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Síndromes mieloproliferativos

Myeloproliferative syndromes

En todos estos síndromes la médula es hipercelular con aumento de las tres series hematopoyéticas, aumento del retículo y en algunos casos fibrosis colágena. Los megacariocitos están siempre aumentados y pueden ser normotípicos o atípicos dependiendo del síndrome.

En la mielofibrosis los cambios histológicos varían desde una panhiperplasia hasta un cuadro de reemplazo de los elementos medulares por fibrosis. Clínicamente, los pacientes pancitopenia y esplenomegalia.

Se describen dos etapas:

  • Etapa celular: caracterizada por panhiperplacia y aumento del retículo. Siempre hay megacariocitos atípicos.
  • Etapa de fibrosis: se observa disminución de la serie eritroide y mieloide, con desarrollo de fibrosis y gran número de megacariocitos atípicos.

En la policitemia vera (PV) la relación M:E es de 1:1 o más, en favor de la serie eritroide. Los megacariocitos están aumentados en número y tamaño con formas polilubuladas. Esta combinación de hiperplasia eritroide más el aumento de los megacariocitos es característica. Los depósitos de hemosiderina están disminuidos ó ausentes y el retículo está siempre aumentado, pero no hay fibrosis. Clínicamente, el paciente poliglobulia. La PV se diferencia de la policitemia secundaria, en que en esta última hay un aumento de la serie roja, con serie blanca y megacariocítica normales y no hay aumento del retículo.

En la leucemia mieloide crónica predomina la hiperplasia mieloide; la relación M:E es de 10:1 o más. Se observa maduración de la serie mieloide con numerosos leucocitos segmentados. Sin embargo, también están aumentadas las formas inmaduras de la serie blanca. La serie roja esta disminuida y los megacariocitos están aumentados pero son morfológicamente normales. En algunos casos, se observa gran número de eocinófilos. El retículo está moderadamente aumentado. El diagnóstico diferencial es con la reacción leucemoide. En este caso no hay aumento del retículo. Clínicamente, se observa gran aumento de la serie blanca con desviación izquierda en la sangre periférica.

En la trombocitemia esencial/leucemia megacariocítica el aspecto histológico es similar a la policitemia vera. El diagnóstico diferencial se hace en base al cuadro clínico; en este caso el paciente tiene aumento marcado de las plaquetas en la sangre periférica.

En los casos de trombocitocis reactiva, la médula muestra aumento de los megacariocitos sin atipía y sin aumento del retículo.