Introducción

Las hemorragias maculares son acúmulos de sangre en el área macular, originados por alteraciones de la circulación retiniana o coroidea. Dependiendo de su localización, pueden ser prerretinianas (submembrana limitante interna o subhialoideas), subretinianas, subepitelio pigmentario de la retina, mixtas (subretiniana y subepitelio pigmentario de la retina), o estar presentes en más de dos capas[1]. Esta condición está asociada a una gran variedad de enfermedades, incluyendo la degeneración macular asociada a la edad, el macroaneurisma arteriolar retiniano, la miopía patológica o el trauma ocular[2]. La historia natural, cuando no son tratadas, dependerá de la localización de la hemorragia, siendo las hemorragias subretinianas las que tienen el peor pronóstico debido a que la sangre por sí misma es tóxica para los fotorreceptores y la retina[3].

Las opciones de tratamiento son amplias y dependen fundamentalmente de la patología causal y de la ubicación anatómica de la lesión. Según el caso, se pueden emplear fármacos antifactor de crecimiento endotelial vascular intravítreos; activadores del plasminógeno tisular subretiniano o intravítreo; desplazamiento neumático con gas; tratamiento con láser, o vitrectomía vía pars plana con o sin el uso de gas intravítreo[1],[4],[5],[6],[7].

Presentamos cuatro casos de hemorragias maculares con diferentes enfoques terapéuticos. Además, realizamos una revisión de la literatura al respecto, con el objetivo de resaltar la importancia del diagnóstico preciso según la localización anatómica, el tiempo de evolución y otros factores determinantes del manejo y del pronóstico visual.

Caso 1

Mujer de 43 años, sin antecedentes patológicos de importancia. Acudió a consulta por disminución súbita y no dolorosa de la agudeza visual de 16 horas de evolución en ojo izquierdo, posterior a un esfuerzo excesivo (maniobra de Valsalva) al levantar un objeto pesado.

Al examen presentaba una agudeza visual mejor corregida de 20/20 en el ojo derecho y de contar dedos en el ojo izquierdo, sin alteraciones del segmento anterior. En el fondo de ojo izquierdo presentó una hemorragia premacular en tres áreas de disco con un nivel inferior (Figura 1A). La angiografía con fluoresceína de la retina no mostró trastornos vasculares (Figura 1B), y la tomografía de coherencia óptica evidenció material hiperrefléctico denso (sangre) subhialoideo y submembrana limitante interna (Figura 1C).

Se realizaron exámenes clínicos y de laboratorio con los cuales se descartaron patologías sistémicas (diabetes mellitus, hipertensión arterial, dislipidemia, entre otras) y discrasias sanguíneas (anemia, trombopenia, leucopenia o alteraciones en la coagulación). Se realizó el diagnóstico clínico de retinopatía por Valsalva. Al no presentar mejoría, se realizó vitrectomía vía pars plana con calibre 25 Gauge a las tres semanas del seguimiento. Durante la vitrectomía, se efectuó el desprendimiento del vítreo posterior y pelamiento de la membrana limitante interna mediante la inyección de azul brillante. Con este procedimiento se confirmó la localización en la submembrana limitante interna de la lesión, liberando así la hemorragia (Figura 1D). La agudeza visual mejor corregida fue de 20/20 al mes de operado (Figuras 1E y 1F), manteniéndose al año de seguimiento.

Figura 1.

Imágenes caso 1.

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Caso 2

Mujer de 71 años, con hipertensión arterial sistémica y sin antecedentes oftalmológicos de importancia. Consultó por presentar un escotoma central asociado a disminución súbita y no dolorosa de la agudeza visual en ojo izquierdo de ocho días de evolución. La agudeza visual mejor corregida fue de 20/50 en ojo derecho y de contar dedos en ojo izquierdo y el examen del segmento anterior evidenció facoesclerosis leve en ambos ojos.

