Resumen

Introducción
El tema de esta presentación es uno de mis predilectos, porque me da la posibilidad de referirme a algo que me gusta mucho, los niños, combinándolo con algo que a todos nos agrada, las cataratas.

Las cataratas infantiles son raras, se presentan en alrededor de uno a seis por 10.000 nacidos vivos.

Para comprender los diferentes tipos de cataratas congénitas, es necesario recordar la embriología: temprano en el desarrollo, la vesícula óptica induce al ectodermo a formar la placa del cristalino. Esta se invagina, formando la vesícula del cristalino, la que está completa alrededor de los 33 días de gestación. Por último, las fibras del cristalino maduran y llenan toda la vesícula del cristalino. Luego las fibras secundarias del cristalino penetran, rodeando la parte nuclear primaria de éste.

Durante el desarrollo, hay un extenso lecho vascular que rodea estas estructuras, el cual normalmente regresa antes del nacimiento. Sin embargo, si el niño es prematuro o si persiste algún vaso hialoideo residual, se pueden observar los vasos en la superficie del cristalino, los que, por lo general, se reabsorben con el tiempo.

Tipos de catarata congénita
La catarata del polo anterior es una catarata en la que hay una opacidad difusa, habitualmente menor de 3 mm de diámetro, en el centro de la cápsula anterior del cristalino. Por lo general, no tiene impacto en lo visual, pero, a veces, sí lo tiene, por lo que es muy importante el seguimiento cuidadoso de estos pacientes, en busca de vicios de refracción y de ambliopía. Puede haber casos hereditarios. A veces existe el lenticono anterior, un adelgazamiento de la cápsula anterior que se asocia a síndrome de Alport y que produce una zona de gran refracción.

La catarata nuclear congénita ocurre al interior del núcleo, no es progresiva y puede ser uni o bilateral. A menudo, hay una herencia autosómica dominante. Lo habitual es que se asocie con buena agudeza visual, ya sea con la catarata o después de la eliminación de ésta.

La catarata lamelar ocurre en el tejido que está justo por fuera de la catarata nuclear congénita. Es una opacidad blanquecina que rodea el núcleo del cristalino, más clara al centro y más opaca hacia la periferia. Puede ser unilateral o bilateral, y es, también frecuentemente, autosómica dominante. Es bastante corriente encontrarla en los consanguíneos directos del niño afectado.

El lenticono posterior, también llamado lentiglobo posterior, es un adelgazamiento congénito de la parte central del cristalino, con opacificación de la corteza posterior en esa zona, casi siempre unilateral. Esta opacificación es habitualmente progresiva y con el tiempo puede exigir eliminación quirúrgica.

El vítreo hiperplástico primario persitente ocurre por la persistencia y la fibrosis del sistema vascular hialoideo primitivo. El tallo fibrovascular que emerge desde el disco óptico puede avanzar y unirse a la cápsula posterior del cristalino. Muchas veces se asocia con microftalmia. En un lactante con catarata y microftalmia, siempre se debe pensar en vítreo hiperplástico primario persistente y hacer un TAC, o una ecografía antes de plantear cualquier cirugía.

La catarata en gota de aceite, es una leve opacidad en la parte central de la corteza posterior del cristalino, asociada con galactosemia.

Los diabéticos tienen cataratas con frecuencia. Son comunes en los niños con mal control metabólico. Es una catarata en copos de nieve, habitualmente difusa y bilateral, que puede presentarse en forma aguda.

En los niños también puede haber cataratas traumáticas, por heridas directas o penetrantes, que pueden ser parciales o totales. Un ejemplo es el niño que, jugando, se entierra una astilla en el ojo y se la saca. Alrededor de una semana después, su madre nota que la pupila esta blanca y consulta. Si la astilla perforó la córnea y la cápsula anterior del cristalino, se desarrollará una catarata traumática total.

Las causas de cataratas infantiles son muchas y no podemos revisarlas todas. Lo importante es ver siempre la posibilidad de enfermedades sistémicas que pueden evolucionar con cataratas. Si es necesario, se debe derivar el paciente a un genetista. Hay muchos síndromes sistémicos que pueden estar asociados con catarata bilateral y que se deben investigar.

