Resumen

Introducción
El tumor de Ewing representa un problema difícil para los oncólogos pediátricos, tanto desde el punto de vista del diagnóstico como del tratamiento. Los cirujanos participan sólo en un aspecto del enfoque terapéutico: el control local de la enfermedad. La sobrevida de estos pacientes ha mejorado no sólo con la cirugía, sino también gracias a la quimioterapia.

Objetivos de la cirugía
Respecto a la reconstrucción que efectuamos, ésta constituye sólo una parte del cuidado quirúrgico y médico que requiere este tipo de paciente. El objetivo principal de los cirujanos oncológicos es la extirpación exitosa del tumor local, confiando en el efecto positivo de la terapia sistémica sobre las micrometástasis; la cirugía por sí sola no curará a muchos pacientes, así que le dejamos al quimioterapeuta el rol del tratamiento primario.

Nuestro segundo objetivo es mantener la función de la extremidad. Se busca controlar el tumor manteniendo la función y reduciendo el riesgo de complicaciones. Estas deben ser consideradas en el contexto del paciente, pudiendo ser necesario volver a la quimioterapia. Así, las complicaciones tempranas representan un gran problema para el paciente, en términos de su capacidad general para controlar la enfermedad y sobrevivir.

Se muestra un paciente con sarcoma de Ewing con una gran masa tumoral de tejido blando. Es muy poco probable que el quimioterapeuta pueda conseguir una buena respuesta, y tampoco es probable que podamos realizar un procedimiento de salvataje adecuado. Hay más posibilidades de inducir una respuesta exitosa, por ejemplo, cuando después de la quimioterapia ha quedado un remanente tumoral intramedular, con una pequeña cantidad de tumor viable extramedular. Esta es la situación ideal para actuar exitosamente y salvar la extremidad. Se muestra la imagen de un tumor después de la quimioterapia, hay una pequeña cantidad de masa extraósea, con la mayor parte del tumor remanente dentro del canal medular.

Algunos sitios no son apropiados para la resección ni para una reconstrucción adecuada. A veces depende solamente de la ubicación, en otros casos depende de la ubicación y de la capacidad del tumor de responder a la quimioterapia.

En una imagen se observa un tumor que no ha respondido a la quimioterapia, siendo la amputación la mejor opción terapéutica, al otorgar al paciente un adecuado procedimiento oncológico y un excelente resultado funcional. La amputación es una buena alternativa en casos en que no es posible conseguir márgenes amplios mediante la cirugía, sin descartar la radioterapia; aun cuando no hayamos podido conseguir márgenes apropiados, es poco probable que la radioterapia sea capaz de destruir localmente el tumor en esa zona en particular. Si no se logran buenos resultados funcionales con limb salvage o si éste va a cursar con una incidencia elevada de complicaciones, la amputación debe ser contemplada como la opción más válida.

Las limitaciones funcionales del limb salvage dependen del tipo de reconstrucción. Sabemos que siempre existe una sobrevida finita, sea con el uso de aloinjertos o de prótesis, y sabemos que el limb salvage se asocia a un riesgo creciente de complicaciones. Otros factores que debemos tomar en cuenta son otras terapias, como la radio o quimioterapia.

En las imágenes se ve el compromiso de la tibia proximal y de la diáfisis. Realizamos un reemplazo de la tibia proximal preocupándonos de cubrir apropiadamente los tejidos blandos en el área de riesgo; también reconstruimos el tendón rotuliano para optimizar la función. Un punto importante es la cobertura adecuada de las partes blandas para evitar las infecciones en un área donde no existe una buena masa muscular que sirva de amortiguación entre el ambiente de la prótesis y el exterior. Recordemos que las infecciones van a comprometer nuestra reconstrucción y la extremidad del paciente. Funcionalmente, buscamos una buena respuesta en flexión y extensión de la tibia, lo que se puede conseguir con un aloinjerto o con una prótesis; la elección dependerá de la comodidad del procedimiento o del consentimiento del paciente para efectuarlo.

Los estudios que evalúan las ventajas de la cirugía versus la radioterapia, en términos de recurrencia local y sobrevida del paciente, demuestran un rol positivo importante de la cirugía en ambos aspectos.

Experiencia
Entre los años 1990 y 1998, un grupo de 45 pacientes fue tratado quirúrgicamente para el control local del tumor sin radioterapia. El grupo tiene un amplio margen de edad, pero la mayoría está sobre los 16 años, es decir, cerca de la madurez del esqueleto. Fueron tratados con quimioterapia en esquemas de dosificación de adultos.