El fondo de ojo izquierdo reveló una hemorragia premacular central en forma de domo, de bordes bien definidos y con compromiso foveal, rodeado por una hemorragia subretiniana, con un diámetro mayor de 3,5 áreas de disco, asociado a una hemorragia premacular con nivel inferior (Figura 2A). En la angiografía con fluoresceína de la retina se observaron áreas de hipofluorescencia por bloqueo retiniano y coroideo, sin identificación de alteraciones vasculares (Figura 2B). La tomografía de coherencia óptica mostró material denso hiperrefléctico (sangre) en varios niveles (subhialoideo, submembrana limitante interna y subretiniano) (Figuras 2C y 2D).

A las dos semanas de evolución se realizó un desplazamiento neumático mediante la inyección intravítrea de hexafluoruro de azufre (SF₆) al 100% y posición prona. Al noveno día posterior al procedimiento la agudeza visual del ojo izquierdo mejoró a 20/400, se evidenció el desplazamiento de la hemorragia subretiniana por fuera de la fóvea y una lesión vascular redondeada compatible con macroaneurisma arteriolar retiniano en la arcada temporal superior. Se aplicó láser retiniano 532 nanómetros (OcuLight® TX, Iridex Corporation, Mountain View, CA, Estados Unidos), directo y alrededor de dicha lesión además de tres dosis de ranibizumab (Lucentis©, Genentech, South San Francisco, CA) intravítreo espaciadas por cuatro semanas entre ellas. A los cuatro meses, la agudeza visual mejor corregida en el ojo izquierdo fue de 20/40, con reabsorción completa de las hemorragias y una lesión blanquecina con un borde hiperpigmentado sobre la arcada temporal superior (Figuras 2E y 2F).

Figura 2.

Imágenes caso 2.

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Caso 3

Paciente mujer de 56 años, sin antecedentes patológicos de importancia. Acudió a consulta por disminución súbita de la agudeza visual en el ojo derecho, secundaria a un trauma ocular cerrado de alta energía. El trauma fue causado por un mecanismo de latigazo al impactarle un alambrón suelto desde una distancia de dos metros de altura, sin generar alteraciones de otros sistemas. Su agudeza visual fue de movimiento de manos en ojo derecho y de 20/25 en ojo izquierdo. La presión intraocular estaba dentro de límites normales y el examen mostraba hiposfagma en 360 grados, sin otras alteraciones en el segmento anterior. En el fondo de ojo se evidenció una hemorragia subretiniana extensa en el área macular, incluyendo la fóvea (Figura 3A), En la tomografía de coherencia óptica se evidenció la presencia de material hiperrefléctico abundante (sangre) a nivel subretiniano, con sombra óptica posterior (Figura 3B).

Se realizó un desplazamiento neumático con hexafluoruro de azufre (SF₆) al 100% y posición prona el mismo día. Al sexto día del procedimiento, al no evidenciar mejoría y presentar hemorragia vítrea, se realizó vitrectomía vía pars plana 25 Gauge, con hexafluoruro de azufre al 20% como endotamponador y se posicionó con la mirada hacia abajo. A los dos meses de operada, la agudeza visual mejoró a 20/400, evidenciándose una rotura coroidea y reducción de la hemorragia macular en más del 50%, manteniéndose dichos hallazgos a los dos años de seguimiento (Figura 3C). La tomografía de coherencia óptica mostró material hiperrefléctico subretiniano con sombra óptica posterior, correspondiente a fibrosis subretiniana (Figura 3D).

Figura 3.

Imágenes caso 3.

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Caso 4

Paciente mujer de 54 años, diabética e hipertensa, con antecedente de haber recibido en otro centro dos sesiones previas de panfotocoagulación retiniana en ambos ojos por retinopatía diabética proliferativa un año atrás. Acudió con nosotros por disminución súbita y no dolorosa de la agudeza visual en ojo izquierdo de una semana de evolución. La agudeza visual mejor corregida fue de 20/30 en el ojo derecho y de contar dedos en el ojo izquierdo. No presentaba defecto pupilar aferente y en el segmento anterior se evidenció facoesclerosis leve. El examen de fondo de ojo mostró una retinopatía diabética modificada por láser activa en ambos ojos con hemorragia premacular extensa que involucraba la fóvea, bien delimitada y en forma de domo en el ojo izquierdo (Figura 4A).

