El papiledema cumple varias etapas (Fig. 2). En las etapas tardías se presenta atrofia del nervio óptico, es decir, si un papiledema, aunque sea asintomático, persiste por un lapso suficientemente largo, va a llegar a la atrofia papilar y en ese caso va a haber una pérdida grave e indefinida de la agudeza visual.


Atención primaria
Medwave 2006 Ago;6(7):e1882 doi: 10.5867/medwave.2006.07.1882

Compromiso ocular en enfermedades sistémicas I

Ocular involvement in systemic diseases I

Rodrigo Vidal S.

Introducción

Los síntomas oculares pueden tener su origen en enfermedades sistémicas subyacentes y éstas, a su vez, pueden presentar complicaciones oculares que necesiten manejo especializado por el oftalmólogo; de ahí la importancia de que el médico general conozca las manifestaciones oculares de las enfermedades sistémicas, las que, para este efecto, se clasifican en varias categorías: metabólicas/endocrinas; vasculares; autoinmunes; infecciosas; neoplásicas; congénitas; traumáticas; por drogas; e idiopáticas.

Para evitar el subdiagnóstico de patologías, el médico general debe ser capaz de realizar, aparte de la anamnesis y el examen físico completos, un examen ocular que comprenda evaluación de la agudeza visual; examen externo de párpados y órbita; evaluación de las pupilas, en especial el defecto pupilar aferente relativo, que se revela cuando se estimula en forma alternada las pupilas y la del ojo comprometido se dilata en vez de contraerse o bien se dilata más lentamente; la motilidad ocular; el examen del segmento anterior, que abarca la evaluación de conjuntiva, esclera, córnea y cámara anterior del cristalino; oftalmoscopía dilatada para ver el fondo de ojo; y campo visual.

Enfermedades vasculares

Entre las enfermedades vasculares que pueden dar síntomas oculares se cuentan la hipertensión arterial, enfermedad embólica y oclusión de la vena central de la retina. En la hipertensión intracraneal, el signo o manifestación ocular más común es el edema de papila o papiledema, en el cual la papila pierde sus bordes, que se ven borrosos, y se encuentra solevantada, hiperhémica, con congestión vascular por dilatación venosa y algunas hemorragias (Fig.1). A pesar de lo llamativo de este cuadro oftalmoscópico, los pacientes que se presentan con hipertensión intracraneal y papiledema no tienen síntomas visuales o tienen síntomas muy tenues, como oscurecimientos transitorios de la visión que duran algunos segundos y luego vuelven a la visión normal.



Figura 1. Papiledema


Figura 2. Etapas del papiledema

La hipertensión intracraneal se debe, por lo general, a enfermedades graves como tumores cerebrales, meningitis, trombosis de senos venosos o hidrocefalia, aunque también puede ser idiopática; pero a este diagnóstico se debe llegar por descarte, sin olvidar que se presenta en mujeres jóvenes y obesas, en quienes no se encuentra ninguno de los factores desencadenantes descritos en la literatura, como la intoxicación por vitamina A o vitamina B, o por minerales que se calcifican. Sin embargo, aun en este cuadro de hipertensión intracraneana idiopática, la hipertensión se debe tratar en forma agresiva, para evitar el desarrollo de atrofia papilar.

Los émbolos de la circulación ocular aparecen fundamentalmente en la arteria central de la retina, lo que causa una pérdida importante de la agudeza visual que puede ser transitoria o, en algunos casos, definitiva. El cuadro de oclusión de la vena central de la retina causa pérdida visual grave, definitiva e irreversible; el paciente presenta una pérdida brusca e indolora de la agudeza visual y en el fondo de ojo se pueden ver las arterias de calibre disminuido y, en algunos casos, la sedimentación de la circulación. Toda la retina adquiere un aspecto blanquecino y edematoso, salvo en la región central o foveolar, lo que se conoce como mancha rojo cereza. El tratamiento de la oclusión de la arteria central de la retina se dirige a producir vasodilatación y a disminuir la presión intraocular, de tal manera que el émbolo pueda desenclavarse y viajar hacia la arteria más pequeña, y así tener menor repercusión sobre la visión del paciente. Para ello se utilizan bloqueadores beta tópicos o por vía endovenosa, masaje del globo ocular y paracentesis de la cámara anterior. También se ha documentado que los bloqueadores de los canales de calcio pueden desenclavar el émbolo en estos pacientes, pero, por lo general, el resultado del tratamiento no es bueno, ya que el paciente termina con muy mala visión.

