Introducción

Las espondiloartropatías se definen como afecciones inflamatorias caracterizadas por compromiso tanto sinovial, como de zonas de entesis; con expresión clínica tanto a nivel espinal, como periférico, preferentemente oligoarticular; que se manifiestan especialmente en individuos genéticamente predispuestos.

Estas manifestaciones son muy conocidas, pero a medida que se entabla una mejor relación con ellas se las aprende a tratar mejor; en otras palabras, aunque se sepa mucho sobre un tema, siempre es bueno repasar los conocimientos.

Esta familia de enfermedades tiene características especiales que permiten sospecharlas, como por ejemplo, el carácter oligoarticular y la ocurrencia, habitualmente, en un terreno de predisposición genética.

Tienen una serie de características comunes:

• Presencia de artritis periférica, pero con tendencia al compromiso axial.
• Tendencia a las entesopatías.
• Pueden tener compromiso multisistémico, con inflamación ocular, ulceración bucal, genital y/o intestinal, inflamación génito-urinaria y/o lesiones cutáneas eritemato-descamativas.
• Tendencia a la agregación familiar.
• Presencia de HLA-B27 (+).
• Ausencia de nódulos subcutáneos y de factor reumatoídeo.

De esta familia, los miembros clásicos son la espondiloartritis anquilosante (EAA), la espondiloartritis reactiva, la artritis de las coloenteropatías y la artropatía psoriática. Cada una tiene sus características particulares, pero todas conservan los elementos comunes descritos, entre los cuales se destaca la ligazón al antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, especialmente cuando hay compromiso axial.

Otras entidades se han ido integrando este grupo; una de los más frecuentes es la pelviespondiloartritis indiferenciada, que hasta la fecha no está claro si constituye un grupo aparte o una forma inicial o abortiva de las otras entidades; el síndrome SAPHO (Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis y Osteítis), que es poco frecuente y que no solamente compromete los elementos que forman su sigla, sino que también puede afectar a la columna o las sacroilíacas; la polientesitis y la uveítis anterior (iritis) aguda.

Las últimas dos entidades pueden acompañar a las pelviespondilopatías, en alguno de sus cuadros, pero a veces las preceden. Todas ellas, a excepción de la polientesitis, tienen una relación clara, en un porcentaje variable, con el HLA-B27.

Espondiloartritis anquilosante (EAA)

Es la más clásica y la más axial. Fue descrita en Francia, en la época de Luis XVI, por un estudiante de medicina que, en sus estudios de anatomía, encontró un esqueleto completamente solidificado. Sus manifestaciones clínicas se clasifican en esqueléticas y extraesqueléticas. Pueden ser variadas, desde invalidantes a pacientes en muy buen estado que realizan actividad normal, incluso actividad deportiva.

Las manifestaciones esqueléticas incluyen, principalmente, lumbalgia de características inflamatorias, pero se deben recordar otras manifestaciones axiales que surgen de cuello, tórax y columna cervical, como las artritis de articulaciones proximales (hombros y caderas), las artritis de articulaciones centrales (como la sínfisis pubiana), las artritis periféricas y las entesitis.

El lumbago inflamatorio debe ser diagnosticado en forma precoz, para lo cual se deben conocer sus características, que son: manifestación en personas jóvenes (lumbalgia antes de los 40 años), comienzo insidioso, persistencia al menos por tres meses, o reincidencia, asociación con rigidez matinal y mejoría con el ejercicio.

Las artritis de las articulaciones proximales pueden ser una forma de inicio o una parte del cuadro; las artritis de articulaciones centrales, como el compromiso del manubrio esternal o la pubalgia, son muy importantes y a veces son claves o marcadores del diagnóstico; la pubalgia, que suele ser considerada como consecuencia de la actividad física en personas jóvenes o deportistas, puede corresponder a una pelviespondilopatía, en cuyo caso cede con el uso de antiinflamatorios antes de la actividad. Las artritis periféricas suelen ser de carácter oligoarticular, se presentan en extremidades inferiores y tienden a ser asimétricas.

