Resumen

Introducción
Hemos oído extensamente acerca de las características, el origen incierto y los avances en citogenética y biología molecular. Lo importante es que son tumores de alto grado, de muy mal pronóstico en su evolución natural, en los que la sobrevida ha variado en forma significativa con los mejores tratamientos.

Colombia es un país muy extenso que cuenta con alrededor de 40 millones de habitantes, repartidos en distintas zonas geográficas. Hay regiones, como Bogotá, que tienen la influencia del Instituto Nacional del Cáncer como centro de referencia. Pero dentro de la misma ciudad, hay otros centros que también manejan tumores óseos, de modo que es muy difícil lograr un consenso general a menos que se elaboran políticas nacionales de salud en ese sentido. En Cali, que se encuentra en la parte suroccidente del país, se atienden estas patologías tumorales; en Medellín, también. En el norte del país no hay nadie, ni tampoco en el área oriente de Bogotá, aunque hay una persona del Rizoli que se está entrenando para organizar un servicio de tumores óseos en ese sitio. El sur del país no tiene influencia real.

Es muy difícil la derivación de pacientes a los distintos centros cuando no existen políticas nacionales uniformes. En la parte central andina (donde se encuentra Bogotá), se encuentra el Instituto Nacional del Cáncer. En Antioquia, la costa del Caribe y Medellín, hay una zona con cobertura, pero también una que no tiene cobertura, donde la mayoría de los pacientes concurren finalmente con tumores muy grandes fuera del alcance terapéutico.

Gracias a la Constitución redactada en 1992 (pero vigente desde 1998), Colombia cuenta actualmente con una nueva ley de medicina. Es muy buena en el texto, pero los métodos de medicina regulada en que se basa son complicados. Me refiero a las cotizaciones obligatorias de salud, en que todo individuo que trabaja debe entregar una cuota obligatoria al servicio, para subsidiar aquellos que no tienen cobertura (SISBEN). Esto parece bueno en teoría, pero muchos de estos regímenes subsidiados son privados, y tienen extensiones en el servicio obligatorio y en el prepagado; de modo que todas estas entidades externas tratan de conseguir ganancias a expensas de la salud misma. Por ejemplo, en el caso de los tumores malignos, no se permiten los estudios de imágenes si no se dispone previamente del informe de biopsia que confirma el diagnóstico, de modo que estamos obligados a tomar la biopsia antes de las imágenes.

Estas enfermedades son las llamadas de alto costo o catastróficas. La cobertura debiera ser completa, pero esto ocurre sólo en teoría, ya que, en la práctica, muchas de estas patologías no la tienen. Se dispone de buena información respecto del “estadiaje”, o cómo se deben hacer las biopsias y el tratamiento, pero no siempre puede aplicarse todo como quisiéramos.

Descripción del problema
Se ha hecho un esfuerzo en revisar las pésimas estadísticas. Desde 1990, en nuestra institución se hacen tratamientos más quirúrgicos y orientados en equipo. En los últimos 15 años acumulamos 13 fichas clínicas. Muestran una incidencia de recurrencia de 70%, con alta incidencia de complicaciones; muchas se debieron a radioterapias muy intensas con voltajes inadecuados. Se produjeron grandes daños fisiarios, con complicaciones tales como acortamiento de extremidades y extremidades inútiles, aún en pacientes curados. Hubo muchos problemas diagnósticos, de modo que al revisar las fichas clínicas, queda la duda de si se trataba realmente de sarcoma de Ewing. La sobrevida en esta pobre estadística fue baja: 30% a cinco años.

Manejo actual
Actualmente se están logrando estadísticas más cercanas a la realidad, tomando en consideración varios factores, tales como:

• Tamaño tumoral. Puede presentar mucha variabilidad, pues se tiende a hablar en forma subjetiva de grande, mediano o pequeño, sin acompañar definiciones precisas expresadas en centímetros (lo que puede ser difícil, por ejemplo, en el caso de lesiones pélvicas).
• LDH.
• Biopsia y citología aspirativa. Permiten orientar el diagnóstico hacia la inmunocitogenética y son de gran ayuda.

Para la terapéutica, los pacientes se agrupan de la siguiente manera:

• Pacientes con enfermedades metastásicas, con lesiones resecables y no resecables.
• Enfermedad en pelvis y en columna, con lesiones resecables y no resecables.
• Enfermedad en extremidades, con lesiones resecables, reconstruibles o no.

Al ingreso, se clasifican los pacientes y se asignan a los protocolos de VACA a 18 meses, intercalando radioterapia en la semana 9 ó 12. Desde 1991, comenzamos a realizar las primeras cirugías alrededor de la 8ª semana, pudiendo indicar la radioterapia total antes de la cirugía, o dejar algo para el final, como arma secundaria.

El protocolo VACA fue utilizado para los pacientes de la Institución, pero no se puede decir lo mismo de muchos pacientes que son manejados fuera de ella por oncólogos pediatras, que funcionan con protocolos de adultos incorporando ciclofosfamida y VP-16.

Resultados
Al crearse la Unidad de Oncología y Ortopedia que recibe paciente derivados desde varias instituciones, entre ellas la fundación Valle Lilica (una entidad privada de carácter social), el número de pacientes se elevó a 32. La edad oscilaba entre 5 y 28 años; el sexo de predominancia fue el masculino sobre el femenino (4:1); la raza es una interrogante debido al alto grado de mestizaje, pero no hubo pacientes de raza negra.

En cuanto a la localización, hubo una incidencia elevada de sarcomas de Ewing en pelvis. Con respecto al tamaño, se intentó medir el diámetro y, a pesar de las dudas, se consideró en 12,5 cm. Un 60% de los pacientes tenía antecedentes familiares de neoplasias de distintos tipos (cáncer de colon, mama, etc.).

