Introducción

La región vulvar es una zona compleja ya que presenta muchos elementos, además de la piel, que son capaces de producir una variedad de tumores benignos. Con menor frecuencia también puede producir tumores malignos. El estroma fibroso subepitelial del tracto genital femenino inferior constituye un mesénquima diferenciado con propiedades miofibroblásticas y fenotipo peculiar[1]. Los tumores de la vulva son relativamente raros. Los tumores benignos los podríamos clasificar de acuerdo a su tejido de origen, según se aprecia en la Tabla I.

Tabla I.

Clasificación de los tumores benignos vulvares de acuerdo a su origen. Fuente: elaboración propia.

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Los tumores benignos de tejido conectivo de origen epitelial son poco usuales en su localización vulvar; de estos el más frecuente es el pólipo fibroepitelial, también conocido como acrocordón o apéndice cutáneo[2]. El pólipo fibroepitelial fue descrito inicialmente por Norris y Taylor en 1996, llamado inicialmente pólipo pseudosarcomatoso por su imagen atípica factible de confundirse con el sarcoma botroides. El pólipo fibroepitelial de vagina es extremadamente raro antes de la menarquía y después de la menopausia[3], predominando en mujeres obesas[4]  y diabéticas[5],[6]. El descontrol hormonal puede facilitar el desarrollo de pólipo fibroepitelial, como los niveles elevados de estrógeno y progestágeno durante el embarazo[4]. No hay reportes en cuanto a su relación con infecciones como el virus de papiloma humano[7]. Esta tumoración se presenta principalmente en sitios como axila y cuello, pero también en otros sitios como abdomen, espalda, pliegues cutáneos[7] y sitios inusuales como región perineal, anal, vulvar, vaginal, pene y mucosa oral[7]^,[8].

Macroscópicamente la apariencia clínica varía básicamente en tres presentaciones: de una lesión pequeña de color grisáceo, un crecimiento papilomatoso pigmentado semejante a un condiloma, y un tumor pediculado e hipopigmentado[9]. Generalmente son asintomáticos y son diagnosticados por la misma paciente, aunque pueden presentar manifestaciones clínicas como la irritación, sobretodo en mujeres obesas. Cuando son de mayor tamaño, pueden presentar ulceraciones[9].

Histológicamente están compuestos por un estroma fibrovascular rico en colágeno y tejido fibroso, que en ocasiones presenta una leve reacción inflamatoria crónica en el estroma. Está cubierto de epitelio queratinizante que puede ser grueso con acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis[9]^,[10].

Caso clínico

Se trata de paciente de sexo femenino de 39 años de edad, la cual acude al servicio de ginecología por tumoración en la vulva, sobre labio mayor izquierdo, de un año de evolución y dolor en dicha región. Como antecedentes ginecológicos de importancia presenta menarquía a los 12 años, dismenorreica, inicio de la vida sexual activa a los 17 años con un compañero sexual, cuatro gestaciones y cuatro partos por vía vaginal, Papanicolaou negativo hace un año. Se realizó colposcopía un año antes, reportando alteraciones inflamatorias leves. Método de planificación familiar: definitivo.

En la exploración física genital se observa a nivel de la vulva presencia de tumoración redonda de aspecto arrugado, hipercrómica, de consistencia blanda, pediculada de aproximadamente 6 por 5 centímetros, con base sobre labio mayor izquierdo. Dadas las características macroscópicas, se comenta con la paciente sobre el diagnóstico probable de pólipo fibroepitelial. Se decide la resección del mismo, previa autorización y consentimiento informado. Para la realización del procedimiento se aplicó anestesia local, con técnica de asepsia y antisepsia. Luego se realizó exéresis del tumor con bisturí eléctrico y electrocoagulador, corroborando hemostasia y dando por terminado el procedimiento. La paciente tuvo seguimiento médico por un año sin presentar recurrencia de la tumoración. La secuencia del procedimiento puede observarse en las Figuras 1 a 6.