Las manifestaciones extraesqueléticas son:

• uveítis anterior aguda
• compromiso pulmonar (poco frecuente)
• compromiso cardiovascular, generalmente escaso. Con mayor frecuencia se observa compromiso aórtico, que puede provocar una descompensación cardíaca en pacientes en tratamiento por una espondiloartritis
• compromiso renal (escaso y anecdótico, se relaciona con el consumo de antiinflamatorios no esteroidales)
• síndrome de cauda equina. Se presenta con manifestaciones intestinales y de extremidades inferiores; es muy raro y se debe a compresión y compromiso de la aracnoides
• lesiones de la mucosa intestinal, que se expresan como alteraciones del tránsito intestinal
• amiloidosis, que es una de las causas de compromiso renal. Hace algún tiempo tuvimos dos pacientes con compromiso amiloidótico grave y que fallecieron por esta causa, por lo que es un elemento digno de considerar.
• manifestaciones generales, que pueden ser graves y que llevan a plantear el diagnóstico diferencial con infección o neoplasia.

Artritis reactivas

Las artritis reactivas, que han dado una luz sobre la etiopatogenia de esta familia de afecciones, se caracterizan por ser asépticas, pero son secundarias a un foco infeccioso a distancia y pueden encontrarse bacterias, o fragmentos de éstas, en la sinovial. Afectan a las articulaciones periféricas, pero en algunas ocasiones comprometen también el esqueleto axial. Cuando se acompañan de manifestaciones extraarticulares, especialmente mucocutáneas, constituyen el síndrome de Reiter, que es la expresión máxima de este tipo de patología.

Los hechos fundamentales de la etiopatogenia son la intervención de bacterias gramnegativas con “poder artritogénico”, de foco intestinal, urogenital, cutáneo u orofaríngeo, en presencia de una predisposición genética que determina un estado especial en el huésped que, a su vez, permite esta peculiar respuesta. El H\A-B27 se encuentra en un porcentaje variable, entre 60% y 80% de los casos.

Sus principales manifestaciones clínicas son:

• Las artritis, periféricas o centrales. Un hecho destacado de estas artritis periféricas es el carácter agudo, intenso y limitante de los síntomas; ocurren de preferencia en extremidades inferiores; se caracterizan por ser asimétricas y, a veces, migratorias. El compromiso de extremidades superiores o de articulaciones centrales es menos frecuente.
• Las manifestaciones periarticulares son las entesitis y las dactilitis, que pueden confundirse, cuando son solitarias, con lesiones deportivas o con el comienzo de una pelviespondilopatía.
• La lumbalgia de tipo inflamatorio.
• Los síntomas extraarticulares, que pueden ser conjuntivitis, balanitis, uretritis, cervicitis, cistitis, orquitis, etc.
• El compromiso general.

En cuanto a su evolución clínica, el episodio agudo puede ir a la resolución y curación, con cese de las manifestaciones, pero otras veces puede ser recidivante o de curso crónico. El episodio agudo puede tener una resolución espontánea o debida al tratamiento con antiinflamatorios no esteroidales u otros; los episodios recidivantes o crónicos suelen ser un problema de difícil solución y tanto pueden evolucionar hacia la curación como pueden presentar compromiso axial, en una espondiloartritis indiferenciada, o seguir hacia la EAA.

Coloenteropatías

Las principales coloenteropatías son la colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn (enteritis regional) y la enfermedad de Whipple, menos frecuente y conocida, pero que debe ser considerada entre los posibles diagnósticos.

Las manifestaciones clínicas pueden ser periféricas (10 a 20%) y, en ese caso, la presentación clínica es similar en hombres y mujeres; el cuadro es, de preferencia, oligoarticular, con predominio en extremidades inferiores; hay paralelismo entre las manifestaciones intestinales y articulares; y no hay asociación con HLA-B27.

Puede haber también manifestaciones axiales, con frecuencia similar (2 a 25%), las que predominan en el sexo masculino (3:1), presentan gran semejanza (y a veces son indistinguibles) con la EAA clásica, de la que se diferencian en la falta de paralelismo con los síntomas intestinales y la no tan fuerte asociación con HLA-B27, que se ve en 50 a 70% de los pacientes que tienen este tipo de manifestaciones.

