Reporte de caso

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Diagnóstico de diafragma duodenal en edad escolar y manejo mínimamente invasivo: reporte de caso

Duodenal diaphragm diagnosis in a school-aged child and minimally invasive treatment: case report

Resumen

La atresia duodenal corresponde a la tercera causa de obstrucción intestinal intrínseca en período neonatal. El cuadro típico corresponde a vómitos de contenido gástrico o bilioso, de inicio temprano, distensión abdominal y mal incremento ponderal. En caso de que la obstrucción sea incompleta, como ocurre con el diafragma duodenal perforado, las manifestaciones suelen ser más tardías e inespecíficas, por lo que el diagnóstico suele retrasarse. Se presenta el caso de una escolar de nueve años, con antecedente de vómitos postprandiales biliosos desde el período de lactante, sin repercusión en estado nutricional, manejada sintomáticamente. Previamente, se realizó estudio a los dos años con endoscopía digestiva alta, la cual resultó frustra por abundante contenido gástrico. Se estudia nuevamente a los nueve años de edad con tránsito digestivo superior contrastado y endoscopía digestiva alta, los que sugieren el diagnóstico de membrana duodenal fenestrada. Se realiza duodeno-yeyuno anastomosis en Y de Roux, evolucionando favorablemente.

Introducción

La atresia duodenal, corresponde a una malformación congénita dada por un déficit en la recanalización del duodeno, pudiendo constituir una obstrucción total o parcial del duodeno. Tiene una incidencia de uno en 10 000 nacidos vivos. Corresponde a la tercera causa de obstrucción intestinal en neonatos, luego del ano imperforado y la atresia esofágica [1]. No hay diferencias en razas y se presenta en igual proporción en ambos sexos. Es frecuente la asociación tanto con síndrome de Down, reportándose hasta en un tercio de los pacientes con atresia duodenal; como con otras anomalías congénitas tales como páncreas anular, ano imperforado y cardiopatías congénita [2],[3].

El diafragma duodenal es un subtipo de atresia duodenal, que se presenta con mayor frecuencia en la región periampular y se expresa clínicamente como obstrucción duodenal. Las manifestaciones pueden darse desde el período prenatal, al presentar polihidroamnios o demostrar dilatación gástrica y de duodeno pre estenótico en la ultrasonografía prenatal. En el período neonatal, se expresan clínicamente como vómito de contenido gástrico o biliar postprandial tardío, distensión abdominal, signos de deshidratación y mal incremento ponderal. Sin embargo, esta condición clínica puede ser asintomática y pasar inadvertida cuando dicha membrana es incompleta, como ocurre en los casos de membrana duodenal fenestrada. Ello dificulta el diagnóstico temprano, diagnosticándose casos incluso en la edad adulta.

El manejo suele ser quirúrgico, reportándose en algunos casos abordajes endoscópicos [4].

A continuación, se describe el caso de una escolar con diagnóstico tardío de diafragma duodenal congénito y el manejo laparoscópico de esta patología. El objetivo es orientar a la comunidad científica sobre la importancia de la sospecha diagnóstica de esta enfermedad y demostrar que la técnica laparoscópica es un método seguro, mínimamente invasivo con excelentes resultados post operatorios.

Presentación del caso
Escolar femenina de nueve años, iniciales MDVV, recién nacida de término, con peso adecuado para la edad gestacional. Presentó antecedentes de reflujo gastroesofágico y vómitos explosivos, con características de retención desde el período de lactante, sin repercusión en el estado nutricional. Este cuadro se manejó con antiespasmódicos y domperidona de forma esporádica. Fue evaluada durante los primeros años de vida por gastroenterología, se realizó endoscopía digestiva alta a los dos años, donde se reportaron signos de retención gástrica alimentaria. Luego de esto, la menor abandonó los controles médicos. A los nueve años de edad fue reevaluada en policlínico de gastroenterología del Hospital Regional de Talca, donde consultó por presentar cuadro de ocho meses de evolución, caracterizado por compromiso del estado general y aumento en la frecuencia de los vómitos. Sin compromiso en el estado nutricional.