Puede ocurrir un cuadro de amaurosis fugax cuando el émbolo obstruye temporalmente la circulación ocular, porque se enclava en la arteria central de la retina o en la arteria oftálmica, con lo que el paciente experimenta pérdida de la visión repentina, indolora y grave, que dura alrededor de un minuto. Luego la visión retorna a un nivel normal en la medida en que el émbolo se desenclava o el fenómeno vasoespástico, que también puede causar este cuadro, se recupera. En estos casos, los pacientes refieren oscurecimiento modular de la visión. Se debe hacer evaluación cardiovascular para confirmar la fuente de los émbolos, los que habitualmente se presentan a nivel carotídeo o cardíaco, además de evaluación cerebrovascular y oftalmológica, buscando los émbolos y su repercusión en la agudeza visual. Los émbolos de origen carotídeo son de colesterol y provienen de capas ulceradas de la carótida; habitualmente se ven en pacientes ancianos.

Por lo general, el cuadro de obstrucción de la arteria central de la retina u obstrucción de una rama arterial se origina en una oclusión de la carótida, pero los émbolos también pueden ser de origen cardíaco, como se ve en los pacientes portadores de prolapso de la válvula mitral, o de origen cálcico, como ocurre en los pacientes que tienen calcificadas las válvula, cuadro que generalmente se ve en la enfermedad reumática. También se han visto émbolos de talco en individuos que abusan de drogas endovenosas y émbolos grasos en pacientes con fracturas múltiples. Lo importante es que todos los pacientes que presentan émbolos deben recibir una evaluación cardiovascular exhaustiva, hecha por un cardiólogo, ya que están en mayor riesgo de sufrir un infarto cerebral, especialmente los pacientes que presentan amaurosis fugax; este cuadro se asocia, además, con síntomas cerebrales isquémicos transitorios.

Migraña

La migraña es un fenómeno vasoespástico transitorio de la circulación cerebral y ocular, que se manifiesta con algunos síntomas visuales, como destellos luminosos, amaurosis fugax, pérdida transitoria de hemicampos homónimos, es decir, pérdida del campo visual temporal de un ojo y pérdida del campo visual nasal del otro, y ceguera cortical transitoria. También puede haber pérdida total de la agudeza visual debida al compromiso isquémico de la corteza. Estos síntomas se deben a una isquemia focal, a nivel cerebral o a nivel ocular, pero se recuperan a los 15 a 45 minutos.

La migraña puede ser con cefalea o sin cefalea. La migraña con cefalea, a su vez, puede ser clásica, común o complicada: la clásica se presenta con síntomas prodrómicos seguidos de una cefalea intensa e invalidante; en cambio, en la migraña común no hay síntomas prodrómicos. La migraña complicada es la que cursa con episodios reiterados e intensos que pueden dejar secuelas neurológicas o visuales. En la migraña sin cefalea, que también se conoce como migraña acefálgica u ocular, sólo aparecen los síntomas visuales. El tratamiento concierne al neurólogo, pero cuando las crisis son muy frecuentes o cuando el paciente presenta síntomas neurológicos, hay que tomar medidas para prevenir los ataques frecuentes. Además, siempre se debe preguntar por los síntomas visuales y descartar la pérdida visual, aunque ésta es muy rara; en pacientes que utilizan anticonceptivos orales se debe considerar la posibilidad de suspenderlos, ya que se describe que pueden favorecer los fenómenos oclusivos vasculares.

