Resumen

Introducción
Desde hace muchos años el Hospital Luis Calvo Mackenna es un centro de tratamiento oncológico que agrupa a cirujanos ortopedistas, anatomopatólogos, oncólogos y radiólogos interesados en los tumores óseos. La experiencia quirúrgica recolectada ha sido fundamentalmente en osteosarcoma; sin embargo, una vez cumplidos los requisitos para la indicación quirúrgica, también hemos aplicado las mismas técnicas de cirugía conservadora utilizadas en el tratamiento del osteosarcoma y el sarcoma de Ewing.

Todos los niños que ingresaron al Hospital Luis Calvo Mackenna recibieron quimioterapia de acuerdo a los protocolos nacionales del PINDA (Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplásicas). Para el control local -a diferencia del osteosarcoma- se utilizó cirugía exclusiva, cirugía más radioterapia o radioterapia exclusiva.

La radioterapia ha sido el tratamiento tradicional, pero actualmente todos los reportes apoyan la resección quirúrgica del tumor, ya que permite un mejor control local, favorece la evolución de la enfermedad, mejora la función y reduce la aparición de un segundo cáncer. El tratamiento quirúrgico tiene como objetivo principal erradicar el tumor primario, evitar la recidiva local y mantener la función en un grado aceptable.

El tratamiento quirúrgico debe comenzar por la obtención de una biopsia, que es muy importante en el manejo de los sarcomas óseos. El procedimiento preferido en nuestro centro es la biopsia incisional, ya que es muy desagradable para el cirujano que realizó la biopsia encontrar que la muestra no es representativa, obligándolo a repetirla, incluso varias veces. La biopsia por punción se reserva para localizaciones muy especiales, como la pelvis y las vértebras, donde es fundamental que el anatomopatólogo verifique que la muestra obtenida es representativa del tejido tumoral que se desea estudiar.

Cirugía como control local exclusivo
La cirugía como control local exclusivo se realiza después de aplicar la quimioterapia en pacientes que han tenido buena respuesta clínica, según los criterios de buena respuesta: disminución del dolor y del compromiso de partes blandas, mejoría radiológica, etc.

La cirugía también se debe aplicar en lesiones que sean resecables sin riesgo de producir un déficit funcional importante. Hace 16 años esto no era fácil de determinar, ya que no se disponía de las técnicas de diagnóstico por imágenes actuales para decidir el nivel de extirpación del tumor primario con márgenes libres. Los pacientes que tenían mala respuesta clínica a la terapia de inducción o tenían un tumor no resecable o un mal resultado funcional, iban directamente a la amputación, o bien se aplicaba radioterapia con una dosis de 60 Gy y luego se reevaluaba la posibilidad de cirugía.

Amputación
Se usa como terapia de elección en lesiones destructivas extensas de extremidades en niños menores de diez años (en este aspecto, se tiene la esperanza de que puedan mantener la extremidad con algunos dispositivos), en niños con fracturas patológicas localizadas en tibia distal (ya que una amputación infrarrotuliana es muy buena desde el punto de vista de la rehabilitación protésica), y en lesiones de la parte posterior del pie, como astrágalo y calcáneo.

Resección en bloque en el sarcoma de Ewing
Se efectúa en huesos llamados descartables, como peroné, clavícula, costilla, porción inferior de la escápula, metatarsianos, metacarpianos y porción inferior del cúbito. En los huesos no descartables, como húmero, fémur y tibia, se hacía una resección del tumor primario y luego una reconstrucción. En este momento, si obtenemos una buena respuesta a la quimioterapia y se confirman márgenes libres de tumor en el estudio de imágenes, aplicaríamos las mismas indicaciones de reconstrucción que se usan en el osteosarcoma.

Cirugía conservadora
En la cirugía conservadora de los sarcomas óseos se usa todo lo que tenemos a mano para conservar la extremidad: aloinjertos, aloprótesis, y plastías rotacionales, en las cuales se rota la parte proximal de la tibia y se adosa a la parte proximal del fémur, dejando al niño como un desarticulado de rodilla y no con una amputación alta de muslo.

