VIII Congreso Internacional de Investigación REDU
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Publicado el 25 de abril de 2022 | http://doi.org/10.5867/Medwave.2022.S1.CI20
Síndrome del Histiocito Azul Marino y Anemia Hemolítica Autoinmune como expresión de recidiva tumoral en Carcinoma Lobulillar de Mama
Sea Blue Histiocyte Syndrome and Autoimmune Hemolytic Anemia as an expression of tumor recurrence in Lobular Carcinoma of the Breast
Lizette Elena Leiva Suero , Jesus Onorato Chicaiza Tayupanta, Graciela de las Mercedes Quishpe Jara, Elsa de los Angeles Chérrez, Yenddy Carrero Castillo, Elena Vicenta Hernández Navarro, Sandra Villacís Valencia, Alcides Alberto Bustillos Ortiz
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Palabras clave
Neoplasias de la mama, anemia hemolítica autoinmune, síndrome del histiocito azul-marino
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Introducción
Se describe un caso inusual de relevancia dentro de las Ciencias Biomédicas y Clínicas, la expresión exclusiva de una recidiva tumoral del Carcinoma Lobulillar de Mama a través de una Anemia Hemolítica Autoinmune con Síndrome del Histiocito Azul Marino (SHAM) en la biopsia de médula ósea, descrito por Möschlin en 1947 como macrófagos que contienen gránulos de fosfolípidos que adquieren color azul marino con la tinción de May-Grünwald-Giemsa o con el de Wright, en trastornos del metabolismo lipídico: el Síndrome de Niemann-Pick y el Síndrome de Gaucher. En 1970 Silverstein caracterizó el SHAM como hepatoesplenomegalia y/o pancitopenia con acumulación de histiocitos azules en médula ósea y/o hígado, el sustrato acumulado es un complejo fosfoglucolipídico del tipo de la lipofuscina o sustancia ceroide debido al déficit parcial de esfingomielinasa, existiendo una mutación en el cromosoma 19q13.2 en el gen APOE, presente además en otras enfermedades como la leucemia mieloide crónica, anemias diseritropoyéticas congénitas, anemias hemolíticas, la púrpura trombocitopénica idiopática, la talasemia y la policitemia vera, considerándose como reactivos a una destrucción acelerada de las células hemáticas.
Objetivos
Describir un caso clínico de recidiva tumoral de Carcinoma Lobulillar de Mama a través de una Anemia Hemolítica Autoinmune y Síndrome del Histiocito Azul Marino.
Método
Estudio descriptivo prospectivo, presentación de caso clínico. Se utilizarán métodos estadísticos descriptivos. Investigación articulada al Proyecto de Investigación PFCS 42 “CARACTERIZACIÓN DE MARCADORES GENÉTICOS E INMUNOLÓGICOS CON VALOR DIAGNÓSTICO, PRONÓSTICO Y TERAPÉUTICO EN CÁNCER DE MAMA Y CUELLO UTERINO”.
Principales Resultados
Paciente de 77 años, con antecedentes de mastectomía radical derecha hace 10 años por Carcinoma ducto- lobulillar infiltrante grado II sin invasión ganglionar, receptor de estrógenos positivo, tratada con Tamoxifén por 5 años, acude por pérdida de 10 kg en 6 meses y decaimiento. Al examen físico se comprueba marcada palidez cutáneo-mucosa, cicatriz de mastectomía radical derecha de 15 cm. Exámenes complementarios: Hb: 70 g/L, Hto 24,2; leucocitos: 5,2 x 109; VCM: 114; lámina periférica: anisopoiquilocitosis, macrocitos, policromatofilia; reticulocitos: 0,57; fosfatasa alcalina: 380 U/L; eritrosedimentación: 40 mm/h. Test de Coombs directo e indirecto negativo. En el eluído mostró 827 moléculas de anticuerpos, que confirmaron el diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune secundaria. La gammagrafía ósea demostró múltiples micrometástasis óseas en Columna Vertebral. El Medulograma comprobó anisopoiquilocitosis, macrocitos, policromatofilia. Reticulocitos: 0,200; leucocitos y plaquetas: adecuados. Sistema megacariopoyético: hiperplástico. Sistema granulopoyético: depresión relativa. Sistema eritropoyético: hiperplasia severa. Azul de prusia: positivo. Celularidad: hipercelular, concluyendo el diagnóstico de anemia hemolítica sin infiltración tumoral. La biopsia de médula ósea demostró inflitración moderada por histiocitos azul marino y las técnicas inmuno-histoquímicas (Citoqueratina positivo, CD 68 negativo) confirmaron metástasis de carcinoma lobulillar de células en anillo de sello de la mama.
Conclusiones
La anemia hemolítica autoinmune puede ser la primera expresión clínica de recidiva tumoral en cancer de mama y la presencia del Síndrome del Histiocito Azul Marino en la médula osea constituye una expresión reactiva a la destrucción acelerada de las células hemáticas.
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