Una de las localizaciones más comunes de presentación del sarcoma de Ewing es la pelvis y el fémur proximal; sin embargo, la distribución del tumor en el esqueleto puede ser muy amplia. No hay un sitio donde el tumor no pueda surgir.

La presencia de una fractura patológica en una lesión tumoral, no impide realizar una cirugía de limb salvage, pero hay que tener en mente que el tejido blando que rodea la lesión puede estar contaminado con tumor. Por otra parte, si un paciente con sarcoma de Ewing se somete a quimioterapia y queda con remanente tumoral sólo en la porción intramedular, nuestro trabajo será mucho más fácil. Si existe una evidencia clínica y radiológica de respuesta favorable a la quimioterapia, podemos proceder confiadamente con el salvataje de la extremidad.

Experiencia con cirugía de limb salvage
39 a 45 pacientes fueron sometidos a cirugía de limb salvage; en la mayoría de ellos, se realizó reconstrucción con prótesis. Otro grupo similar fue tratado con un complejo aloinjerto-prótesis; otro, con lesión diafisiaria, recibió aloinjerto intercalar.

Utilizamos un dispositivo que mantiene la prótesis en su sitio con un espaciador que evita que la prótesis colapse. El fémur proximal presenta más problemas que otras regiones, ya que se debe resecar el tumor, pero mantener el fémur en posición. Se pueden utilizar prótesis expandibles y así se acomoda la prótesis a medida que el paciente crece. En el húmero proximal se utiliza aloinjerto que permite aumentar la fijación de la prótesis al hueso remanente.

Cuando el paciente presenta una enfermedad muy extensa, con poco hueso sano remanente y gran necesidad de resección, se puede usar una prótesis grande de componentes múltiples, la cual puede ser extendida en cirugías posteriores, o un aloinjerto que ha sido especialmente utilizado en niños. Para los defectos intercalares, posterior a la resección de tumores diafisiarios, se prefiere usar aloinjerto y no autoinjertos, optando por dejar esa parte de la anatomía intacta.

Se muestra la imagen de un paciente que fue irradiado y que luego presentó una recurrencia en el mismo sitio inicial, además de recurrencia marginal. A pesar de que la amputación es una modalidad de tratamiento para tumores recurrentes, consideramos que éste no es un paciente de alto riesgo de falla sistémica, por lo que haremos todos los esfuerzos para salvar la extremidad si podemos conseguir márgenes amplios. En este caso, podemos hacerlo claramente. En otro caso, resecamos el fémur completamente y efectuamos un reemplazo femoral total.

En la pelvis, en especial en pacientes jóvenes, es muy difícil para la familia decidir si extirpar o no parte de la pelvis y comprometer la función. Nosotros les ofrecemos una alternativa con irradiación, aunque en pacientes muy jóvenes preferimos evitarla para optimizar las posibilidades de conseguir consolidación; en este caso, artrodesis de la pelvis con el fémur. En los pacientes mayores, si decidimos reconstruir y usamos radioterapia, aumenta la probabilidad de infección de la herida. Se muestra la imagen de un sarcoma de Ewing en una joven de 19 años que fue sometida a una reconstrucción de la pelvis con un aloinjerto.

En algunas circunstancias debemos contemplar la posibilidad de utilizar una fíbula vascularizada, como en este caso en que se realizó una resección extensa de húmero proximal por un osteosarcoma. Es una buena alternativa para pacientes con sarcoma de Ewing, considerando la revascularización para permitir el crecimiento del hueso.

Resultados
De los 45 pacientes tratados, obtuvimos márgenes amplios en 44 de ellos; sólo uno presentó márgenes contaminados. Alcanzamos el control local en 93% de los casos. La incidencia de complicaciones fue 20%, todas tempranas y en su mayoría en la pelvis (infección de los aloinjertos). Hubo tres recidivas, todas asociadas a enfermedad recurrente sistémica.

Es importante recordar que debemos realizar el mejor procedimiento para el paciente, sin comprometer el tratamiento sistémico. Si el tumor primario es resecable, consideramos preferible la cirugía por sobre la radioterapia, ya que es altamente eficaz para el control local, y los resultados son aún mejores cuando se asocia con quimioterapia. La radioterapia la indicamos cuando los bordes están comprometidos, ya que se debe evitar la recidiva local. Consideramos que la radioterapia es importante como tratamiento adicional para evitar la reintervención del paciente.

Algunos de los tópicos a considerar en futuras investigaciones son la conservación de tejidos blandos y hueso, el uso de factores de crecimiento para estimular la cicatrización del implante, especialmente en la pelvis, y la creación de nuevas prótesis.

Recordemos una vez más que el objetivo principal es lograr pacientes curados, intactos y funcionales.