Introducción

El granuloma facial es una dermatosis eosinofílica benigna poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizada por inflamación crónica localizada en áreas fotoexpuestas de la piel, habitualmente en la cara (frente, mejillas, pabellón auricular y nariz) y en menor proporción en sitios extrafaciales (tronco y manos)[1],[2]. Afecta generalmente a adultos caucásicos de mediana edad, pero se han descrito en todas las edades y también en mujeres. Se caracteriza clínicamente por lesiones cutáneas asintomáticas, únicas o múltiples, de curso lento y progresivo, que para algunos autores, corresponde histológicamente a una variante de vasculitis[3],[4]. Esta patología es resistente a tratamiento y suele presentar recurrencias, constituyendo un desafío terapéutico[1],[5].

A continuación, presentamos el caso de un paciente con granuloma facial en un adulto, dada su poca frecuencia y la importancia de considerarla en el diagnóstico diferencial de vasculitis y dermatosis eosinofílicas.

Caso clínico

Se presenta el caso de un hombre de 52 años, sin antecedentes mórbidos, que consultó por una lesión eritematosa asintomática facial de crecimiento lentamente progresivo de dos años de evolución. Al examen físico destacó en mejilla derecha una placa redondeada color eritemato violácea, de dos por dos centímetros, con bordes solevantados y bien delimitados, algo indurada a la palpación (Figura 1). En la dermatoscopía se observaron aperturas foliculares marcadas con halo perifolicular blanquecino en fondo amarillo-marrón difuso y algunos vasos lineales irregulares. Se realizó hemograma, perfil hepático, creatinina, glicemia en ayunas, hormona estimulante de la tiroides y proteína C reactiva, sin encontrar alteraciones.

Figura 1.

Imagen clínica.

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Se realizó biopsia de piel, identificando un infiltrado mixto perivascular difuso y denso, con neutrófilos, linfocitos y algunos eosinófilos.  Además, se observó zona de Grenz y compromiso de la pared de varios vasos sanguíneos arteriolares de pequeño calibre, compatible con vasculitis (Figura 2).

Figura 2.

Estudio histopatológico.

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Los hallazgos clínicos e histopatológicos fueron concordantes con el diagnóstico de granuloma facial. Se trató con acetónido de triamcinolona intralesional a dosis de cinco milígramos en 0,5 mililitros diluidos en 0,5 mililitros de solución fisiológica al 0,9% cada cuatro semanas, con resolución completa de la lesión luego de tres aplicaciones. No se observó recurrencia en los controles luego de 16 semanas de seguimiento.

Discusión

El granuloma facial es una dermatosis benigna e infrecuente, usualmente confinada al rostro, reportándose también compromiso extrafacial hasta en 8% de los casos[1]. Su etiopatogenia es aún desconocida, pero se han relacionado algunos factores como exposición actínica, radiación, trauma, alergia o una reacción de hipersensibilidad tipo Arthus localizada[6],[7]. Fue descrita originalmente por Wigley en 1945 como “granuloma eosinofílico de la piel”. Fue definido con mayor precisión unos años después por Lever, Leeper y por Pinkus[5]. Si bien la incidencia y prevalencia de esta enfermedad son aún desconocidas, en un estudio retrospectivo de 66 pacientes con granuloma facial se describió una edad media al momento del diagnóstico de 53 años, con mayor frecuencia en hombres, en relación de 1,7:1 comparado al sexo femenino[3].

Clínicamente se manifiesta con pápulas, placas o nódulos únicos, pero también pueden ser múltiples hasta en un tercio de los casos. Suelen ser de color marrón-rojizo o violáceo, con un tamaño que varía desde milímetros a varios centímetros de diámetro. Suele presentar una superficie lisa, orificios foliculares prominentes y puede acompañarse de telangiectasias finas. Si bien característicamente son lesiones asintomáticas, se han reportado casos que presentan irritación y prurito local[1],[2],[5]. Generalmente afecta la cara, predominantemente en frente, mejillas y nariz. También se ha reportado compromiso fuera del rostro hasta en 7% de los casos, generalmente en tronco y extremidades superiores, asociándose a compromiso facial concomitante en 2/3 de los casos[3],[8]. Respecto a la dermatoscopía se han descrito con mayor frecuencia los siguientes hallazgos: folículos dilatados, tapones foliculares, halo blanquecino perifolicular, vasos lineales ramificados, glóbulos o puntos marrones y áreas desestructuradas amarillas-marrones[9],[10].

