Dentro de la amplia gama de tumores orbitarios que diariamente enfrentamos, hay un grupo que crea serias dificultades en su manejo debido a sus características particulares de localización, naturaleza, grado de compromiso del nervio óptico o de las paredes óseas orbitarias, grado de extensión hacia o desde las cavidades perinasales, o intracraneal. A continuación, ilustraremos algunas de estas situaciones difíciles.

Tumores que afectan la glándula lagrimal

Si bien los tumores de localización anterior en la órbita son fácilmente abordables y resecables, aquellos que afectan la glándula lagrimal plantean, a veces, decisiones difíciles. Se sabe que una parte importante de ellos son de carácter epitelial, entre los cuales están el adenoma pleomórfico o tumor mixto benigno de la glándula lagrimal, y los tumores epiteliales malignos.

Si se sospecha un tumor benigno de la glándula lagrimal sobre la base de una lesión de crecimiento lentamente progresivo, en ausencia de dolor y diplopia, es aconsejable realizar la extirpación completa de la lesión sin biopsia previa, ya que está claramente establecido que si se realiza una resección incompleta o se produce una ruptura quirúrgica de la cápsula, se puede provocar una recidiva y, algunas veces, una transformación maligna del tumor. Sin embargo, cuando la lesión tumoral descrita presenta además, un compromiso óseo tomográfico, hay que tomar las precauciones necesarias.

Es lo que ha sucedido en un paciente de 40 años de edad que consultó por un exoftalmos derecho con claro descenso del globo ocular (Figura 1), de aproximadamente dos a tres años de evolución, sin dolor ni diplopia y una masa tumoral palpable a nivel del cuadrante súperotemporal orbitario, de consistencia firme, dura. En la tomografía computarizada se podía observar la gran masa tumoral que comprometía la glándula lagrimal y se veía claramente una zona de adelgazamiento del techo orbitario en relación directa con el seno frontal (Figura 2). La reflectividad media a alta demostrada ecográficamente, permitía presumir la posibilidad de un adenoma pleomórfico, si asociamos este hallazgo a las características clínicas descritas.

Figura 1. Paciente de 40 años con exoftalmos derecho y claro descenso del globo ocular por masa tumoral palpable a nivel del cuadrante orbitario superotemporal.



Figura 2. En corte coronal de tomografia computarizada se observa gran masa tumoral que compromete la glándula lagrimal, apreciándose claramente una zona de adelgazamiento del techo orbitario en relación con el seno frontal.

Atendiendo al compromiso óseo del techo orbitario, optamos por un abordaje subciliar, incindiendo el periostio por encima del reborde orbitario superior, logrando con ello acceso al espacio subperióstico. Luego, continuamos con una orbitotomía lateral, lo que nos permitió resecar el tumor in toto, el que medía 3 x 2,5 cm, observándose que el hueso presentaba un área deprimida, pero con superficie intacta, por lo que desestimamos efectuar remoción de tejido óseo. Macroscópicamente, el tumor se encontraba encapsulado, con algunas irregularidades nodulares en su superficie. El examen histopatológico confirmó el diagnóstico de adenoma pleomórfico de glándula lagrimal, con la presencia tanto de elementos epiteliales (túbulos, perlas córneas) como mesenquimáticos.

Una situación diametralmente opuesta se vive en aquellos pacientes que consultan por una masa tumoral de consistencia firme, localizada en el cuadrante superotemporal orbitario, en presencia de dolor, diplopia y blefaroptosis. La biopsia excisional demuestra en estos casos un carcinoma adenoídeo quístico de glándula lagrimal, diagnóstico que es sinónimo de exenteración orbitaria total combinada con remoción de tejido óseo adyacente al tumor. Es preciso plantear esta difícil y lamentable decisión, considerando la extraordinaria agresividad de este carcinoma, cuyo pronóstico es pobre. El porcentaje de recidivas es alto, sucediendo a menudo invasión de la cavidad craneal. Esta decisión es aún más dramática cuando afecta a niños. Recientemente, hemos tenido la oportunidad de examinar una paciente de 14 años de edad del Dr. Pedro Bravo, a quien hubo que plantearle esta drástica determinación, con el tremendo problema psicológico que conlleva.

Meningioma de la vaina del nervio óptico

Se trata de uno de los problemas más complejos y difíciles de resolver entre los tumores del nervio óptico. En el siguiente caso se plantea el diagnóstico de meningioma de la vaina del nervio óptico en una paciente de 50 años que ha experimentado un lento deterioro de la agudeza visual en los últimos diez años. En la tomografía computarizada se observó una masa tumoral que rodeaba al nervio óptico (Figura 3), lo que generó un claro edema de papila (Figura 4). En el corte coronal de la resonancia nuclear magnética se apreció algo sorprendente, porque en un meningioma de la vaina del nervio óptico uno se imagina un manguito alrededor del nervio; sin embargo, en este caso, la masa se encontraba más bien a nivel del vientre del nervio óptico (Figura 5). Se trata de una situación muy difícil de manejar.