Artropatía psoriática

Fue descrita por Wright y Moll, en 1976, como una “psoriasis asociada con una artritis y, frecuentemente, con factor reumatoídeo negativo”. En aquellos casos en que este factor es positivo, probablemente tenga menor valor. Las características clínicas de la artritis psoriática permiten llegar al diagnóstico de la enfermedad, aunque el factor reumatoídeo sea positivo.

La artropatía psoriática es una complicación poco frecuente de los pacientes con psoriasis; si bien se distribuye en forma relativamente pareja entre ambos sexos, cuando el compromiso es periférico predomina en mujeres y cuando es axial, predomina en hombres. La edad de aparición de la psoriasis se concentra entre los 25 y los 30 años, mientras que la artropatía psoriática se presenta entre los 32 y los 45 años.

En 75% de los casos el compromiso de la piel precede la aparición de la artritis, pero en ocasiones ésta aparece paralelamente al compromiso de piel. Los casos más complicados son aquellos en que el compromiso articular precede al de la piel, muchas veces por bastante tiempo, creando serios problemas diagnósticos; en tal caso, es indispensable buscar otros elementos, como el antecedente familiar, ya que participan elementos genéticos.

Se sabe que la ligazón entre la artropatía psoriática y el HLA-B27 se da en las formas axiales y que existe mayor incidencia familiar de psoriasis y artritis psoriática en parientes de primer grado de enfermos con esta patología. Esto es importante, porque el paciente y los parientes a veces olvidan este antecedente y es preciso buscarlo.

Las formas de comienzo son bien conocidas:

• la forma oligoarticular asimétrica es la más frecuente (70%);
• la forma de poliartritis simétrica (15%) es difícil de diferenciar de la artritis reumatoídea; habitualmente es seronegativa, pero no siempre, lo que complica el diagnóstico;
• la forma clásica (5%) tiene compromiso exclusivo de las interfalángicas distales;
• la artritis mutilante (5%), poco frecuente, es la más grave e invalidante;
• por último, hay un grupo difícil de diferenciar, o indiferenciable, de la artritis anquilosante clásica (5%).

Algunos aspectos clínicos que se deben considerar, son:

• La forma de comienzo puede mantenerse o evolucionar a otro subgrupo.
• En todos los cuadros clínicos se puede presentar compromiso de las interfalángicas distales, que se observa en 70% de los casos y puede ser una clave diagnóstica.
• La presencia de entesitis.
• La presencia de dactilitis (“dedo en salchichón”) ocurre en 40% de los casos.
• La tendencia a la anquilosis es poco frecuente.
• En el subgrupo con características de EAA hay sacroileítis total en 20 a 40% de los casos, que puede ser asintomática, pero se debe buscar, porque puede orientar al diagnóstico, y hay espondilitis total en 40% de los casos (sindesinofitos no marginales).
• El compromiso ocular se da en 30% (uveítis, conjuntivitis).
• El compromiso de uñas, en 80%. Puede ir desde un piqueteado hasta alteraciones groseras de las uñas o, incluso, hiperqueratosis distales que obligan a plantear el diagnóstico diferencial con onicomicosis.

En los pacientes HIV positivos existiría mayor prevalencia de artritis psoriática, la que sería más agresiva y destructiva, igual que las entesopatías.

Estudio complementario

• los exámenes generales pueden ser normales o, en el hemograma, puede haber anemia;
• la VHS puede estar muy aumentada, pero a veces es normal;
• se debe descartar agentes infecciosos mediante cultivos uretrales, intestinales o sinoviales, que suelen ser difíciles y de alto costo, y serología para gérmenes habituales (clamidia, yersinia, salmonella);
• la radiología puede tener alteraciones leves, pero en otros casos puede ser muy indicativa, como ocurre en la EAA;
• la cintigrafía se utiliza con frecuencia, a falta de acceso a TAC y RNM. Muchas veces se combina cintigrafía con radiología, para buscar alteraciones precoces. La radiología sola sirve más para procesos crónicos;
• el examen de líquido sinovial puede ser útil;
• la biopsia sinovial muchas veces permite hacer el diagnóstico diferencial, como en el caso de las artritis reactivas cuando se presentan como monoartritis, en cuyo caso se debe hacer el diagnóstico diferencial con una artritis séptica;
• el estudio oftalmológico es importante;
• otros estudios electivos se deben practicar según el cuadro del paciente.