Con respecto de los síntomas, se encontró que 40% presentaba fiebre a causa del tumor, 20% por la quimioterapia, y 40% por otras causas. Se halló anemia y sedimentación elevada en 73% de los pacientes, leucocitosis en 36% y metástasis en 40%.

Las combinaciones de tratamientos fueron las siguientes: quimioterapia y radioterapia en 18%; quimioterapia y cirugía en 20%; quimioterapia, radioterapia y cirugía en 62%.

Con respecto a la cirugía, se presentaron 20 casos para reconstrucción: el 50% no se reconstruyó (la mayoría de pelvis); el otro 50% sí, 30% con espaciador cementado con un clavo intramedular (bloqueado algunas veces), y 70% con aloinjertos (que se comenzaron a usar cuando pensamos que la cirugía definitiva era una buena idea).

Se muestran casos de sarcoma de Ewing con buena respuesta, en una diáfisis que permite una buena resección y una buena fijación con el injerto. También un injerto con dificultdad para que permanezcan los extremos perfectamente en 90 grados, debido a tratarse de un hueso que no es perfectamente cilíndrico. Se muestra la excelente respuesta a la quimioterapia en un paciente con alto porcentaje de necrosis.

El factor pronóstico principal de estos pacientes es la respuesta a quimioterapia. En el caso de huesos resecables no reconstruibles, como la fíbula, se aplica un protocolo que incluye radioterapia. Al irradiar con un porcentaje de la dosis total antes de operar (aunque haya complicaciones de tejidos blandos) y dado que no son cirugías tan complejas y se va a resecar el hueso irradiado, se disminuye en un 30% la incidencia de recidiva en el futuro.

Se muestra la radiografía de una niña con dolor en el hombro que fue tratada como una bursitis (rara en la adolescencia). La radiografía demostró el compromiso tumoral y la TAC reveló compromiso de partes blandas. Se realizó quimioterapia y luego se procedió a una resección del húmero proximal, con resección intraarticular y conservación de la glenoides; se reconstruyó con aloinjerto, que permitió la sutura del manguito rotador.

El dilema actual se produce con los tumores de pelvis ya que no están claras las alternativas quirúrgicas. Un artículo del grupo Rizoli hablaba de que cuando el sarcoma de Ewing de pelvis compromete sacro, íleon o varios segmentos del hueso innominado, no debería hacerse cirugía pues los márgenes no se pueden asegurar. Sin embargo, tiene sentido erradicar todo el volumen tumoral. Las cirugías son posibles a pesar de ser grandes, dispendiosas, y se deben preservar las estructuras vasculonerviosas efectuando una técnica quirúrgica hábil. En muchos de los casos, el colgajo que se logra es voluminoso, requiriéndose una malla de Marlex para evitar que se produzca una hernia; sin embargo, el resultado puede ser bastante adecuado.

En otros casos de resección en una hemipelvectomía interna, se buscan soluciones que eviten la colocación de una gran cantidad de aloinjertos. Se puede utilizar una placa de las convencionales fusionada con un clavo, produciendo un sistema de palanca que da un cierto grado de estabilidad e impide el colapso hacia arriba. Esto demuestra que existen innovaciones e ideas nuevas, pero faltan sistemas más establecidos que nos brinden resultados más consistentes.

Se nos presentó un caso de sarcoma de Ewing de columna con una lesión paravertebral adyacente a la vértebra, en que no se podía hacer una resección completamente amplia. Esta gran masa no respondió a quimioterapia. Hoy en día se cuestiona si realmente correspondía hacer una gran resección que comprometió parte de la estabilidad de la columna. Tal vez era candidato sólo para quimio y radioterapia.

Actualmente está de moda hacer resección muy cerca de la epífisis, con buena respuesta a la quimioterapia. La fijación se logra con un segmento de fisis muy breve, con un aloinjerto que da un buen adosamiento de los extremos. Se muestra un caso de sarcoma de Ewing de tejidos blandos en que hubo problemas diagnósticos; la paciente fue operada dos veces porque se creía que era un hematoma o un desgarro muscular, hasta que a alguien se le ocurrió hacer una biopsia.

Complicaciones

• En la cirugía, tenemos un 12% de infecciones de herida.
• Recurrencia local, se observa en 9%.
• Aloinjertos o espaciadores tienen complicaciones en un 15%.
• En la quimioterapia hubo 6% de complicaciones graves, entre ellas, dos muertes. 30% de los pacientes presentó complicaciones menos graves. Estos resultados no incluyen las cirugías de pelvis.
• Las complicaciones por la radiación son muy frecuentes.

Se muestra una paciente en que se hizo una gran artrodesis. Todo iba muy bien hasta que comenzó a tener sitios de necrosis que luego se convirtieron en una gran herida que no cicatrizaba. Fue necesario suspender la quimioterapia para curar la herida infectada. En otro caso, se hizo una hemipelvectomía interna con un gran colgajo sobre los glúteos superiores, pero se comprometió con necrosis, de mal pronóstico.

Sin incluir a los pacientes con sarcoma de Ewing de pelvis, la sobrevida a cinco años en esta pequeña serie es mejor con cirugía.

Conclusiones
En resumen, en Colombia está pendiente la normalización de los protocolos oncológicos. Estos deben ser nacionales.

No está clara la conducta a seguir desde el punto de vista del control local en el caso de enfermedades metastásicas, si se va hacer cirugía definitiva, resecciones o grandes reconstrucciones.

En la enfermedad axial están indicadas las reconstrucciones, sobre todo en lesiones de columna y pelvis.