Este síndrome puede ocurrir como una condición primaria o secundaria a quimioterapia (agentes alquilantes), radioterapia o por exposición a sustancias tóxicas (benceno).

Morfología

Se clasifican de acuerdo al porcentaje de blastos en la médula y en la sangre y el tipo y grado de displasia:

  • mielodisplasia,
  • mielodisplasia con exceso de blastos (5 a 20% de blastos),
  • síndrome de leucemia mielomonocítica crónica (más de 20% de blastos).

La médula es hipercelular o normocelular. Se observan grupos de mieloblastos en posición central, alejado de la trabécula ósea. Se observan megacariocitos atípicos, aislados o en grupos. El retículo no está aumentado.

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Fig. 1. Médula Osea Normocelular (aumento menor).


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Fig.2. Area hipercelular (flechas), 10x.


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Fig. 3. Aumento mayor. Flecha verde muestra megacariocito atípico. Flecha roja muestra grupo de blastos.