Cuando a los padres se les ofrece la plastía rotacional y se les explica que el niño va a quedar con el pie rotado en 180º, suelen expresar un rechazo inmediato. Quienes las realizan deben advertir a los padres y al personal del postoperatorio que no se asombren de lo que van a ver. La plastía rotacional descrita se ha realizado en sarcomas óseos cuatro o cinco veces.

Artrodesis
Es una alternativa poco atractiva desde el punto de vista ortopédico, pero una vez lograda la fusión de la articulación fijada, tenemos una cirugía definitiva que no va a requerir nuevos procedimientos, lo que es muy bueno para el paciente y para nosotros.

Endoprótesis
Existe gran variedad, incluso actualmente se dispone de endoprótesis crecedoras.

Es muy importante advertir a los padres en qué consiste la cirugía conservadora y la radioterapia. La cirugía conservadora no soluciona el problema para toda la vida. Sabemos que con los aloinjertos van a aparecer complicaciones debido a su duración: luego comienzan las fracturas, y en el caso de los aloinjertos osteoarticualares, la destrucción del cartílago articular, debiendo ser reemplazados por una endoprótesis. Por otro lado, las prótesis atractivas por la calidad de vida, tienen complicaciones como el aflojamiento por infección, ruptura de vástagos, etc. La radioterapia tampoco es una panacea, también tiene complicaciones; sin embargo, se debe tener presente que los padres aceptan mucho mejor una falla de la radioterapia que una de la cirugía conservadora.

El sarcoma de Ewing tiene un 50% de localización axial, e incluso hay sarcomas que no comprometen el sistema esquelético. En los de ubicación axial hemos hecho cirugía y completado el tratamiento con radioterapia. A veces hemos intentado una resección en bloc cuyos bordes presentaban residuos microscópicos; también hemos hecho radioterapia agregada a la cirugía.

Experiencia en el manejo del sarcoma de Ewing
Entre 1987 y 1998, en el Hospital Luis Calvo Mackenna fueron tratados 84 pacientes: 66 con sarcoma localizado y 18 con sarcoma metastásico. La edad fluctuó entre 3 y 18 años. La presentación fue en el esqueleto axial en un 52%, y de éstos, 24% en la pelvis; sólo un 48% se localizó en extremidades. Es por esto que la experiencia en cirugía conservadora, existiendo la alternativa de la radioterapia, es mucho menor.

De estos 84 pacientes, 18 recibieron cirugía exclusiva, y de éstos, en 11 se realizó resección y en 7 amputación; 21 pacientes recibieron cirugía y radioterapia; 24 pacientes fueron tratados exclusivamente con radioterapia. Es importante recordar que si las condiciones con ideales, estamos dispuestos a realizar los mismos procedimientos que existen para el osteosarcoma.

La resección de pelvis es muy difícil, pero según los reportes internacionales y nuestra experiencia, es beneficioso para el control local y sobrevida del paciente. La resección de vértebras no está indicada, salvo para realizar una descompresión cuando existe compromiso neurológico. En estos casos, la radioterapia es muy importante.

Tipos de cirugía en localización pelviana
Los tipos de cirugía a los cuales nos debemos habituar, son las que se realizan en la pelvis, ya que el sarcoma de Ewing tiene especial predilección por la pelvis. Los tipos de resección realizables dependen de la ubicación del tumor:

• En el sector 1 se plantea un determinado tipo de resección cuando hay poco compromiso de partes blandas, y otro tipo de resección si el compromiso es mayor.
• Cuando toda la cavidad cotiloídea está comprometida, se pueden efectuar dos procedimientos: resección en bloc y apoyo del resto del cuello femoral sobre el ala ilíaca, o incluso, se puede apoyar la metáfisis del fémur en el isquion.
• Si es en el sector 3, se realiza la resección del isquion.

Tipos de cirugía en extremidad superior
Los mayores esfuerzos están dirigidos a conservar la mano. Si se obtiene buena función de ésta, independiente de la función del codo o del hombro, se considera un buen resultado. No hay nada más desagradable que amputar una extremidad superior, por lo que se ha intentado todo orden de soluciones creativas para hacer cirugía conservadora en húmero.

Se comenzó haciendo cirugía con aloinjertos, pero la incidencia de fracturas era elevada; para evitarlas, se instala el aloinjerto junto con un clavo endomedular.