Histológicamente, el granuloma facial se caracteriza por presentar un infiltrado inflamatorio difuso y mixto, conformado por neutrófilos, linfocitos, monocitos, células plasmáticas y eosinófilos, siendo estos últimos variables y prescindibles para el diagnóstico. Suele identificarse zona de Grenz, que corresponde a un área estrecha de dermis papilar sin células inflamatorias, que separa la epidermis del infiltrado inflamatorio dérmico[1],[4]. Ortonne N. y colaboradores encontraron presencia de eosinófilos en 57,5% de los casos, siendo los neutrófilos y linfocitos las células predominantes en 93% y 100% de los casos, respectivamente³. Se han reportado casos en que la inflamación se extiende hacia la dermis reticular profunda y tejido subcutáneo. Es habitual encontrar, además, vasculitis leucocitoclástica, extravasación hemática y depósitos de hemosiderina, sin embargo, la vasculitis necrotizante es muy rara. La epidermis suele estar conservada, aunque en algunos casos puede presentar hiperplasia reactiva[1],[4].

En el diagnóstico diferencial hay que considerar patologías inflamatorias como rosácea granulomatosa, lupus miliar diseminado facial, sarcoidosis, lupus túmido, pseudolinfoma e infiltración linfocitaria de Jessner; así como enfermedades infecciosas (lupus vulgar, leishmaniasis, lepra o micosis profundas) y neoplásicas (linfoma, mastocitoma, melanoma, fibroxantoma atípico o carcinoma de células de Merkel)[2],[3],[11]. Las formas extrafaciales pueden ser difíciles de diferenciar del eritema elevatum diutinum, y para algunos autores corresponden a diferentes espectros de una misma enfermedad[5].

Respecto al tratamiento se han descrito múltiples alternativas. Sin embargo, no se cuenta con estudios prospectivos ni ensayos clínicos controlados que demuestren su eficacia. En cuanto a tratamientos tópicos se pueden considerar corticoides, dapsona e inhibidores de la calcineurina, como el tacrolimus 0,1%, que en una revisión sistemática demostró beneficio en los 29 pacientes tratados con este fármaco, constituyéndose como una opción de primera línea^2,12. También se pueden considerar los corticoides intralesionales que han demostrado buena respuesta; tal como en nuestro caso, con resolución completa de la lesión luego de tres sesiones[1],[12],[13].

Como segunda o tercera línea se han publicado reportes de casos de tratamientos sistémicos con corticoides orales, dapsona, clofazimina, colchicina y adalimumab[2],[12],[14]. También terapias físicas locales, como: crioterapia, láser de dióxido de carbono, láser potasio-titanil-fosfato, láser de colorante pulsado y cirugía (exéresis), aun cuando se debe considerar el riesgo de hiperpigmentación y cicatrices asociadas[2],[12],[15]. Recientemente se ha reportado una serie de tres casos recalcitrantes con buena respuesta a rituximab intralesional, en dos de ellos con resolución completa de las lesiones[16].

En cuanto al pronóstico, tiende a ser una patología refractaria a tratamiento, de curso crónico con aparición de nuevas lesiones y recurrencias que pueden llegar hasta 16%[3].

Conclusión

Dado que el granuloma facial es una patología poco frecuente y el diagnóstico clínico puede ser difícil, con un amplio diagnóstico diferencial, resulta conveniente realizar siempre biopsia cutánea para establecer el diagnóstico de certeza.

Es fundamental la realización de nuevos estudios para precisar mejor la etiopatogenia de esta enfermedad, además de diseñar ensayos clínicos que demuestren con mayor calidad de evidencia las diversas opciones de tratamiento en una patología que indudablemente es un desafío terapéutico.

Presentamos este caso por lo extremadamente infrecuente de esta patología y para considerarla como una alternativa diagnóstica dentro de las vasculitis.

Notas

Contribución de auditoría
JA, PV: conceptualización, metodología, análisis formal, investigación, redacción (revisiones y ediciones), supervisión, preparación del manuscrito, administración del proyecto.
CP, GN, YC: conceptualización, metodología, investigación, redacción (revisiones y ediciones), supervisión, visualización.

Declaración de conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses con la materia de este artículo.

Fuentes de financiamiento
Los autores declaran que no hubo fuentes de financiación externas.

Consentimiento informado
Este artículo cuenta con la autorización del paciente para su publicación.