Estudios originales

Publicado el 21 de julio de 2025 | http://doi.org/10.5867/medwave.2025.06.3002

Púrpura trombótica trombocitopénica: descripción y análisis de 23 casos tratados en Chile entre 2017 y 2022

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Desenlaces clínicos en PTT propuestos.
Respuesta clínicaRecuento plaquetario ≥ 150 000 y LDH < 1,5 veces el LSN, sostenidos (por ejemplo, al menos 2 días consecutivos) y sin evidencia de daño orgánico isquémico nuevo o progresivo.
Remisión (cualquiera que ocurra primero)
ClínicaRespuesta clínica sostenida luego de la suspensión del PEX, por al menos 30 días. Suele asociarse al menos a una estabilización del daño orgánico producido por la enfermedad.
De laboratorioDemostración de ADAMTS13 ≥ 20%. Puede ser considerada remisión parcial (≥ 20% pero menor al LSN) o total (> LSN).
ExacerbaciónDisminución de plaquetas bajo 150 000 (habiéndose excluido otras causas de trombocitopenia), antes de 30 días desde que se logró la respuesta clínica por ejemplo antes de lograr criterios de remisión), con o sin evidencias de nuevo daño orgánico.
Recurrencia o recaída
ClínicaExiste una caída de plaquetas bajo 150 000, independiente de si presenta o no daño orgánico, luego de haber logrado remisión, ya sea clínica o de laboratorio.
De laboratorioCaída de la actividad de ADAMTS13 bajo el 20%, luego de haber logrado remisión, ya sea clínica o de laboratorio.
Enfermedad refractariaTrombocitopenia < 50 000 persistente o falta de aumento sostenido del recuento plaquetario, con LDH > 1,5 veces el LSN, a pesar de 5 PEX y tratamiento corticoidal. Además, se la define como severa si las plaquetas son < 30 000.

LSN, límite superior normal. PEX, recambio plasmático. PTT, púrpura trombótica trombocitopénica. LDH, láctico deshidrogenasa.

Descenlaces actualmente aceptados en la literatura.

Fuente: adaptado de Scully et al [10].