Reporte de caso

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Publicado el 23 de agosto de 2024 | http://doi.org/ 10.5867/medwave.2024.07.2789

Thoracic ectopia cordis: A case report

Ectopia cordis: reporte de un caso

Fabian Andres Merchan Bustos, Isabel Cristina Mesa-Cano, María Graciela Merchán-Coronel , Andres Alexis Ramírez-Coronel, Xavier Rodrigo Yambay-Bautista, Braulio Fernando Álvarez-Loja

Resumen

La ectopia cordis es una malformación cardíaca congénita de la pared esternal, con una prevalencia del 0,1%, e incidencia del 5,5 al 7,9 por millón de nacimientos. Se caracteriza por situar al corazón fuera de la cavidad torácica, puede acompañarse de otras anomalías congénitas como onfalocele, pentalogía de Cantrell o tetralogía de Fallot. Presentamos un caso de ectopia cordis torácica en un recién nacido de sexo masculino. Después del nacimiento, también observamos una malformación de la línea media torácica y dificultad respiratoria con características clínicas y paraclínicas compatibles con tetralogía de Fallot. Se realizó una cobertura con colgajo cutáneo, y debido al mal pronóstico, se optó por cuidados paliativos; con fallecimiento después de siete días. Este estudio de caso clínico contribuye a la comprensión de esta rara enfermedad, y puede ayudar a mejorar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes afectados.

Esta obra de Medwave está bajo una licencia Creative Commons Atribución-NoComercial 3.0 Unported. Esta licencia permite el uso, distribución y reproducción del artículo en cualquier medio, siempre y cuando se otorgue el crédito correspondiente al autor del artículo y al medio en que se publica, en este caso, Medwave.

Autores

Fabian Andres Merchan Bustos

Universidad Católica de Cuenca, Ecuador

https://orcid.org/0000-0002-5619-8816

Isabel Cristina Mesa-Cano

Universidad Católica de Cuenca, Ecuador

https://orcid.org/0000-0003-3263-6145

María Graciela Merchán-Coronel

Universidad Católica de Cuenca, Ecuador

maria.merchan@ucacue.edu.ec

Juan XXIII 1-38, Cuenca 010208, Ecuador

https://orcid.org/0000-0002-3884-2022

Andres Alexis Ramírez-Coronel

Universidad Católica de Cuenca, Ecuador

https://orcid.org/0000-0002-6996-0443

Xavier Rodrigo Yambay-Bautista

Universidad Católica de Cuenca, Ecuador

https://orcid.org/0000-0003-3246-6676

Braulio Fernando Álvarez-Loja

Universidad Católica de Cuenca, Ecuador

https://orcid.org/0000-0002-1568-0729

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Historial

Citación Merchan Bustos FA, Mesa-Cano IC, Merchán-Coronel MG, Ramírez-Coronel AA, Yambay-Bautista XR, Álvarez-Loja BF. Ectopia cordis: reporte de un caso. Medwave 2024;24(7):e2789 doi: 10.5867/medwave.2024.07.2789