Discrasias sanguíneas

Las discrasias sanguíneas abarcan todo estado patológico de la sangre; entre ellas están los síndromes de hiperviscosidad, la trombocitopenia y todas las anemias, incluida la falciforme. Entre los síndromes de hiperviscosidad se cuentan la policitemia, el mieloma múltiple, las disproteinemias y la leucemia, todos cuadros que se pueden presentar con síntomas visuales, los que pueden ir desde amaurosis fugax hasta pérdida visual permanente. En el fondo de ojo, la hiperviscosidad en etapa inicial se caracteriza por los signos siguientes (Fig. 3): dilatación y tortuosidad de las arterias, algunas hemorragias intrarretinales y cierto grado de edema papilar, en algunos casos.



Figura 3. Signos de hiperviscosidad en el fondo de ojo (etapa inicial): dilatación y tortuosidad de arterias, hemorragias intrarretinales, edema papilar

La leucemia se presenta habitualmente como una retinopatía hemorrágica, de modo que en el fondo de ojo de estos pacientes se puede ver todo tipo de hemorragias (Fig. 4): hemorragia intrarretinal (A), que en algunos casos puede tener un centro blanco que se conoce como mancha de Roth (B), que son hemorragias ovoides con centro blanco, cercanas a la papila; se las considera inespecíficas, porque se pueden encontrar también en la anemia, en las endocarditis infecciosas y en otras patologías; y (C) la hemorragia que se conoce como subhialoídea, porque se encuentra ubicada entre la retina y la hialoides posterior. Como vemos, en los pacientes con leucemia puede haber hemorragia a todo nivel. Otro compromiso que puede aparecer en pacientes con leucemia es la infiltración del nervio óptico (D y E), en la que se ve edema papilar muy acentuado, congestión vascular y hemorragia. Lo importante es que en estos casos si no se hace un tratamiento urgente con radiación, el paciente perderá la visión. Por lo tanto, en todo paciente con síndrome de hiperviscosidad, si es asintomático, se debe efectuar un examen periódico de fondo de ojo y, si presenta síntomas o signos oculares, se debe referir a control oftalmológico.



Figura 4. A, B y C: retinopatía hemorrágica en la leucemia; D y E: infiltración del nervio óptico en la leucemia (tratamiento urgente con radiación)

Las anemias también pueden causar manifestaciones oculares, aunque no es frecuente; por lo general, los pacientes no presentan alteraciones en el fondo de ojo y cuando ellas aparecen, es debido a anemias muy graves o asociadas con trombocitopenia; consisten en hemorragias y exudados algodonosos, con visión, en general, bien conservada (Fig. 5). Si bien es cierto que la que causa síntomas generales más leves es también la que puede causar los síntomas oculares más graves. Otras formas también pueden originar retinopatía de células falciformes (Fig. 6).



Figura 5. Aparición de hemorragias y exudados algodonosos en anemias graves (visión generalmente conservada)



Figura 6. Anemia de células falciformes: oclusiones arteriales

En estos pacientes se presentan fenómenos oclusivos arteriales que alteran la circulación de la sangre y a esta isquemia se agrega el factor vasoproliferativo que va a inducir la formación de nuevos vasos y de un tejido fibrovascular; este tejido se encuentra habitualmente en la periferia de la retina, por lo que en esta etapa no da síntomas y esto explica que pacientes con enfermedad avanzada no tengan sintomatología. Cuando las formaciones fibrovasculares sangran, el paciente presenta visión disminuida y por último puede sobrevenir desprendimiento de retina, con pérdida definitiva de la agudeza visual. Como estos pacientes pueden estar asintomáticos en estados avanzados de enfermedad, se recomienda efectuar un examen oftalmológico periódico.

Enfermedades autoinmunes

Entre las enfermedades autoinmunes se consideran las enfermedades del tejido conectivo, la oftalmopatía tiroídea y la miastenia gravis. Todas ellas causan con frecuencia alteraciones oculares, incluso pueden debutar con manifestaciones oculares como único síntoma; por tanto es importante conocer estas manifestaciones para poder hacer una intervención precoz.