También es importante recordar que el ojo pediátrico es diferente al del adulto. Su tamaño es distinto: el ojo de un recién nacido mide alrededor de 17 mm de longitud, mientras que el ojo de un adulto tiene 24 mm de largo. Los tejidos son más pequeños en el niño y, por lo tanto, es más difícil operar el ojo de un recién nacido.

Hay grandes diferencias en el tiempo de seguimiento de una catarata en adultos y en niños, como también diferencias en la cirugía. En un adulto se usa anestesia local o tópica, la cirugía no demora mucho tiempo, se ve al paciente el día 1 postoperatorio, a la semana y a las seis semanas, usa gotas oculares durante alrededor de un mes y luego lentes de sol, y es posible que no sea necesario controlar nuevamente al paciente. En un niño es muy diferente. Se necesita anestesia general y, como el niño no puede decir si el ojo le duele o le molesta, se debe seguir muy de cerca. Se controla los días 1, 2, 3 y 7 postoperatorios, luego cada dos semanas, cuatro veces, luego mensualmente, hasta el año de edad, y luego cada tres meses, hasta los ocho años de edad. Es indispensable seguirlos para tratar la ambliopía.

Así, mientras que una catarata del adulto es muy simple y basta con ver al paciente una o dos veces, en una catarata pediátrica, para realizar la cirugía, la familia tiene que estar de acuerdo con mantener los controles hasta los ocho años y realizar los tratamientos necesarios durante un lapso prolongado. Por lo general, los mantengo con gotas de acetato de metilprednisolona durante dos meses después de la operación. Además, los padres deben entender que el niño va a necesitar ya sea un implante de cristalino, lentes de contacto o anteojos, y que probablemente deberá usar parche ocular todos los días, hasta que cumpla ocho años de edad.

El consentimiento informado es fundamental para el tratamiento de las cataratas congénitas, con el compromiso de controlar los anteojos, los lentes de contacto o lo que sea necesario para el tratamiento de la ambliopía. Si los padres de un paciente no se comprometen a hacer todo el seguimiento necesario, personalmente, no realizo la cirugía.

Complicaciones
El glaucoma es común. Ocurre hasta en 24% de los casos operados de catarata congénita y puede presentarse dentro de los siete años después de la cirugía. En todos los controles se debe medir la presión intraocular, al menos cada seis meses, para asegurarse que la presión esté normal.

El desprendimiento de retina ocurre en 5% de los casos y puede desarrollarse incluso 23 a 24 años después de la cirugía.

La endoftalmitis es muy rara.

La reproliferación del cristalino es muy común. Analizaremos más adelante algunas maneras de prevenirla.

Las anormalidades pupilares también son muy comunes.

El estrabismo también es muy común y se presenta en 40% de todos los niños con catarata congénita. En 71% de los casos, los niños sometidos a cirugía terminarán por desarrollar estrabismo. Es, por lo tanto, muy común y necesita tratamiento.

El nistagmo se desarrolla con frecuencia si el tratamiento de la catarata congénita se posterga para después de las seis semanas de vida. Cuando hay nistagmo, por lo general, el pronóstico visual es pobre. Sin embargo, tengo un paciente de tres meses de edad, quien ya había desarrollado nistagmo, en el cual, después de operarlo, el nistagmo desapareció y el niño desarrolló un excelente reflejo de fijación. Por lo tanto, aun existiendo un nistagmo leve, si es posible operar de inmediato, se puede revertir.

Corrección óptica
Los factores más importantes para el pronóstico visual, en la catarata congénita, son la cirugía precoz y el cumplimiento estricto de las indicaciones postoperatorias. La intervención debe hacerse en las primeras seis semanas de vida, si es posible. Para el seguimiento, hay que estar seguro que se cuenta con una familia comprometida que hará lo que sea necesario para que el niño use los anteojos o los parches, según se le indique.

En el pasado, la forma más común de hacer la corrección óptica, después de la cirugía de catarata congénita, era con anteojos. Las ventajas de los anteojos son las siguientes: son baratos, se puede cambiar la potencia tan frecuentemente como cambie el ojo, se puede usar anteojos bifocales cuando se necesita corrección para lejos y cerca. En general, los anteojos son más versátiles. Sin embargo, sólo se pueden utilizar después de una cirugía de catarata bilateral, debido a la inducción de anisometropía o de aniseiconia. Además, le dan al niño un campo visual reducido.

