Defecto fibroso metafisiario

Introducción
Enel año 1942, Jaffe describió esta lesión como un fibroma no osteogénico y le asignó una naturaleza neoplásica. Posteriormente, en 1945, Hatcher lo decribió como un defecto fibroso metafisiario, sin origen neoplásico.

En 1958, Jaffe insistió en su postura y lo denominó fibroma no osificante, aunque aceptó que este defecto podría evolucionar hacia el fibroma.

En 1971, Spjut ocupó estos nombres indistintamente e incorporó además la denominación de xantogranuloma histiocítico, que describe los hallazgos histopatológicos que se observan en la lesión.

Definición
Es una lesión ósea no neoplásica que tiene hallazgos histopatológicos característicos, esto es, tejido fibroso con un número variable de células gigantes multinucleadas y la presencia de histiocitos con inclusiones grasas.

Se ve principalmente en niños y adolescentes, con un leve predominio en el sexo masculino. Aparece con mayor frecuencia en los huesos largos, alrededor de la rodilla, fémur y tibia, como se observa en la Figura 1.

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Figura 1. Defecto fibroso metafisiario en fémur.

Es la lesión pseudotumoral más frecuente; algunas series describen una incidencia hasta de 25% en niños. Para algunos, el fibroma no osificante es una etapa evolutiva del defecto fibroso metafisiario, también llamado fibroma no osteogénico.

La histología del fibroma no osificante es igual a la del defecto fibroso metafisiario, del que se distingue por el tamaño (3 cm) y porque invade la porción ósea medular, y se extiende desde la metáfisis hacia la diáfisis o desde la periferia hacia el centro.

Afecta a pacientes jóvenes, que generalmente consultan por dolor (40% de los casos), pero, en 20% de los casos, aparece como un hallazgo en un niño que en su actividad deportiva o en su casa refiere una contusión, acude al médico y al solicitar la radiografía se encuentra esta lesión.

La presentación como fractura en hueso patológico es más rara, pero se puede ver, según el tamaño de la lesión.

Existe una clasificación radiológica de los períodos evolutivos de esta lesión:

• Estadío inicial A: lesión cercana a la placa de crecimiento que puede ser redondeada u ovalada, con un margen escleroso fino.
• Estadío B: se dispone hacia la diáfisis, a veces en forma policíclica, como en racimo de uvas, se mantiene el margen escleroso claro.
• Estadío C: comienza la curación de la lesión, con aumento de su mineralización, que progresa desde la metáfisis hacia la diáfisis.
• Estadío D: etapa de curación completa, en donde se aprecia una lesión esclerótica que puede obligar a hacer el diagnóstico diferencial con otras lesiones similares.

También se puede presentar con lesiones múltiples alrededor de la rodilla o en los extremos opuestos de los huesos largos. En otras ocasiones puede dar pequeñas lesiones que se juntan y forman un defecto fibroso mayor o un fibroma no osificante mayor.

Otras veces, su aparición es metacrónica, es decir, aparece una lesión, al cabo de un tiempo aparece otra y así en forma sucesiva. Cuando estas lesiones son múltiples y se asocian con neurofibromatosis, se conocen con el nombre de síndrome de Jaffe-Campanacci.

En cuanto a la imagenología, la radiografía es bien característica, como se puede ver en la Figura 2, donde se aprecia una lesión en racimo que puede tener desde menos de 1 cm hasta siete o más centímetros en el eje longitudinal de la extremidad.

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Figura 2. Imagen metafiso-diafisiaria, de bordes esclerosos, correspondiente a un fibroma no osificante de tibia distal.

La cintigrafía tiene nula o escasa actividad; sólo puede ser positiva en la fase de reparación, sobre todo en la fase de pool sanguíneo. La TC y la RM no son exámenes de utilidad.

El principal diagnóstico diferencial es con el desmoide perióstico, aunque la ubicación de la lesión es distinta; también es importante diferenciarlo de la displasia fibrosa. Cuando está en la etapa esclerosa o estadío D se podría confundir con un infarto óseo o con una metástasis esclerótica de cáncer de próstata o de tumores osteoblásticos.

Hay ubicaciones especiales que pueden llevar a hacer el diagnóstico diferencial con un quiste óseo simple o aneurismático, como la localización en la fíbula.

Displasia fibrosa

Es una lesión pseudotumoral, en donde hay sustitución del tejido óseo laminar normal por tejido fibroso y trabéculas óseas inmaduras, lo que hace que el hueso se debilite y se originen diversas presentaciones clínicas. La etiología no está clara; algunos sospechan que pudiera corresponder a una alteración del mesénquima embrional.

Tiene dos formas clínicas: la monostótica, que es la más frecuente y que se ubica en fémur, costilla, tibia y cráneo, al nivel del hueso, respetando el cartílago articular y las epífisis. Se puede presentar como fractura en hueso patológico, pero es raro.

La lesión monostótica es la lesión benigna más frecuente que se ve en la costilla. Otros lugares de presentación son el cráneo y los huesos largos, por lo que se debería tomar una radiografía de cráneo cuando se pesquisan lesiones a nivel distal.

Aparece de preferencia en las tres primeras décadas de la vida y es asintomática, pero puede presentar aumento de volumen, dolor y deformidades características, que se observan habitualmente en los huesos largos.

La forma poliostótica, por el contrario, si bien es menos frecuente, es muy llamativa por su apariencia mucho más agresiva; en 90% de las casos afecta un lado del esqueleto, como se puede ver en la Figura 3. Es más sintomática que la monostótica y puede dar entidades como el síndrome de Allbright o el síndrome de Mazabraud, cuando se asocia con tumores fibrosos de partes blandas.