Se aplicó fotocoagulación retiniana suplementaria en ambos ojos y se realizó hialoidotomía/membranotomía en el ojo izquierdo el mismo día de la consulta. Se usó láser neodymium-doped yttrium aluminium garnet (Y₃A_l5O₁₂) (Alcon 3000LE® neodymium-doped yttrium aluminium garnet laser, Alcon, Fort Worth, TX) con un lente de contacto de tres espejos de Goldmann (Volk Optical Inc., Mentor, OH, Estados Unidos) y un poder de 6,2 milijulios para crear una apertura en la hialoides posterior cerca al borde inferior de la hemorragia, evidenciándose drenaje de sangre por dicha apertura (Figura 4B).

A los 20 días del procedimiento, la agudeza visual mejor corregida mejoró a 20/100; el examen de fondo de ojo mostró una hemorragia vítrea inferior leve y resolución casi completa de la hemorragia prerretiniana (Figura 4C), manteniéndose en vigilancia.

Figura 4.

Imágenes caso 4.

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Discusión

Las cuatro pacientes reportadas presentan diferentes causas y manejos de hemorragias maculares. El caso 1 nos mostró una hemorragia prerretiniana debido a retinopatía por Valsalva, tratada mediante vitrectomía con pelamiento de la membrana limitante interna. Esta refleja la excelente visión final que pueden lograr estos pacientes mediante una cirugía oportuna. Como vimos en el caso 2, las hemorragias multinivel, asociadas al contexto clínico, nos deben hacer sospechar de una rotura de macroaneurisma arteriolar retiniano, la cual fue confirmada posterior al desplazamiento del coágulo. El tratamiento oportuno en este caso logró una buena agudeza visual final, pese a la localización subretiniana de la hemorragia. El caso 3, a pesar de la mejoría parcial de la visión con el tratamiento indicado, corrobora el pronóstico visual más pobre de las hemorragias subretinianas extensas que afectan la fóvea, agravado en este caso por la presencia de una rotura coroidea en el área macular posterior a un trauma ocular cerrado de alta energía. En el caso 4 observamos la resolución de una hemorragia prerretiniana debido a retinopatía diabética proliferativa tratada mediante hialoidotomía con láser neodymium-doped yttrium aluminium garnet, la cual es exitosa si se aborda durante los primeros días y como máximo hasta las tres semanas de producida[8].

Bopp y Mirshahi propusieron un sistema de clasificación para hemorragias maculares llamado Foveal Involvement, Retinal layers, Age/duration, Thickness, Cause/Pathogenesis, Size (FLATCAPS, según siglas en inglés)[1], en el cual valoraron:

• F: compromiso foveal, según esté ausente (F0) o presente (F1).
• L: la capa retiniana involucrada, pudiendo ser de localización prerretiniana (L0), subretiniana (L1), subepitelio pigmentario de la retina (L2), mixta subretiniana y sub-epitelio pigmentario de la retina (L3) o de más de dos capas (L4).
• A: duración, hasta siete días (A0), de ocho a 14 días (A1) o mayor a 14 días (A2).
• T: grosor, menor a 500 micromoles (T0), de 500 a 1000 micromoles (T1) o de más de 1000 micromoles (T2).
• CAP: causa/patogénesis, de causa no neovascular (P0), neovascular coroidea (P1) o neovascular retiniana (P2).
• S: tamaño de la lesión, menor a un área de disco (S0), de una a cinco áreas de disco (S1), de más de cinco áreas de disco hasta las arcadas (S2) o una hemorragia masiva que excede las arcadas (S3).

Esta clasificación ayuda al oftalmólogo a resumir la información más relevante del caso, orienta en la identificación de la patología de fondo, en el planeamiento del manejo y en el pronóstico de este, como detallaremos en los siguientes párrafos.