¿Un epílogo etiopatogénico común?

Estas enfermedades se dan en un terreno genético, relacionado con el HLA-B27, especialmente cuando hay compromiso axial.

Por otra parte, hay factores ambientales desencadenantes, probablemente infecciosos y especialmente intestinales, como los gérmenes gramnegativos, que tendrían un poder artritogénico. Lo anterior está demostrado en las artritis reactivas y hay elementos sugerentes en la EAA; también se ha buscado en las artritis de las enteropatías y en las enteropatías psoriáticas.

El terreno genético más los factores ambientales van a desencadenar un proceso inmune, humoral y celular, que dará lugar a un proceso inflamatorio, con expresiones propias en cada una de las enfermedades de esta familia y elementos comunes, que permiten unirlas en un amplio grupo.

Despedida con imágenes

En la Figura 1 se muestra el elemento central, la entesitis o entesopatía inflamatoria. A un lado se puede ver la fibra normal y al otro lado, el compromiso inflamatorio que va produciendo erosión, que a su vez produce limitación y dolor.

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Figura 1. Entesopatía inflamatoria de una inserción tendinosa.

En todos los pacientes se debe evaluar la flexión de la columna lumbar, para evitar pasar por alto el diagnóstico. En la Figura 2 se muestra a un paciente con un compromiso cervical que le impide adosar el occipucio a la pared (a), como lo hace el individuo normal (b), y otro paciente con compromiso lumbar (c), que no puede tocar sus pies como debería hacerlo (d).

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Figura 2. Movilidad de columna en individuo normal, comparado con paciente con compromiso de columna cervical (a, b) y lumbar (c, d).

En la radiografía puede haber sindesmofitos emergentes, que pueden pasar inadvertidos si no se analiza la imagen con calma (véase Figura 3).

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Figura 3. Sindesmofitos.

En las Figuras 4 y 5 se muestran distintos hallazgos radiológicos de la columna y las sacroilíacas.

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Figura 4. a. Sacroileítis evidente; b. Sacroileítis en paciente con columna en caña de bambú; c. Calcificación de los discos intervertebrales.

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Figura 5. Sacroilíacas fundidas y ligamento común calcificado (ya no existen las facetas).

En la Figura 6 se muestra un paciente con enfermedad de Reiter y compromiso tibio tarsiano. Esta enfermedad se puede sospechar cuando se encuentra compromiso del maléolo interno, con infiltración y dolor. En el cuadro b de la misma figura está el mismo paciente, con manifestaciones de queratodermia y oligoartritis asimétrica.

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Figura 6. Paciente con enfermedad de Reiter; compromiso tibio tarsiano, queratodermia y oligoartritis asimétrica.

En la Figura 7 se observa la combinación conjuntivitis más artritis y en las Figuras 8 y 9 se muestran ejemplos de balanitis circinada y dactilitis, respectivamente.

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Figura 7. Conjuntivitis y artritis.

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Figura 8. Balanitis circinada.

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Figura 9. Dactilitis.

La Figura 10 muestra una radiografía de una paciente joven, que sólo tenía una cervicalgia y era portadora de una artropatía psoriática; en la imagen se pueden ver vértebras cervicales fundidas.

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Figura 10. Artropatía psoriática; fusión de vértebras cervicales.

En conclusión, para tratar adecuadamente estas enfermedades es necesario conocerlas; sólo así se pensará en ellas frente a un cuadro clínico sugerente.

Además, se debe buscar una terapia a la medida, según el tipo de cuadro clínico, sin olvidar la importancia de desarrollar una adecuada relación médico paciente.