En el estudio histopatológico, los cortes teñidos con hematoxilina y eosina corresponden a piel delgada que presenta papilomatosis e hiperqueratosis. Coilocitos ausentes en el epitelio superficial; estroma papiloide caracterizado por vasos congestivos, fibroblastos y edema. No se observan atipias celulares. La pieza anatómica corresponde a un pólipo fibroepitelial o acrocordón (véase Figuras 7 y 8).

Discusión

Los tumores de vulva son lesiones de baja prevalencia, sin embargo el pólipo fibroepitelial es el más común. Puede ser muy pequeño o alcanzar un mayor tamaño, reportándose un caso de 48 cm en la región vulvar[11],[12]. Estos tumores son benignos, aunque se han reportado casos aislados con carcinoma de células basales y carcinoma celular in situ[13].

El diagnóstico diferencial de estos pólipos puede ser con:

Neurofibromatosis
Los neurofibromas solitarios son lesiones de crecimiento lento que pueden desarrollarse por proliferaciones de las células de Schann, células perineurales y fibroblastos, por lo que pueden presentarse en cualquier lugar donde existan terminaciones nerviosas. La localización vulvar es inusual y el diagnóstico es histopatológico, el cual se caracteriza por un infiltrado difuso celular desordenado entre haces de colágeno fino y fascículos nerviosos. Entre los fascículos de células se observan numerosos mastocitos[14],[15].

Nevos
Son lesiones pigmentadas de la piel, formadas por un grupo de células nevo-melanocíticas benignas en dermis y epidermis.

Según la histopatología, estos últimos se clasifican en:

1. Nevo de la unión dermo-epidérmica: aparece como una mácula plana, color marrón oscura. Se da en pacientes jóvenes.
2. Nevo compuesto: lesión papular, con bordes de un color marrón uniforme más tenue.
3. Nevo intradérmico: se da por el desplazamiento de células névicas hacia la dermis. Es una lesión de mayor relieve, con mayor pérdida de pigmentación[16].

Tanto el nevo compuesto como el intradérmico se palpan, por ser lesiones papulares. Si bien son lesiones benignas, alrededor del 50% de los melanomas se desarrollan a partir de nevos preexistentes. Los de mayor riesgo son los nevos displásicos y los congénitos. Los displásicos aparecen durante la adolescencia y juventud, en contraste con los nevos comunes que aparecen en adultos jóvenes.

La resección es el tratamiento de elección y se plantea porque la ubicación en genitales externos hace que la irritación y fricción sean frecuentes, además de la posibilidad de aparición de un melanoma. En casos de cambios de coloración, tamaño, sangrado o dolor, siempre deben ser sometidos a biopsia[17].

Tumor fibroepitelial premaligno (Tumor de Pinkus)
Es un tumor que afecta con mayor frecuencia a individuos con una edad comprendida entre los 40 y 60 años. Su localización habitual es el tronco. Es un tumor de diferenciación folicular que se considera como una variante poco frecuente de carcinoma basocelular o como una forma de tricoblastoma[18],[19],[20].

Clínicamente se manifiesta como una tumoración eritematosa, de color piel o pigmentada. Con frecuencia tiene una morfología pediculada o sésil, aunque también puede presentarse como placas. Suele ser de crecimiento lento, con escasa agresividad local, sin haberse descrito hasta la fecha metástasis a distancia[20]. Clínicamente se caracteriza por localizarse en tronco y extremidades, áreas con menos exposición solar y su aspecto es el de una lesión cupuliforme, poliploide o verrugosa, de coloración variable desde rosada a marrón. Histopatológicamente se presenta como una tumoración de células basaloides que contactan con la epidermis y se disponen formando un patrón reticular[18],[19],[20].