Se solicitó estudio imagenológico con tránsito esofagogastroduodenal (Figura 1), donde se evidenció obstrucción intestinal alta, a nivel de la unión entre la segunda y tercera porción del duodeno. Dado lo anterior, se planteó la hipótesis diagnóstica de atresia duodenal originada por una membrana duodenal congénita. Se complementó estudio con endoscopía digestiva alta (Figuras 2, 3 y 4), confirmando la obstrucción duodenal con signos de duodeno de lucha y esofagitis péptica, además de evidenciarse retención gástrica alimentaria.

Tránsito digestivo superior contrastado.
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Endoscopía digestiva alta.
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Endoscopía digestiva alta.
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Endoscopía digestiva alta.
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El día 13 de septiembre de 2016, la paciente ingresó a pabellón. Se realizó procedimiento laparoscópico identificándose importante dilatación del duodeno en primera y segunda porción (Figura 5). No se identificó duodeno distal a la obstrucción, a pesar de realizar maniobra de Kocher (movilización del colon transverso derecho, asistido con dispositivo de Ligasure). Esto, debido a la importante dilatación del duodeno.

Imagen laparoscópica de duodeno preestenótico.
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Se decidió realizar anastomosis en Y de Roux, para lo que se contabilizaron 30 centímetros de yeyuno, desde el ángulo de Treitz. Se exteriorizó yeyuno por pequeña incisión vertical umbilical y se fabricó la Y, dejando otros 30 centímetros para el asa que va a duodeno. Luego, se cerró extremo de asa que va a duodeno con monocryl 5 - 0 corrido en dos planos, y se realizó anastomosis termino-lateral de asa proveniente de ángulo de Treitz a la otra asa de yeyuno. Se movilizó asa de la Y hasta duodeno por vía supramesocólica. Acto seguido, se realizó incisión de 1,5 centímetros en duodeno preestenótico y de 1,5 centímetros en borde antimesentérico del asa de la Y. Después, se anastomosó duodeno a yeyuno, suturando con técnica laparoscópica intracorpórea con monocryl 5 - 0 corrido, más dos suturas de refuerzo, sin evidencias de filtración (Figuras 6 y 7).

Y de Roux, anastomosis yeyuno – yeyunal.
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Y de Roux.
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Se realizó aseo, revisión de hemostasia, retiro de neumoperitoneo, recuento de material y se procedió a cierre de pared (Figura 8).

Post operatorio inmediato.
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Se instaló sonda nasogástrica. Al tercer día del postoperatorio, persistió con abundante residuo a través de sonda nasogástrica (1000 centímetros cúbicos biliosos en 24 horas). Por ello se decidió traslado a la unidad de cuidados intensivos pediátrica y se inició alimentación parenteral, la que se mantuvo por 48 horas. Recibió tratamiento antibiótico endovenoso, con amikacina y metronidazol por siete días.

Dado que evolucionó favorablemente, con hemodinámica estable y buena tolerancia oral, fue dada de alta al noveno día postoperatorio.

Se realizó un último control el 2 de noviembre de 2016, confirmándose que la menor se encontraba en buenas condiciones generales, alimentándose normalmente por vía oral, sin vómitos ni otros síntomas.

Discusión

La frecuencia de la estenosis duodenal es de uno en 10 000 recién nacidos vivos. De todas las obstrucciones intestinales de la infancia, la atresia y la estenosis representan 16% y 34% respectivamente. El sitio más frecuente de las estenosis y membranas es el duodeno, en un 75% de los casos [5].

Con el avance de las técnicas ecográficas es posible realizar el diagnóstico prenatal. Ello permite, principalmente, la anticipación de los cuidados neonatales y el estudio prenatal de cariotipo ante sospecha de cromosomopatías como la trisomía 21, presente entre 15 y 27% de los pacientes afectados [6].

Dentro de los hallazgos ecográficos sugerentes de esta patología, está el signo de doble burbuja (dilatación del estómago y segmento proximal de duodeno), la presencia de polihidroamnios y de malformaciones asociadas. Estos se visualizan a partir de la semana 24 [7].