Hemorragias prerretinanas

Son causadas más a menudo por enfermedades vasculares de la retina, como macroaneurismas arteriolares retinianos, retinopatía diabética proliferativa[1], oclusiones venosas retinianas o, de forma más rara, por retinopatía de Valsalva (rotura de capilares perifoveales por aumento de presión intratorácica o intraabdominal debido a actividad física extenuante, vómito, tos, constipación, embarazo o actividad sexual)[9], o síndrome de Terson (hemorragia intraocular asociada a hemorragia subaracnoidea y aumento de presión intracraneal, con hemorragias premaculares hasta en 39% de los casos)[10]. Otras causas incluyen desórdenes hematológicos (anemia aplásica o leucemia), traumas oculares o síndrome del bebé sacudido[2],[3],[10],[11].

Pueden ser hemorragias submembrana limitante interna (en forma de domo, bien delimitada, con un reflejo brillante sobre la hemorragia, inmóvil) o subhialoideas (con presencia de un nivel inferior y que se mueven hacia abajo con el cambio de posición de la cabeza del paciente), aunque muchas veces ambas son difíciles de distinguir clínicamente o incluso con estudios de imágenes[11]. Las hemorragias prerretinianas usualmente tienen un buen pronóstico visual.

Varias técnicas han sido descritas para tratar las hemorragias premaculares. Éstas incluyen la observación, sobre todo para hemorragias de menores a un área de disco, las cuales tienden a una resolución espontánea en un corto periodo de tiempo[12]. Sin embargo, en hemorragias densas y grandes, la reabsorción espontánea puede tardar meses y generar daño visual permanente debido a cambios pigmentarios maculares, formación de membranas epirretinianas, agujeros maculares o daño tóxico debido al contacto permanente con la hemoglobina o el hierro[9].

La membranotomía con láser neodymium-doped yttrium aluminium garnet es útil en hemorragias maculares no coaguladas y no densas de reciente evolución (hasta tres semanas)[8], como la mostrada en nuestro caso 4 (una semana de evolución). Ésta permite el drenaje de la hemorragia en la cavidad vítrea, facilitando la absorción de las células sanguíneas y mejorando la visión por aclaramiento del área macular obstruida[2],[8],[13], aunque pueden presentar complicaciones como formación de agujero macular, membrana epirretiniana, persistencia de cavidad premacular o desprendimiento de retina[11], las cuales son más frecuentes cuando la hemorragia es submembrana limitante interna[13]. 

La vitrectomía vía pars plana puede ser más efectiva y segura en el caso de hemorragias premaculares densas o con reabsorción espontánea insuficiente, como el presentado en el caso 1 (sin mejoría a las tres semanas de seguimiento), además permite el pelamiento de la membrana limitante interna y la confirmación de la localización de la hemorragia submembrana limitante interna. Tiene un buen pronóstico visual a corto plazo, alcanzando en nuestro caso 1 una agudeza visual de 20/20 al mes de operada, y evita las complicaciones debido a la toxicidad por hemoglobina[11],[12].

Hemorragias subretinianas

La mayoría se producen por neovascularización coroidea, siendo el 90% de éstas secundarias a degeneración macular asociada a la edad. Otras causas menos comunes incluyen proliferación angiomatosa de la retina, vasculopatía coroidea polipoidea y, más raras, miópicas o post traumáticas[1]. Los macroaneurismas arteriolares retinianos representan hasta 10% de las hemorragias subretinianas[1], no están asociadas a neovascularización coroidea y tienen presentaciones clínicas variables, pudiendo presentar hemorragias maculares multinivel (subretiniana y prerretiniana simultáneamente en el 40% de los casos) como el presentado en el caso 2, e incluso hemorragia vítrea (en 10%)[14],[15].