Los lentes de contacto también son de uso muy común después de la cirugía de catarata congénita, ya sea unilateral o bilateral. Las ventajas de los lentes de contacto son que reducen la aniseiconia si es una catarata unilateral y se puede cambiar la potencia con mucha frecuencia, pero es difícil sacarlos e insertarlos en un lactante, especialmente para algunos padres; hay riesgo de infección corneal, son caros y muchas veces se pierden.

También se puede hacer un implante de cristalino después de la cirugía. Las ventajas del implante de cristalino, en un niño, son que no se va a salir y no se va a perder, y no es necesario sacarlo, por lo que no tiene las complicaciones de los lentes de contacto, incluso las infecciones; sin embargo, el inconveniente está en que no se puede cambiar la potencia una vez que está puesto. Además, aún no se conocen los resultados en el largo plazo.

La edad en que se puede colocar un implante de cristalino en un niño ha ido disminuyendo con los años. Cuando yo era becado de oftalmología, no se ponía un implante a nadie menor de 14 años. Hacia el final de mi período de formación, ya poníamos implantes en niños mayores de ocho años. Después, formé parte de un estudio multicéntrico en los Estados Unidos, en el cual se ponían implantes de cristalino sobre el año de edad. Ahora ya los estamos poniendo en niños menores.

El Dr. Sindsky pone implantes de cristalino en niños de sólo 17 días de vida, pero, por la técnica que usa, ha debido reoperar varias veces para retirar opacificaciones de la cápsula posterior. Con las técnicas actuales, personalmente, he puesto implantes de cristalino bilaterales en niños de tres meses, sin ningún problema y sin necesidad de reoperación.

Otros factores que se deben tomar en cuenta son el tamaño del ojo y el desarrollo de éste. La longitud axial del ojo, en niños muy pequeños, puede ser de 15 a 17 mm. A los dos años de edad, la mayor parte del crecimiento del ojo ya se ha cumplido y, alrededor de los seis o siete años, el eje axial está estabilizado en su nivel adulto.

También la queratometría es diferente. La curva es más marcada en los lactantes y se va aplanando a medida que pasa el tiempo. Estos son factores importantes que es necesario tomar en cuenta cuando se escoge la potencia del implante de cristalino.

Mi actitud habitual, al planificar la potencia del cristalino que se va a implantar, es como sigue: si el paciente tiene dos años de edad lo dejo hipermétrope de 3 dioptrías, si tiene tres años lo dejo hipermétrope de 2 dioptrías, si tiene cuatro años lo dejo hipermétrope de 1 dioptría. Sobre los cinco años no agrego. No debe haber más de tres dioptrías de anisometropía. Esto me preocupaba más antes del advenimiento del LASIK. Ahora que se dispone de LASIK, no importa si un paciente, al crecer, tiene -3, -4, -5, o -6, porque cuando sea adulto se va a poder corregir con LASIK.

Personalmente, para la catarata pediátrica, prefiero usar lente intraocular de una sola pieza, OPMMA, óptica de 6 o 6,5 mm. Si es una cirugía primaria de catarata, coloco el implante en el saco y, si es una segunda cirugía, en el surco. He comenzado a usar también los Acrosoft, con buen éxito.

Los pasos más importantes en la cirugía de catarata congénita son: abrir la cápsula anterior, sacar el cristalino, luego abrir la cápsula posterior y hacer una vitrectomía anterior. La capsulorrexis anterior, seguida de capsulorrexis posterior, permiten mantener un buen eje visual sin obstrucción. En casos de catarata traumática, aunque toda la cápsula anterior está abierta por el trauma, igual hacemos una capsulorrexis posterior, para prevenir obstrucciones.

Durante mi permanencia en la Universidad de Oregon, con el Dr. Wallibur estudiamos 23 ojos en 19 pacientes, en los cuales se había implantado un lente intraocular. Los pacientes eran mayores, de 4 a 17 años de edad, y tuvieron seguimiento durante seis años. La mayoría eran de causa traumática, había cuatro cataratas lamelares congénitas, cuatro cataratas subcapsulares posteriores por esteroides, dos cataratas inducidas por radiación, dos nucleares congénitas y una catarata polar posterior. La agudeza visual preoperatoria de estos pacientes estaba entre 20/60 y percepción de luz.