Figura 3. Tomografía computarizada axial muestra meningioma de la vaina del nervio óptico en una paciente de 50 años de edad.



Figura 4. Edema de papila secundario a meningioma de la vaina del nervio óptico.



Figura 5. Corte coronal de resonancia magnética muestra meningioma de la vaina del nervio óptico.

Tumor de ubicación intraconal

Otra situación que ofrece dificultades en su manejo es aquella en que el tumor se encuentra ubicado dentro del espacio intraconal. Es lo que sucede con el hemangioma orbitario que se localiza frecuentemente a este nivel. Sin embargo, esta ubicación no es exclusiva del hemangioma, como aconteció en este caso en el que un neurorradiólogo experimentado pensó que se podría tratar de un meningioma de la vaina del nervio óptico (Figuras 6 y 7). En la cirugía se encontró una masa ubicada en el espacio intraconal, de gran tamaño, y de color violáceo que no comprometía al nervio óptico, y cuyo estudio histológico concluyó que se trataba de un schwannoma. Por lo tanto, este es otro diagnóstico que se debe tener presente frente a tumores intraconales.

Figura 6. Schwanoma intraconal en imagen sagital de resonancia magnética.



Figura 7. Tomografia computarizada axial de schwanoma intraconal.

Tumor orbitario medial inferior

Otro ejemplo de difícil manejo quirúrgico lo encontramos en un paciente de 34 años de edad, quien acudió por exoftalmos izquierdo de aproximadamente tres meses de evolución con desplazamiento del globo ocular hacia temporal (Figura 8) por una masa tumoral inferomedial que se extendía hasta el ápex orbitario, de consistencia relativamente dura. Se practicó inicialmente una orbitotomía anterior en el sector inferomedial, la que sólo permitió obtener una pequeña biopsia, de caracteres inflamatorios no concluyentes. Ecográficamente, su reflectividad interna era baja (Figura 9), lo que sugería la posibilidad de una lesión del tipo pseudotumor inflamatorio o linfoma. El paciente, sin embargo, no acudió a control hasta un año y medio más tarde, apreciándose un leve aumento de tamaño de la masa tumoral. En los cortes tomográficos y de resonancia magnética se percibía como una gran masa muy apegada a la pared medial, que llegaba hasta el ápex orbitario y ocupaba todo el espacio entre la pared ósea y el globo ocular (Figuras 10 y 11).

Figura 8. Paciente de 34 años con exoftalmos izquierdo y desplazamiento del globo ocular hacia temporal por masa tumoral inferomedial.



Figura 9. En ecografía modo-A se aprecia reflectividad interna baja de la masa tumoral, sugerente de pseudotumor inflamatorio orbitario.



Figura 10. Resonancia magnética axial ilustra extensión de la masa tumoral hacia el ápex orbitario.



Figura 11. Resonancia magnética coronal muestra una gran masa tumoral hacia medial inferior, que ocupa todo el espacio entre la pared ósea orbitaria y el globo ocular.

Se decidió realizar un abordaje transconjuntival, practicando una incisión a nivel del pliegue semilunar, ampliada hacia el fórnix conjuntival inferior, efectuándose disección por planos hasta abordar la masa tumoral. Se intentó su extirpación total, pero el tumor se encontraba fuertemente adherido a los planos posteriores, lo que permitió solamente la extirpación de un fragmento tisular que medía 2,2 x 2,5 x 0,7 cm, de superficie abollonada, pardo grisácea. El examen microscópico concluyó en una proliferación linfoplasmocitaria con fibrosis que tenía los caracteres de pseudotumor inflamatorio de la órbita. La evolución de este paciente ha sido excelente y a dos meses de la operación el exoftalmos está francamente mejor, aunque queda una pequeña masa residual en la órbita.

Linfangioma

A veces ocurren situaciones de emergencia, que exigen una solución rápida. Es el caso de una niñita que, estando aparentemente sana el día anterior, amaneció con equimosis en ambos párpados, quemosis acentuada y un exoftalmos extraordinariamente pronunciado (Figura 12), debido a una enorme masa tumoral que estaba comprimiendo el nervio óptico, con un descenso importante de la agudeza visual. El radiólogo sugirió la posibilidad de un linfangioma (Figura 13). Al realizar el abordaje quirúrgico se comprobó que se trataba de espacios vasculares llenos de sangre y al incindir la lesión tumoral, una gran cantidad de material sanguíneo achocolatado fluyó de ella, con lo que el exoftalmos disminuyó rápidamente. El diagnóstico final correspondió efectivamente a un linfangioma que provocó un exoftalmos agudo, debido a una hemorragia súbita dentro de los quistes que están presentes dentro de este tipo de lesiones hamartomatosas.