Es importante recordar que las hemorragias subretinianas tienen el peor pronóstico debido al daño potencial a los fotorreceptores. Estudios experimentales han demostrado que el daño es irreversible en la retina y puede ocurrir tan pronto como 24 horas después del inicio de la hemorragia[16]. En general, se resuelven espontáneamente en un promedio de seis a ocho meses, llevando finalmente a la formación de una cicatriz macular, cambios atróficos o desgarros del epitelio pigmentario de la retina.

Los mecanismos de daño más importantes son la toxicidad del hierro de la sangre, la barrera mecánica del coágulo, la retracción del coágulo y el cizallamiento de los fotorreceptores, así como el daño a las células del epitelio pigmentario de la retina[16]. De no ser tratado, el pronóstico visual es grave, logrando una agudeza visual mejor corregida de 20/200 o mejor solo en 11% de los casos a dos años[17]. Esto lo corroboramos en nuestro caso 3, el cual asoció además una rotura coroidea macular, en la que se alcanzó una agudeza visual de 20/400, siendo la menor agudeza visual de nuestros casos presentados.

El manejo puede ser mediante observación o intervención (con o sin vitrectomía). Las opciones de tratamiento reportados incluyen:

1. Inyección intravítrea de fármacos antifactor de crecimiento endotelial vascular[18],[19],[20].
2. Desplazamiento neumático con o sin activador del plasminógeno tisular[7].
3. Inyección subretiniana de activador del plasminógeno tisular con gas[21],[22], con líquidos perfluorocarbonados[23] o con drenaje de la hemorragia[24].
4. Vitrectomía y extirpación del coágulo e incluso de la neovascularización subretiniana, si estuviese presente[25].
5. Terapia fotodinámica.
6. Translocación macular.

Estas estrategias han sido utilizadas de forma aislada o en combinación, en un mismo tiempo o por etapas.

Varios estudios sugieren que el uso de fármacos antifactor de crecimiento endotelial vascular intravítreos solos (bevacizumab o ranibizumab), ofrecen ganancias visuales moderadas a los pacientes con hemorragias submaculares[26],[27]. En una revisión se combinaron los resultados a través de la literatura en 122 pacientes tratados con ranibizumab para hemorragias subretinianas debido a neovascularización coroidea secundaria a degeneración macular asociada a la edad, siendo la mediana de agudeza visual mejor corregida inicial de 20/153, llegando a mejorar a 20/117 después del tratamiento[19]. Estas sustancias pueden, además, ser usadas en combinación con activador del plasminógeno tisular subretiniano, gas expansible y/o vitrectomía. Los reportes que valoraron el uso de gas en combinación con fármacos antifactor de crecimiento endotelial vascular intravítreo mostraron hemodesplazamiento completo o parcial en 76% (22 de 29 pacientes), con mejoría de visión a 20/200 o mejor en 66% (19/29)[19],[28],[29]. 

Otros reportes informan del uso de vitrectomía combinada con activador del plasminógeno tisular subretiniano o intravítreo y posterior bevacizumab intravítreo, en pacientes con hemorragia submacular por degeneración macular asociada a la edad. Este procedimiento logró un desplazamiento total del coágulo en los 15 pacientes con una ganancia media de agudeza visual de dos o más líneas del Early Treatment Diabetic Retinopathy Study en 14 pacientes (93%)[19],[22],[30],[31]. En el caso de los macroaneurismas arteriolares retinianos, los fármacos antifactor de crecimiento endotelial vascular han sido usados últimamente, mostrando una resolución más rápida del cuadro, siendo empleados solos o combinados con tratamiento láser y en regímenes de una a tres inyecciones intravítreas espaciadas por un mes entre una y otra[32],[33],[34].

El desplazamiento neumático usando únicamente gas, según varios reportes, tiene un mejor resultado visual que la historia natural de hemorragia submacular, mejorando la agudeza visual mejor corregida de 20/726 inicial a 20/324 final[4],[35],[36].

