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Sarcoma de Ewing: cirugía, experiencia en Chile II

Surgery for Ewing sarcoma: experience in Chile II

Resumen

Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el III Curso de Oncología Musculoesquelética y Sarcomas Óseos, Módulo II: Sarcoma de Ewing. Tratamiento, organizado en Santiago por la Sociedad Chilena de Traumatología y Ortopedia del 16 al 18 de agosto de 2000.
Director Curso: Prof. Asistente Dr. Miguel Sepúlveda H.
Coordinadores: Dr. Orlando Wevar C., Dr. Julio Arriagada V.

Presentación
El Instituto Traumatológico, en conjunto con el Instituto Nacional del Cáncer, tiene experiencia en el tratamiento de los sarcomas óseos, fundamentalmente de osteosarcoma y de sarcoma de Ewing.

Diagnóstico y conducta
Nuestros pacientes son sometidos a un estricto protocolo de estudio para llegar al diagnóstico, que incluye anamnesis, examen físico y exámenes de laboratorio. Posteriormente, hacemos el estudio de imágenes con radiografía local, radiografía de tórax, TAC, RNM y cintigrafía ósea.

Los hallazgos en la radiografía simple son, para nosotros, lo más importante; nunca se debe omitir la radiografía simple. Los otros exámenes nos ayudan, pero todo paciente debe contar con su radiografía simple o con una tomografía axial computada.

Una vez realizado el estudio y obtenida una aproximación diagnóstica, realizamos la biopsia; nosotros preferimos la biopsia por punción, pero hay casos en que es difícil obtener una buena muestra y se prefiere la biopsia incisional.

Una vez establecido el diagnóstico, el caso se somete a evaluación por un comité misceláneo que decide en conjunto el tratamiento. Después de la biopsia, se envía el paciente a quimioterapia de inducción. Posteriormente se realiza un control y se evalúa el tratamiento; se realiza una nueva biopsia para evaluar la respuesta clínica a la quimioterapia, la que se mide según el porcentaje de necrosis tumoral. Se realiza inmediatamente la cirugía, o primero radioterapia y luego la cirugía. Una vez finalizado este procedimiento se somete el paciente a una fase de quimioterapia de mantención.

Pronóstico
También hemos identificado algunos factores pronósticos. Nuestra experiencia ha demostrado que las localizaciones axiales y pelvianas son de muy mal pronóstico. También influyen en el pronóstico del paciente el tamaño del tumor, las características histológicas, la presencia de metástasis al momento del diagnóstico y la respuesta a la quimioterapia.

Las metástasis se localizan principalmente en pulmón y ganglios linfáticos, siendo menos frecuentes en hueso.

Tratamiento
En el tratamiento quimioterápico se usan las drogas vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina y actinomicina D; últimamente se han agregado ifosfamida y etopósido. La radioterapia se utiliza en dosis de 30 a 70 Gy. En la cirugía se aplican los mismos conceptos que para osteosarcorma; en lo posible tratamos de hacer una cirugía conservadora de la extremidad.

En nuestra experiencia tenemos 17 casos de enfermedad localizada y 5 casos de enfermedad diseminada.

El esquema de quimioterapia de nuestro protocolo parte con la fase de inducción, que se realiza en las semanas cero, tres y seis con ciclofosfamida y doxirrubicina en días alternados. En las semanas nueve, doce y quince con ifosfamida y vincristina. Posteriomente, se realiza una nueva biopsia para evaluar la respuesta al tratamiento, y se procede a la cirugía o a la radioterapia, o a cirugía más radioterapia. En la quimioterapia de mantención, que se realiza desde la semana 18 hasta la 62, utilizamos ciclofosfamida, vincristina, actinomicina D e ifosfamida, realizando al término del tratamiento una nueva evaluación.

Resultados
Nuestra casuística de 22 pacientes arroja los siguientes resultados:

  • Edad de presentación menor de 20 años de edad.
  • Predomino del sexo masculino.
  • Localización diafisiaria de extremidades en 15 pacientes; huesos planos en seis; otras, un paciente. De las localizaciones esqueléticas, la localización más frecuente fue la cercana a la rodilla (13 casos), seguida por la ubicación axial en pelvis o escápula (6 casos).

Respecto al tipo de cirugía, se hizo resección en huesos dispensables en dos casos, resección y autoinjerto en cuatro, resección y aloinjerto en siete, resección y endoprótesis en cinco casos, y hemipelvectomía interna en cuatro.

Hubo un total de nueve pacientes con metástasis: siete en pulmón y dos en hueso.

Para evaluar la función aplicamos la escala de Mankin modificada. En general consideramos que la función es aceptable al conservar la extremidad, por lo tanto, tenemos pocos casos que quedaron con mala función; en casi todos se catalogó como buena o excelente.

Cinco pacientes presentaron complicaciones vinculadas con la quimioterapia y siete con la radioterapia. Según nuestra experiencia más reciente, es preferible realizar la cirugía antes de la radioterapia en la medida de lo posible, ya que intervenir en un terreno ya irradiado es más difícil y se producen más complicaciones locales. Hubo seis casos con complicaciones por la cirugía, entre las cuales se encuentran infecciones superficiales, retardo de consolidación y fractura de prótesis e injerto.

En conclusión, nuestros protocolos tienen resultados comparables a los expuestos aquí. Estamos cada vez más convencidos de que la cirugía juega un papel muy importante, por lo que actualmente está incorporada en nuestros tratamientos, a diferencia de algún tiempo atrás en que sólo realizábamos quimioterapia y radioterapia.