Las enfermedades del tejido conectivo dan como manifestación ocular más frecuente el ojo seco que causa lo que se conoce como queratoconjuntivitis sicca, con síntomas como ardor, sensación de cuerpo extraño y fotofobia. El síndrome de Sjögren, que se caracteriza por ojos y boca secos, puede anunciar o no las enfermedades del tejido conectivo y hay algunos anticuerpos específicos asociados. El tratamiento del ojo seco consiste en lágrimas artificiales en los casos leves a moderados; para que sean efectivas, se deben administrar con frecuencia, cada dos o tres horas, incluso cada hora, de acuerdo con la necesidad del paciente. La mejor lágrima es la que el paciente elija, porque siente que tiene mejor tolerancia. En caso de ojo seco grave se deben usar lágrimas artificiales libres de preservantes. Otro producto que puede ayudar a estos pacientes es el ungüento lubricante, que se aplica en la noche, y el uso de anteojos; además, se puede efectuar la oclusión de los puntos lacrimales con tapones de silicona o de colágeno y puede ser útil introducir modificaciones ambientales, como humidificadores.

En los casos de ojo seco grave, las lágrimas artificiales pueden no ser suficientes para evitar compromisos mayores en el ojo (Fig. 7) Podemos apreciar cómo una queratitis epitelial en los casos más graves puede llegar incluso a una úlcera corneal con perforación del globo ocular. Al decir perforación del globo ocular, se trata de un cuadro muy grave que puede significar no sólo la pérdida funcional del ojo sino también la pérdida anatómica del globo ocular. Por lo tanto, los pacientes que tienen dolor persistente o pérdida visual se deben referir a una evaluación oftalmológica.



Figura 7. Ojo rojo por deficiencia grave de lágrimas

En la espondilitis anquilosante, 25% de los pacientes presentan síntomas oculares, principalmente fotofobia, ojo rojo, disminución de la visión, alteraciones de la cámara anterior y sinequias; como estos cuadros se repiten en el tiempo, pueden traer como consecuencia cataratas y glaucoma. La espondiloartritis anquilosante puede preceder a las manifestaciones articulares del cuadro. Estos pacientes se deben referir cuanto antes al oftalmólogo para evaluación y tratamiento con corticoides tópicos y gotas dilatadoras de la pupila, pero los corticoides se deben utilizar bajo supervisión del especialista, ya que pueden causar complicaciones oculares serias como glaucoma, exacerbación de infecciones, incluso perforación corneal, en algunos cuadros autoinmunes.

La artritis reumatoídea también puede presentar manifestaciones oculares, las que son más graves en los pacientes con cuadros de artritis reumatoídea más agresivos, así como en aquellos que presentan compromiso extraarticular. Estas manifestaciones oculares son ojo seco, epiescleritis, escleritis, úlceras corneales y uveítis. La epiescleritis es la inflamación del tejido que se encuentra encima de la esclera y se caracteriza por enrojecimiento, que puede ser focal o difuso, sensación de sensibilidad ocular y dolor leve a moderado; la escleritis, que es la inflamación de la esclera, puede ser indistinguible de la epiescleritis, pero se caracteriza por dolor intenso y profundo. Estos cuadros pueden llevar a una necrosis de la esclera, la que, a su vez, puede llevar a una perforación del globo ocular, con pérdida de este órgano (Fig. 8).



Figura 8. Compromiso ocular en la artritis reumatoídea. A: epiescleritis; B: escleritis; C: escleritis necrotizante en artritis reumatoídea