Figura 12. Niña de 4 años con exoftalmos agudo por linfangioma orbitario izquierdo.



Figura 13. Tomografía computarizada axial muestra exoftalmos izquierdo por gran masa tumoral que ocupa la órbita comprimiendo el nervio óptico.

Quiste óseo aneurismático

Este caso fue de muy difícil manejo, ya que hubo necesidad de practicar siete cirugías, algunas de ellas en conjunto con un neurocirujano y un otorrino. La historia comenzó en el año 1990 con dolor ocular y periorbitario derecho, cuando la paciente tenía 27 años.

En septiembre de 1990 se desarrolló exoftalmos derecho, con desplazamiento del globo ocular hacia inferolateral, y una masa indurada superonasal (Figura 14). La visión de su ojo derecho alcanzaba a 0,5 mientras que su ojo izquierdo era ambliope. En la imagen tomográfica se veía una destrucción parcial del etmoides debido a esta gran masa tumoral, con compromiso del techo orbitario, y una invasión de la fosa craneal anterior. Se realizó una orbitotomía anterior, con el propósito de hacer una biopsia, encontrándose un tumor rojizo, bien encapsulado, pero cuando se intentó hacer la biopsia se produjo una hemorragia profusa, con acentuación del exoftalmos inicial.

Figura 14.

En noviembre se practicó una craneotomía frontal derecha, con resección subtotal del tumor orbitario e intracraneal. En el examen histopatológico se observó un tumor bien encapsulado con trabéculas óseas, espacios vasculares, células gigantes multinucleadas, osteoblastos y osteoclastos, todos elementos que apoyaban el diagnóstico de un quiste óseo aneurismático.

En diciembre de ese año hubo necesidad de realizar una apertura de la craneotomía, con remoción ósea y aseo quirúrgico. En enero del año siguiente se realizó una orbitotomía anterior para extirpar el tumor orbitario derecho, donde se pudo apreciar que a pesar de las cirugías, el tumor se iba extendiendo paulatinamente, llegando a alcanzar los 40 mm en sentido vertical por 43 mm en el plano transversal, con compromiso del etmoides y la órbita, con zonas variables hiperdensas e hipodensas, y extraordinariamente duro (figura 15). En la cirugía final se fue poco a poco profundizando y eliminando la masa tumoral, y posteriormente se realizó una reconstitución ósea con material sintético.

Figura 15. Tomografía computarizada coronal ilustra una enorme masa tumoral intracraneal con compromiso de etmoides y órbita derecha.

En 1993, después de dos años y medio y de siete cirugías, la paciente estaba sin diplopia desde hacía tres meses y la visión con corrección óptica alcanzaba a 0,67 en su ojo derecho y 0,3 en el izquierdo.

Este es un caso que claramente ilustra la dificultad del manejo de algunos tumores orbitarios y la necesidad de un equipo multidiciplinario, en el que participaron los Dres. José Manuel Valencia, neurocirujano, y Carlos Celedón, otorrinolaringólogo.

Tumor fronto-etmoidal y orbitario: ¿metastásico o primario?

El último caso que se presenta es dramático. Se trata de una paciente de 62 años con antecedente de cáncer mamario bilateral, que recibió quimioterapia y radioterapia en dos oportunidades, y que desarrolló una masa tumoral enorme en el sector superonasal izquierdo con compromiso etmoidal, frontal y orbitario (Figura 16). En la tomografía computarizada aparecía una gran masa, con destrucción a nivel del techo orbitario y, en la resonancia magnética, se observaba además un nódulo invasivo extradural (Figura 17).

Figura 16. Paciente de 62 años con antecedente de cáncer mamario bilateral, que consulta por masa tumoral en el sector orbitario superonasal izquierdo.



Figura 17. En corte coronal de resonancia magnética se observa gran masa tumoral del sector superonasal izquierdo con compromiso etmoidal, frontal y orbitario; se aprecia además, nódulo invasivo extradural.

La cirugía se efectuó en conjunto con los Dres. Carlos Celedón y José Manuel Valencia. Se extirpó una gran masa tumoral frontoetmoidal y orbitaria, observándose destrucción del techo orbitario , por lo que se procedió a realizar un fresamiento de la duramadre, que estaba visible, puliéndola y eliminando, dentro de lo posible, todo vestigio de la lesión tumoral, que correspondía a un sarcoma indiferenciado.