La mayoría de los casos se diagnostican en la infancia; más del 50% durante las primeras dos semanas de vida. Sin embargo, existen reportes donde las manifestaciones se hacen evidentes en etapa adulta [5].

La variedad de síntomas dependerá del grado de estrechez luminal. Si la estenosis o membrana no es fenestrada, muchos de los síntomas pueden estar presentes desde el nacimiento como vómitos, dilatación de abdomen superior y ausencia de evacuaciones. Cuando la obstrucción es distal a la ampolla de Vater, el vómito es de tipo bilioso. Si la membrana es fenestrada o incompleta, la aparición de los síntomas podrían manifestarse en la edad adulta. Si el diámetro endoluminal es suficiente para permitir tránsito alimentario, los vómitos persistentes y la falta de ganancia ponderal pueden ser los únicos hallazgos en la historia [5].

Las manifestaciones en el caso de los adultos, corresponden a náuseas, vómitos, pérdida de peso y dilatación gástrica con eventual reflujo gastroesofágico secundario [5].

El diagnóstico precoz, es uno de los factores más importantes para llevar a cabo un tratamiento oportuno y así mejorar el pronóstico del paciente, evitando además el compromiso nutricional que pudiera generarse.

El estudio imagenológico de la obstrucción duodenal contempla la radiografía simple de abdomen, que suele evidenciar el signo de doble burbuja (dilatación gástrica y duodeno preestenótico), con o sin presencia de aire a distal. El estudio de tránsito digestivo superior contrastado presenta el nivel de obstrucción, la dilatación preestenótica y la interrupción completa o parcial del paso del medio de contraste a duodeno distal [8].

Para complementar el estudio diagnóstico, la endoscopía digestiva alta cumple un rol fundamental en los pacientes de mayor edad, evidenciándose el origen y nivel de la obstrucción duodenal a través de la visualización directa, además de los signos de dilatación y signos de lucha preestenóticos.

El tratamiento de la membrana duodenal incompleta es quirúrgico, previa descompresión gástrica con una sonda orogástrica y estabilización hidroelectrolítica del paciente [9].

Las alternativas quirúrgicas varían desde la cirugía abierta, hasta la cirugía laparoscópica. La corrección mediante endoscopía digestiva terapéutica, es una alternativa factible sólo en los casos en que se detecta una membrana fina que pueda ser seccionada mediante instrumentos de endocorte. Sin embargo esta condición es infrecuente y, por lo tanto, no suele realizarse como método de rutina. Por otra parte, el abordaje laparoscópico constituye el procedimiento de elección para los casos en que sea técnicamente factible. Esto, porque requiere de entrenamiento avanzado de sutura intracorpórea y de instrumental apropiado. Las técnicas de anastomosis suelen ser de tipo duodeno-duodenal, siendo la técnica de Y de Roux una alternativa apropiada para los casos en que no es posible anastomosar a duodeno distal, debido a poca longitud o pequeño tamaño de éste.

Conclusión

El caso presentado enfatiza la importancia de realizar estudio imagenológico a todo menor de edad que presente vómitos persistentes, sobre todo si el cuadro se manifestó desde el período de recién nacido. Además, se releva la importancia de seguir considerando esta condición como una posibilidad diagnóstica en pacientes de mayor edad. Por otro lado, se destaca la técnica laparoscópica como una alternativa mínimamente invasiva, con buenos resultados a mediano y largo plazo.

Notas

Aspectos éticos
El consentimiento informado solicitado por Medwave, ha sido firmado por la madre de la paciente; una copia de este fue remitido a la dirección editorial de la revista.

Declaración de conflictos de intereses
Los autores han completado el formulario de declaración de conflictos intereses del ICMJE traducido al castellano por Medwave, y declaran no haber recibido financiamiento para la realización del reporte; no tener relaciones financieras con organizaciones que podrían tener intereses en el artículo publicado, en los últimos tres años; y no tener otras relaciones o actividades que podrían influir sobre el artículo publicado. Los formularios pueden ser solicitados contactando al autor responsable o a la dirección editorial de la Revista.

Financiamiento
Los autores declaran que no hubo fuentes de financiación externas.