Otro cuadro que puede producir pérdida del globo ocular es la escleromalacia (Fig. 9 A), que no da mayor signología, no produce enrojecimiento ocular ni dolor, pero da alteraciones graves, lo mismo que las úlceras corneales periféricas (Fig.9 B), que se pueden ver en pacientes con artritis reumatoídea y que, cuando se asocian con escleritis, puede ser potencialmente muy graves. Por eso, los pacientes con artritis reumatoide activa que tengan signos y síntomas de escleritis, epiescleritis y úlceras corneales, se deben derivar al oftalmólogo para tratamiento adecuado de esta patología. Por último, la artritis reumatoídea juvenil de tipo pauciarticular, que es la forma menos agresiva de la enfermedad, así como la que tiene factor reumatoídeo negativo y anticuerpos positivos, puede dar manifestaciones oculares, las que pueden preceder a las manifestaciones sistémicas; pero generalmente son consecuencia de la inflamación crónica secundaria al compromiso sistémico. La tríada clásica de la inflamación crónica se compone de escleritis, cataratas y depósitos blanquecinos en la superficie corneal que corresponden a depósitos de calcio y se conocen como queratopatía en banda (Fig. 9 C). Asimismo, la iritis de la artritis reumatoídea juvenil tiene pocos síntomas y signos, pero suele ser crónica y conducir a serias complicaciones como catarata y glaucoma secundario; por tanto, aunque estos pacientes sean asintomáticos, se les debe referir a un examen oftalmológico periódico.

Figura 9. A: escleromalacia; B: úlceras corneales periféricas; C: artritis reumatoídea juvenil



El lupus eritematoso sistémico (LES) puede presentar variadas complicaciones oculares, muchas de las cuales se comparten con la artritis reumatoídea, como el ojo seco, la escleritis y las úlceras corneales periféricas, pero el compromiso más grave se presenta por el compromiso vasculítico de la retina y del nervio óptico. La vasculitis retinal de estos pacientes se caracteriza por exudados algodonosos o hemorrágicos: los algodonosos corresponden a infartos de la cámara anterior (Fig. 10 A, B, C). Este cuadro no suele ser tan grave y, por lo general, no causa una pérdida tan marcada de la agudeza visual, pero ocasionalmente puede dar alteraciones graves, con pronóstico visual muy malo. Otro compromiso retinal que pueden presentar los pacientes con lupus es la retinopatía hipertensiva, ya que tienen compromiso renal; y también pueden tener alteraciones secundarias a oclusiones venosas, asociadas con el síndrome antifosfolípidos. Por último, otra manifestación ocular del LES es la vasculitis del nervio óptico, con infarto de éste, lo que se traduce en una disminución grave e irreversible de la agudeza visual y, en el fondo de ojo, un edema pálido del nervio óptico (Fig. 10 B). En algunos casos, el diagnóstico de la vasculitis retinal puede ayudar a diagnosticar un LES diseminado. En la poliarteritis nodosa la situación es similar a la del LES: ojo seco, escleritis, úlceras corneales, retinopatía hipertensiva y vasculitis retinal.



Figura 10. A, B, C: Vasculitis retinal en el LES, exudados algodonosos; D: Neuropatía óptica isquémica en paciente con LES

La enfermedad de Behçet es un capítulo bastante interesante, puesto que este cuadro causa el compromiso vasculítico ocular más grave. Tiene cuatro pilares diagnósticos: las úlceras corneales recurrentes; las úlceras genitales y perianales recurrentes; las lesiones de piel, de las cuales la más frecuente es el eritema nodoso; y el compromiso ocular. Lamentablemente, la enfermedad es bilateral, de modo que cuando hay compromiso ocular el pronóstico es ominoso. Se estima que 75% de los pacientes que presentan la enfermedad de Behçet pierden la visión después de 6 a 10 años de evolución. La enfermedad evoluciona con episodios agudos recurrentes que duran dos a cuatro semanas, para dar paso a un período de remisión; no hay inflamación sostenida en el tiempo hasta que nuevos episodios agudos recurrentes empeoran el cuadro previo. Es frecuente el compromiso del segmento anterior y en un tercio de los pacientes el cuadro es similar al de una queratitis infecciosa, aunque la pérdida visual se debe a compromiso retinal (Fig. 11). Después de varios episodios van aumentando las oclusiones y las alteraciones vasculares hasta que aparece atrofia de la retina y del nervio óptico, con pérdida visual.



Figura 11. Queratitis y compromiso retinal en la enfermedad de Behçet

Otras enfermedades autoinmunes pueden dar compromiso ocular, como la enfermedad de Reiter, la granulomatosis de Wegener y la esclerodermia.

 

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