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Defecto fibroso metafisiario, displasia fibrosa y osificación heterotópica: tratamiento

Metaphyseal fibrous defect, fibrous dysplasia and heterotopic ossification: treatment

Resumen

Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el curso Lesiones Tumorales y Pseudotumorales del Sistema Musculoesquelético, organizado en Santiago por el Departamento de Ortopedia y Traumatología de la Universidad de Chile del 12 al 16 de mayo de 2003.
Director: Dr. Miguel Sepulveda H.

Defecto fibroso metafisiario

Es una de las lesiones pseudotumorales más frecuentes. Cuando se pesquisa una imagen ubicada en la metáfisis de un hueso largo, especialmente en el fémur distal, pequeña, de 1 a 2 centímetros, con las características de un defecto fibroso metafisiario, el manejo indicado es la observación, sin olvidar que se debe explicar a los padres de qué se trata.

No es fácil convencer a los padres de que se trata de una lesión benigna, por lo tanto es fundamental saber que ante una lesión característica se debe defender la observación como manejo y evitar tratamientos innecesarios. Cuando hay incertidumbre o presión desmedida por parte de los padres, o cuando hay manifestación clínica de dolor persistente, no queda otra opción que efectuar biopsia o cirugía. En ese caso, se debe solicitar un cintigrama óseo para decidir cuál de las dos intervenciones es más aconsejable.

En resumen, el tratamiento del defecto fibroso metafisiario no es quirúrgico, sólo exige observación, pero ante la menor duda se debe efectuar una biopsia.

En cuanto a la intervención que se ha de realizar, habitualmente se hace una biopsia abierta, curetaje del tumor, y se envía toda la muestra a anatomía patológica; si se trata de un fibroma no osificante o un tumor osteogénico de gran tamaño, que eventualmente presenta riesgo de fractura en hueso patológico, se debe hacer, además, adyuvancia, relleno con injerto y estabilización de ese hueso.

No hay que olvidar las complicaciones; según el tipo de cirugía y de tumor, el hueso se puede debilitar e incluso quebrarse.

La posibilidad de recurrencia es rarísima; en los pocos casos descritos, el estudio posterior ha demostrado que no se trataba de un fibroma no osificante, sino de un fibrohistiocitoma benigno o de alguna otra lesión más compleja.

La malignización no está descrita en la literatura.

Displasia fibrosa

El tratamiento puede ser médico o quirúrgico, y se debe recordar que, en el caso de la displasia fibrosa, se debe evitar a toda costa la cirugía.

El tratamiento médico consiste fundamentalmente en observar la lesión. Han aparecido muchas publicaciones acerca del uso de bifosfonatos para favorecer la remisión de la displasia fibrosa, pero los resultados no están claros y se considera que aún no hay evidencia suficiente para indicarlos de rutina.

La cirugía se hace exclusivamente cuando es imprescindible corregir una deformidad o evitar que se produzca la fractura en hueso patológico (o sea, en casos de fractura inminente). En ese caso se realiza curetaje más injerto y, si es necesario, se agrega estabilización.

También se puede hacer una resección en bloque, en aquellas ubicaciones especiales y en huesos dispensables, como la fíbula o la ulna, y también se puede hacer resección más sustitución.

Osificación heterotópica

El mejor tratamiento es la profilaxis, pero, una vez establecida, esta lesión puede exigir tratamiento médico o quirúrgico, o ambos.

Para la profilaxis se han utilizado los bifosfonatos y los antiinflamatorios no esteroidales, como el naproxeno y la indometacina.

Otra alternativa es la radioterapia local con 700 cGy.

En el tratamiento médico, el arma principal es la kinesiterapia, con ejercicios pasivos, activos, asistidos y con férulas dinámicas.

En un número no despreciable de casos se produce la remisión espontánea, por lo que estos pacientes sólo reciben observación y analgésicos si hay dolor. En caso de duda diagnóstica, se puede realizar una biopsia.

El tratamiento quirúrgico se debe realizar cuando la osificación está madura, si hay dolor inmanejable o si se produce una restricción importante de la movilidad debido a la cercanía de la lesión con alguna articulación.

En el caso del codo, se indica la cirugía cuando hay arcos de flexoextensión y pronosupinación menores de 100°.

Debe haber evidencia radiológica de superficies articulares intactas, con estabilidad de las partes blandas y de las lesiones cerebrales.

Tradicionalmente, la cirugía se efectuaba uno o dos años después de producida la lesión, cuando ya estaba madura, pero en la actualidad se hace a los cuatro meses y se agrega posteriormente kinesiterapia, antiinflamatorios no esteroidales y radioterapia.

La recurrencia es poco frecuente y no se ha descrito malignización.