El activador del plasminógeno tisular tiene dos efectos sinérgicos: la lisis del coágulo inducida por enzimas y el desplazamiento mecánico de la sangre licuada por la burbuja de gas. Por ser un medicamento biológico debe ser mantenido a temperaturas bajas, su dosis intraocular no está establecida y al parecer 10 a 50 microgramos parecen ser seguros. Sin embargo, algunos estudios animales reportan gran toxicidad[37]. La seguridad del fármaco es discutida ya que no está manufacturada para su uso intraocular. Puede ocurrir hemorragia vítrea en algunos pacientes[22], además de toxicidad retiniana con cambios atróficos, alteraciones del electrorretinograma, desprendimiento exudativo de retina y recurrencia de la membrana neovascular[37],[38]. Algunos de estos eventos adversos pueden ser reducidos con una dosis de menor a 50 microgramos[37]. Para la inyección subretiniana del activador del plasminógeno tisular se debe contar con una aguja de 39 Gauge o más delgada. La inyección subretiniana se usa más comúnmente con desplazamiento de gas intravítreo o uso de líquidos pesados. A pesar de la gran variabilidad de reportes, la mayor parte de pacientes (hasta 80%), mejora algún grado de visión inicialmente[23]. No obstante, con seguimientos más largos, la visión declina; además, algunos incluso reportan no encontrar diferencias en la visión final si se usaba o no el activador del plasminógeno tisular[17],[39].

En relación a la vitrectomía con remoción del coágulo subretiniano, el Submacular Surgery Trial no reportó diferencias en la visión a dos años en comparación con la observación[17]. Las complicaciones reportadas, secundarias al procedimiento quirúrgico, incluyen hemorragia vítrea (entre ocho y 20%)[19],[21],[38] desprendimiento de retina (de tres a 25%)[23],[38],[39], endoftalmitis (7%)[40] y membrana epirretiniana (9%)[23]. En el informe del Submacular Surgery Trial, el 16% de los ojos operados desarrollaron desprendimiento de retina regmatógeno durante los 12 meses de seguimiento, mientras que solo el 2% en el grupo de observación lo tuvo dentro de los 36 meses de seguimiento[41].

La terapia fotodinámica con el uso de verteporfina ha sido empleada en hemorragias maculares secundarias a degeneración macular asociada a la edad, aunque con resultados visuales limitados[19],[42]. Pese a que su uso ha disminuido con el auge de los fármacos antifactor de crecimiento endotelial vascular, aún conserva un rol útil en patologías como la vasculopatía coroidea polipoidea[19].

La translocación macular consiste en reposicionar un área de retina neurosensorial foveal funcionante, ubicada originalmente sobre epitelio pigmentario de la retina dañado, sobre un área sana de este epitelio. Es una alternativa terapéutica interesante con algunos resultados razonablemente positivos en hemorragias submaculares. A pesar de ello, debería reservarse para pacientes con una agudeza visual inicial muy baja debido a la complejidad del procedimiento y al alto riesgo de complicaciones vitreorretinianas significativas, como membranas epirretinianas, desprendimiento de retina, proliferación vitreorretiniana, recurrencia de la neovascularización coroidea o hemorragia coroidea[19],[43].

Conclusión

El manejo adecuado y oportuno de las hemorragias maculares puede lograr un excelente resultado visual, especialmente cuando la ubicación de la misma es prerretiniana. 

En vista de la relación riesgo-beneficio, usualmente la cirugía para el manejo de la hemorragia macular no es la primera opción. Se recomienda individualizar cada caso y considerar el abordaje y tratamiento con las opciones descritas.

Notas

Roles de contribución
Todos los autores contribuyeron a la conceptualización, metodología, análisis formal, investigación, redacción (revisiones y ediciones), supervisión, visualización, preparación del manuscrito y administración del proyecto.

Declaración de conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses con la materia de este artículo, y han completado los correspondientes formularios de declaración de intereses por autor.

Fuentes de financiamiento
Los autores declaran que no hubo fuentes externas de financiamiento.

Aspectos éticos
Este artículo cuenta con la autorización de los pacientes para su publicación. 

Agradecimientos
Agradecemos a los pacientes por su participación en este estudio.

De los editores
El idioma original de este artículo es español.