Quertosis seborreica
Tumor benigno muy frecuente, que afecta especialmente cabeza, cuello, tronco y también genitales externos. Se producen por el crecimiento de queratinocitos y melanocitos, que da la apariencia de una verruga oscura sobre la piel. Clínicamente se observa una placa con relieve y con superficie irregular, de color marrón oscuro o negruzco. Como es una lesión pigmentada se debe diferenciar de los nevos, carcinoma basocelular y melanoma. En casos de síntomas o por estética se pueden resecar con bisturí, destruir con criocirugía o electrocoagulación[21].

Condilomas
El condiloma acuminado, aunque no es una patología muy frecuente, se suele asociar con la infección por el virus del papiloma humano en todo el tracto ano genital. Estas lesiones están relacionadas con virus del papiloma humano 6 y 11[22] . Su tratamiento reduce el riesgo de transmisión del virus del papiloma humano y por ende de la posibilidad de infección y/o desarrollo de neoplasia secundaria. Clínicamente se observa pápulas hiperqueratósicas y exofíticas (condiloma exofítico o papilomatoso), las lesiones casi siempre son múltiples, con excesiva humedad, pueden presentarse asintomáticas o con prurito[23]. Cuando la lesión es aparente, el diagnóstico puede ser a simple vista, ya que en lesiones que no lo son se requieren técnicas como colposcopía con aplicación de ácido acético. Como tratamiento se han utilizado múltiples sustancias farmacológicas como el 5-fluorouracilo, la radio electrocirugía o bien una combinación de estas dos técnicas para evitar recurrencias[24],[25].

Los tumores benignos de vulvas son poco frecuentes, y de ellos el más frecuente es el acrocordón. La similitud de las características macroscópicas del acrocordón con otros diagnósticos diferenciales nos motivó a realizar esta revisión. Se trata de tenerlos en mente al momento de hallar una tumoración como la de este caso, en virtud a la importancia que tienen sobre la recurrencia y/o posibilidad a malignización, así como su posible asociación a patologías comorbidas (diabetes, obesidad, intolerancia a la glucosa) o en estados de alteraciones hormonales (gravidez o menopausia).

Conclusión

El acrocordón puede ser clínicamente diagnosticado como un repliegue cutáneo de color grisáceo a marrón, de pequeño a gran tamaño. Su diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores benignos, algunos de los cuales han demostrado una discreta asociación con lesiones premalignas (carcinomas de células basales, in situ o melanomas). Dado que comparten características macroscópicas, es necesario realizar el estudio histopatológico de diagnóstico confirmatorio, que al mismo tiempo sirve como tratamiento si se realiza como exéresis total de manera ambulatoria en un consultorio médico.

Este artículo muestra un caso clínico con imágenes macroscópicas del pólipo fibroepitelial, así como una secuencia de los pasos en relación al procedimiento ambulatorio, el cual puede realizarse dentro de un consultorio que al mismo tiempo sirve de tratamiento mediato para este tipo de tumor.

Por último, se realizó una descripción de los tumores benignos contemplados en el diagnóstico diferencial con miras a tener presente que algunos requieren de otros procedimientos de diagnóstico y tratamiento.

El interés por publicar este caso radica en que el pólipo fibroepitelial de vulva es un tumor benigno poco frecuente. Con este artículo consideramos que el personal de salud y los médicos en formación, podrán contar con información breve y precisa en relación al diagnóstico y tratamiento de los tumores benignos de vulva.

Notas

Conflictos de intereses
Los autores han completado el formulario de declaración de conflictos de intereses del ICMJE traducido al castellano por Medwave, y declaran no haber recibido financiamiento para la realización del artículo; no tener relaciones financieras con organizaciones que podrían tener intereses en el artículo publicado, en los últimos tres años; y no tener otras relaciones o actividades que podrían influir sobre el artículo publicado. Los formularios pueden ser solicitados contactando al autor responsable.

Aspectos éticos
Los autores obtuvieron el consentimiento informado de la paciente que se presenta en este caso, para el uso de los datos y la posterior publicación de los resultados en Medwave. El formulario puede ser solicitado contactando al autor responsable o la revista.