Publicado el 1 de julio de 2002 | http://doi.org/10.5867/medwave.2002.06.2448
Síndromes linfoproliferativos
Lymphoproliferative disorders
Introducción
En la médula se pueden encontrar linfocitos maduros en una proporción inferior al 20%. Estos nódulos linfoides se encuentran en todos los grupos etarios, pero aumentan con la edad, siendo más frecuentes en los mayores de 60 años. Su frecuencia global es de hasta un 15% en las médulas estudiadas. Estos nódulos linfáticos banales no muestran aumento del retículo en la zona correspondiente.
Leucemia linfoblástica aguda
Se presenta como una proliferación difusa de células inmaduras de núcleo ovoide, vesiculoso, de estructura cromatínica fina con escaso citoplasma. Para su correcta tipificación es necesario el mielograma.
Leucemia linfática crónica
Se observa una proliferación difusa de linfocitos maduros con disminución de las series mieloide, eritroide y megacariocítica. Clínicamente, siempre hay linfocitosis en la sangre periférica.
Linfoma no-Hodgkin
La biopsia es el mejor método para detectar compromiso medular por linfoma. Es importante la cantidad de tejido examinado ya que el compromiso puede ser focal, por lo que se recomienda estudio de ambas crestas ilíacas. Los infiltrados linfomatosos, en general, se disponen en forma de nódulos, en las áreas paratrabeculares. Ocasionalmente, el compromiso es difuso, similar a lo observado en las leucemias. En estos casos la diferencia entre leucemia y linfoma está dada por el cuadro clínico.
El compromiso medular varía entre un 15% y un 60% de los casos, siendo más frecuente en los linfomas nodulares y de bajo grado.
Para la subclasificación histológica del linfoma es necesaria la biopsia de un linfonodo comprometido. No siempre hay una correlación exacta entre el aspecto del linfonodo y el compromiso medular.
Tricoleucemia
El cuadro histológico es similar a la leucemia linfática crónica y al linfoma no-Hodgkin. La médula es normo o hipercelular. El infiltrado es difuso por células de núcleo vesiculoso, ovoide y están separadas entre sí por espacios claros. Las fibras del retículo envuelven cada célula formando un cuadro similar a una red. Clínicamente, los pacientes presentan linfocitosis. Los “vellos” que le dan el nombre a esta entidad pueden apreciarse sólo en los frotis, ya sea de médula ósea o de sangre periférica.
Linfoadenopatía angioinmunoblástica
El cuadro histológico en los casos con compromiso medular es similar a lo que se observa en el linfonodo, es decir, hay un aumento de la vascularización, con depósitos de material amorfo PAS+ y un infiltrado celular polimorfo constituido por linfocitos maduros, inmunoblastos, células plasmáticas y eosinófilos. El compromiso medular se observa en el 70% de los casos.
Linfoma Hodgkin
La biopsia de médula ósea es indispensable para la etapificación del linfoma Hodgkin ya que en caso de compromiso medular, la punción para mielograma resulta a menudo "en blanco", debido a la intensa fibrosis presente en la mayoría de los casos. Existe compromiso medular en 5 a 15% de los pacientes no tratados.
El diagnóstico se hace según el hallazgo de células de Reed-Sternberg o variantes mononucleares en el marco de un fondo celular característico que incluye abundantes fibroblastos o tejido conectivo difuso con proporciones variables de linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas etc. Generalmente, el compromiso es difuso; la fibrosis está siempre presente y varía de leve a intensa. El hallazgo de células de Reed-Sternberg en la médula no es indispensable si el diagnóstico se ha hecho previamente en biopsia de linfonodo.
Discrasias de células plasmáticas y amiloidosis
Normalmente, en la médula ósea se encuentra desde 1 hasta 4% de células plasmáticas. Más de un 5% se considera plasmacitosis; en estos casos, las células plasmáticas son morfológicamente normales y se ubican en los espacios perivasculares. Un gran número de enfermedades se asocia con plasmacitosis; por ejemplo, los síndromes autoinmunes, la hipergamaglobulinemia, la cirrosis hepática etc. Para el diagnóstico de mieloma, se requiere más de un 20% de células plasmáticas; el patrón puede ser nodular o difuso y a menudo se encuentran formas multinucleadas o atípicas. En casos en que el infiltrado es menor de un 20%, se puede llegar al diagnóstico mediante el uso de técnicas de inmunohistoquímica usando anticuerpos anti-kappa y anti-lambda para demostrar monoclonalidad.
Entre un 7 y un 15% de los pacientes con mieloma desarrolla amiloidosis. Los depósitos de amiloide se localizan en las paredes de los vasos o se encuentran en forma de nódulos intercelulares y se pueden evidenciar usando técnicas de histoquímica (tinción de Rojo Congo).