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Figura 3. Imagen en vidrio esmerilado de un fémur con displasia fibrosa poliostótica.

La presentación de esta forma poliostótica ocurre a edades más tempranas, de manera que se ve en niños, con leve predominio en el sexo femenino. Existe compromiso variable, de acuerdo con los síndromes asociados y los huesos comprometidos, pero es una forma progresiva y agresiva que origina fracturas en hueso patológico y deformidades de los huesos. También puede haber alteraciones cutáneas asociadas. Se ubica en la pelvis, en los huesos largos, en el cráneo, costillas y en especial en el cabo proximal del fémur, donde presenta la deformidad característica en “cayado de pastor”.

Cuando se asocia con alteraciones endocrinas como la pubertad precoz, con liberación acelerada de gonadotrofinas de la adenohipófisis, acromegalia, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, desarrollo sexual precoz y síndrome de Cushing, se denomina síndrome de McCune-Allbright. Hay alteraciones cutáneas que son manchas color café con leche, un poco distintas a las de la neurofibromatosis.

La radiología depende de la cantidad de tejido fibroso que presente la lesión, pero se caracteriza por la típica imagen en vidrio esmerilado, con zonas esclerosas densas y otras un poco más líticas; puede haber también calcificaciones, lo que podría inducir la sospecha de lesiones de tipo condroídeo.

El cintigrama permite determinar la actividad osteogénica y, además, si es multicéntrico o no. La TC y la RM están reservadas para algunos casos particulares.

Se puede complicar, especialmente la forma poliostótica, con fracturas en hueso patológico y con sarcomatización, especialmente cuando se ha realizado tratamiento previo con radioterapia.

Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la displasia fibrosa poliostótica que tiene cartílago y calcificaciones en su interior se plantea con la encondromatosis.

Cuando hay un foco único en la tibia, se debe pensar en la posibilidad de un adamantinoma o un fibroma osificante, que se localiza aquí por excelencia.
En las etapas precoces de la displasia fibrosa, el diagnóstico diferencial se debe hacer con el quiste óseo simple y el quiste óseo aneurismático.

Osificación heterotópica

Es la aparición de tejido laminillar maduro en tejido no óseo.

La miositis osificante es la osificación heterotópica que se produce en un músculo inflamado; se puede tratar de una miositis osificante progresiva, que es una enfermedad congénita bastante compleja, o una miositis osificante localizada, que es la que se ve con mayor frecuencia.

La calcificación periarticular, por su parte, corresponde a la colección de pirofosfatos de calcio en los tejidos blandos periarticulares, cuya imagenología se caracteriza por lesiones desorganizadas, amorfas y limitadas a distintas estructuras cercanas a la articulación, como los ligamentos y la cápsula articular.

La etiología de la osificación heterotópica puede ser sistémica o local. Entre las causas locales, la principal son los traumatismos y las cirugías, pero también suelen aparecer secundariamente a quemaduras y a agresiones neurológicas.

Hay distintas clasificaciones, según la zona comprometida. En 1973, Brooker ideó la siguiente clasificación para la cadera:

• Tipo I: islotes de hueso que se producen alrededor de la cadera.
• Tipo II: al menos 1 cm de distancia entre los periacetabulares y los que parten de la porción proximal del fémur.
• Tipo III: el espacio se reduce a menos de 1 cm.
• Tipo IV: aspecto radiológico de anquilosis de la cadera (Figura 4).

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Figura 4. Osificación heterotópica de la cadera tipo III y IV de Brooker.

Se ve con más frecuencia en hombres, en la segunda o tercera década de la vida, y aparece una o dos semanas después de un traumatismo, quemadura o cirugía; se presenta con aumento de volumen de la zona afectada, enrojecimiento, calor y dolor que persisten con el transcurso del tiempo y se complican más adelante con rigidez de la articulación. En general, se presenta al cuarto mes postoperatorio.

El laboratorio no es muy útil para el diagnóstico; si bien algunos plantean que las fosfatasas alcalinas pudieran servir, en las publicaciones se demuestra que no son de mayor utilidad.

El diagnóstico se puede sospechar con la imagenología más el cuadro clínico. La radiografía simple va a mostrar osificación en lugares en que no corresponde, y según algunas publicaciones recientes la ecografía también podría ser útil.

El diagnóstico diferencial se debe hacer con la infección, ya que hay aumento de volumen y enrojecimiento de la zona afectada. También se debe descartar la consolidación viciosa o lesiones osteocondrales, porque están comprometidas las articulaciones.

El dolor, aumento de volumen y enrojecimiento también pueden plantear la posibilidad de una tromboflebitis, una distrofia simpática, una sinovitis, una miositis o una fibrodisplasia osificante progresiva.

Una de las entidades más importantes para el diagnóstico diferencial de la osificación heterotópica es el osteosarcoma.

Otro tipo de clasificación de la miositis osificante la divide en progresiva o localizada, que es la más frecuente.

En 75% de los casos, esta patología corresponde a un episodio post traumático; en 25% la etiología no es traumática y en esos casos está asociada con enfermedades sistémicas como el tétanos o la paraplejia, o bien es idiopática, en cuyo caso algunos la denominan tumor óseo pseudomaligno de partes blandas.

Las clasificaciones funcionales no son útiles, pero sí conviene saber que, en cada uno de los lugares donde aparece este hueso ectópico, se ha tratado de esquematizar para tratar de hacer lo mismo con el manejo y el tratamiento.