Debido a la gran cantidad de músculos que se insertan en el hombro, la elección ideal para una sustitución de un sarcoma en el húmero proximal es la aloprótesis. Ésta consiste en una prótesis rodeada de hueso sobre el cual se pueden insertar todos los grupos musculares. La funcionalidad del hombro queda limitada, pero se mantiene una muy buena función de codo y mano.

En algunas oportunidades en que no se disponía de aloinjertos o de aloprótesis, se realizó una plastía rotacional, en la cual se rota la clavícula del enfermo y se realiza una osteosíntesis con el extremo distal del húmero.

En un niño de cuatro años que tenía un sarcoma que ocupaba tres tercios del húmero, no quedaba otra alternativa que la amputación o un autoinjerto de su peroné no vascularizado, el que se enclavijó con dos Kirshner. Los padres están felices, ya que se encuentra en perfectas condiciones y el niño utiliza su mano.

La mejor solución para el sarcoma de Ewing son los injertos intercalares. Sabemos que este tipo de tumor se localiza principalmente en la diáfisis. Si con la quimioterapia de inducción obtenemos una buena respuesta y tenemos márgenes libres cercanos al cartílago de crecimiento y lo podemos conservar al igual que las epífisis, será una cirugía definitiva. Instalamos el injerto intercalar, y una vez que consolide, probablemente nunca más vamos a tocar a ese niño.

Se muestra una adaptación de un aloinjerto que no era del tamaño ideal, donde se instalaron dos Kirshner como elementos de fijación, conservando tanto el cartílago de crecimiento como la epífisis. El cartílago ha ido creciendo y los Kirshner de la epífisis han ido migrando hacia arriba junto con el crecimiento del hueso. El aloinjerto ha consolidado perfectamente, el niño tiene una función de rodilla normal y un excelente pronóstico futuro.

Otro caso corresponde a una niña de 15 años donde sólo se pudo respetar las epífisis con todos sus elementos. Se instaló un aloinjerto intercalar que se fusionó perfectamente. Han pasado seis o siete años y probablemente nunca más será necesario intervenir. Esta es una alternativa para el tratamiento cuando tiene una buena respuesta clínica y radiológica.

Los injertos osteoarticulares funcionan bien un tiempo, pero a los cuatro o cinco años comienza a deteriorarse el cartílago articular y se produce fractura del aloinjerto y de la placa. Se muestra la extracción de la placa y de un aloinjerto totalmente deteriorado que duró quince años; se reemplazó por una endoprótesis que durará otros cinco años, ojalá más, luego de lo cual será necesario un recambio. El stock óseo va a ser un problema; se puede intentar instalar una aloprótesis con un vástago largo. Todavía existen posibilidades de seguir luchando contra la amputación.

Se muestra un aloinjerto adaptado para un sarcoma de metáfisis superior de tibia, que probablemente durará cinco años. Cuando necesite recambio, debido a la gran cantidad de músculos que se insertan, la opción será transformarlo en una aloprótesis.

Cuando se tratan niños en crecimiento, surge el problema de la discrepancia de longitud. Para esto hemos realizado el procedimiento de frenamiento fisiario, ya que el aloinjerto intercalar respeta el cartílago de crecimiento.

También están las endoprótesis crecedoras. Las prótesis conocidas tenían el riesgo de necesitar una nueva intervención más difícil que la inicial, ya que había que resecar toda una cápsula fibrosa alrededor de la prótesis para lograr el alargamiento. En EE.UU. se encuentra disponible la prótesis de Phoenix, que crece a través de un mecanismo electromagnético; ha abierto nuevas esperanzas de manejo para los niños menores. Se basa fundamentalmente en un resorte que se activada por un campo electromagnético, con lo cual se logra el alargamiento deseado bajo un control radioscópico. Se muestra una intervención quirúrgica de alargamiento de la prótesis que se realiza en el policlínico, en forma ambulatoria y sin anestesia. Se coloca el campo electromagnético y en segundos logra el alargamiento, ahorrando horas de resección de la cápsula fibrosa.

El método de reconstrucción depende de la disponibilidad de medios, de la experiencia del cirujano, de la localización del sarcoma y de la edad del paciente.