Envío 14/08/2023

Aceptación 06/05/2024

Publicación 23/08/2024

Indice

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Notas

Palabras claves

Ectopia cordis, case reports, congenital heart diseases

Referencias

  1. Nzomvuama A, Nader J, Remadi JP. Ectopia Cordis: An Uncommon Fatal Disease. Ann Thorac Surg. 2021;112. | CrossRef
  2. Kim KA, Vincent WR, Muenchow SK, Wells WJ, Downey SE. Successful repair of ectopia cordis using alloplastic materials. Ann Plast Surg. 1997;38: 518–22. | CrossRef
  3. Dobell AR, Williams HB, Long RW. Staged repair of ectopia cordis. J Pediatr Surg. 1982;17: 353–8. | CrossRef
  4. Kaplan LC, Matsuoka R, Gilbert EF, Opitz JM, Kurnit DM. Ectopia cordis and cleft sternum: evidence for mechanical teratogenesis following rupture of the chorion or yolk sac. Am J Med Genet. 1985;21: 187–202. | CrossRef
  5. Escobar-Diaz MC, Sunderji S, Tworetzky W, Moon-Grady AJ. The Fetus with Ectopia Cordis: Experience and Expectations from Two Centers. Pediatr Cardiol. 2017;38: 531–538. | CrossRef
  6. Gavrilov S, Lacy E. Genetic dissection of ventral folding morphogenesis in mouse: embryonic visceral endoderm-supplied BMP2 positions head and heart. Curr Opin Genet Dev. 2013;23: 461–9. | CrossRef
  7. Pius S, Abubakar Ibrahim H, Bello M, Bashir Tahir M. Complete Ectopia Cordis: A Case Report and Literature Review. Case Rep Pediatr. 2017;2017. | CrossRef
  8. Gabriel A, Donnelly J, Kuc A, Good D, Doros G, Matusz P, et al. Ectopia cordis: a rare congenital anomaly. Clin Anat. 2014;27: 1193–9. | CrossRef
  9. Shad J, Budhwani K, Biswas R. Thoracic ectopia cordis. BMJ Case Rep. 2012;2012. | CrossRef
  10. Carmi R, Boughman JA. Pentalogy of Cantrell and associated midline anomalies: a possible ventral midline developmental field. Am J Med Genet. 1992;42: 90–5. | CrossRef
  11. Chokr J, Taslakian B, Maroun G, Choudhary G. PHACES syndrome with ectopia cordis and hemihypertrophy. Baylor University Medical Center Proceedings. 2019;32: 237–239. | CrossRef
  12. Malik R, Zilberman MV, Tang L, Miller S, Pandian NG. Ectopia cordis with a double outlet right ventricle, large ventricular septal defect, malposed great arteries and left ventricular hypoplasia. Echocardiography. 2015;32: 589–91. | CrossRef
  13. Mukherjee S, Tiwari P, Bhartiya N, Sanghamita R. Pentalogy of Cantrell with ectopia cordis: A rare case with review of literature. IJMS. 2021;73: 360–363. | CrossRef
  14. Smith BJ, Flyer JN, Edwards EM, Soll RF, Horbar JD, Yeager SB. Outcomes for Ectopia Cordis. J Pediatr. 2020;216: 67–72. | CrossRef
  15. Sepulveda W, Andreeva E, Machado LE. Sonographic diagnosis of ectopia cordis before 9 weeks of gestation. Prenat Diagn. 2014;34: 1231–2. | CrossRef
  16. Winslow M. Sonographic Diagnosis of Thoracic Ectopia Cordis With Acrania. Journal of Diagnostic Medical Sonography. 2016;32: 234–236. | CrossRef
  17. Acco FS, Bortoli AF, Capaverde V de B, Zen PRG, Rosa RFM. Thoracoabdominal ectopia cordis with good outcome. Pediatr Int. 2019;61: 1179–1180. | CrossRef
  18. Kalaniti K, Oliveira I. What Could This Thoracic Mass Be? Oman Med J. 2019;34: 78–80. | CrossRef
  19. Torres US, Portela-Oliveira E, FdC B, Werner H, Daltro PA, Souza AS. When Closure Fails: What the Radiologist Needs to Know About the Embryology. Anatomy, and Prenatal Imaging of Ventral Body Wall Defects Semin Ultrasound CT MR. 2015;36: 522–36. | CrossRef
  20. Celik Y, Hallioglu O, Basut N, Demetgul H, Kibar AE. A rare case of cardiac anomaly: prenatally diagnosed ectopia cordis. Turk Pediatri Ars. 2015;50: 129–131. | CrossRef | Link
  21. Balakumar K, Misha K. Ectopia cordis with endocardial cushion defect: Prenatal ultrasonographic diagnosis with autopsy correlation. Ann Pediatr Cardiol. 2010;3: 166–8. | CrossRef
  22. Trower L. A case of: examining ectopia cordis. Synergy. 2011;10-13. [Not suitable for citation due to insufficient information]
  23. Atallah H, BouSaba C, Daou L, Germanos A, Kesrouani A. Prenatal diagnosis of ectopia cordis in a twin fetus. Arch Gynecol Obstet. 2018;298: 841–842. | CrossRef
  24. Kelle A, Qureshi M, Dearani J, Moir C, Rose CH, Matsumoto JM, et al. DELIVERY AND MANAGEMENT OF COMPLETE ECTOPIA CORDIS: A MULTIDISCIPLINARY APPROACH. Journal of the American College of Cardiology. 2017;69: 2211. | CrossRef