El resultado del estudio mostró que, de los 18 ojos que no tenían otra patología subyacente, 14 ojos desarrollaron una agudeza de 20/20 y cuatro de 20/25 con corrección máxima. De los cinco ojos que tenían patología subyacente, uno llegó a 20/30, con ambliopía leve, dos ojos llegaron a 20/50, con nistagmo e hipoplasia foveal en un caso, uno llegó a 20/200 por ambliopía irreversible y un ojo sólo pudo contar dedos debido a una gran cicatriz foveal. No hubo complicaciones a largo plazo en este grupo. Próximamente aumentaremos el número a 55 ojos.

Perlas quirúrgicas
Respecto al procedimiento quirúrgico, hay algunas “perlas” que pueden ser de gran ayuda:

• Aunque el paciente esté dormido y no haya bloqueo retrobulbar, de todas formas es importante masajear el ojo para suavizarlo, de manera que no haya mucha presión posterior. Esto facilita la capsulorrexis anterior y posterior.
• Una incisión ondulada en la esclera parece ser más firme en los niños. La esclera del niño es muy suelta y flexible, y esta incisión ayuda a dar mayor firmeza.
• Se debe hacer siempre un túnel escleral, igual que en la cirugía de cataratas en adultos.
• Se debe usar viscoelástico.

La capsulorrexis es diferente en el adulto y en el niño. Sobre el año de edad, la capsulorrexis es muy parecida al adulto, pero, bajo el año de edad, se puede usar el instrumento de vitrectomía para hacer tanto la capsulorrexis anterior como la posterior. No se va a radializar debido a la gran elasticidad de la cápsula. Las fuerzas vectoriales son distintas de las que hay en la capsulorrexis del adulto. Siempre se debe partir con la abertura más pequeña posible, avanzando poco a poco, porque se va agrandando cada vez más.

En los niños muy pequeños se puede hacer una técnica de alternativa, desarrollada por los Dres. Adfford y Apple en un modelo de conejo. Esta técnica de capsulorrexis consiste en hacer una pequeña muesca en la cápsula y empujar para que la capsulorrexis se extienda en ambos sentidos. Se extiende, al menos la mitad, en un sentido y luego se tira hacia el otro lado. La cápsula es muy elástica y se debe empujar con bastante fuerza. La remoción del cristalino se hace por medio de hidrodisección. A veces es necesario usar el facotip para sacar el núcleo, pero lo habitual es que lo único que se necesita sea irrigación y aspiración. Una vez que la catarata se ha eliminada, se debe hacer una muesca en la cápsula posterior e inyectar el viscoelástico entre la cápsula posterior y la cara anterior de la hialoides. Esto libera las adherencias entre la cápsula posterior y el vítreo, facilitando la capsulorrexis posterior. Luego se realiza la capsulorrexis posterior y la vitrectomía anterior. La capsulorrexis posterior es más difícil que la anterior y no se debe olvidar que, aunque debe ser más pequeña que ésta, debe medir al menos 3 mm, idealmente, 4 ó 5 mm, pero siempre menos que la anterior. De lo contrario, será difícil colocar el lente intraocular.

Si no se ha hecho la capsulotomía posterior primaria, existe la posibilidad del YAG-láser. Yo lo uso precozmente en los pacientes mayores de seis años. Recomiendo usar el YAG-láser, aunque la cápsula no esté opaca, a las dos o tres semanas después de la cirugía, para evitar que se engruese y haga muy difícil el YAG-láser posterior

Siempre hidrodiseco con cuidado, para no dejar ningún residuo cortical y retirar tantas células epiteliales del cristalino como sea posible. Si el núcleo es muy denso, puede ser necesario usar el tip de facoemulsificación

Para la vitrectomía anterior me gusta hacer la técnica por dos vías cuando es posible, porque evita hidratar el vítreo. Una vez hecha la vitrectomía, el viscoelástico se instila primero dentro de la abertura posterior y luego dentro del saco de la bolsa capsular, creando el mayor espacio posible entre la cápsula anterior y la posterior. Después se coloca el lente. Se sutura con nylon 10-0 y se retira el viscoelástico.