Problema

La necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson son reacciones cutáneas severas, idiosincráticas, causadas principalmente por exposición a fármacos, aunque también se han reportado secundarias a infecciones bacterianas y virales. Ambas entidades forman parte del espectro de una misma enfermedad, diferenciándose en base a la extensión del compromiso cutáneo, e implican necrosis epidérmica generalizada secundaria a apoptosis de queratinocitos. La principal vía que lleva a apoptosis es la unión de FAS, receptor de membrana presente en los queratinocitos, con su ligando.

El manejo incluye medidas generales de soporte, prevención de complicaciones y el uso de diferentes fármacos inmunosupresores como los corticoides. Sin embargo, la efectividad de estos últimos en el tratamiento es motivo de controversia, y su uso se asocia a efectos adversos importantes.

Métodos

Utilizamos la base de datos Epistemonikos, la cual es mantenida mediante búsquedas en múltiples bases de datos, para identificar revisiones sistemáticas y sus estudios primarios incluidos. Con esta información generamos un resumen estructurado, siguiendo un formato preestablecido, que incluye mensajes clave, un resumen del conjunto de evidencia (presentado como matriz de evidencia en Epistemonikos), metanálisis del total de los estudios, tablas de resumen de resultados con el método GRADE, y tabla de otras consideraciones para la toma de decisión.

Acerca del conjunto de evidencia para esta pregunta

Cuál es la evidencia.  Véase matriz de evidencia en Epistemonikos más abajo.	Encontramos cuatro revisiones sistemáticas [1],[2],[3],[4] que incluyen 11 estudios primarios [5],[6],[7],[8],[9], [10],[11],[12],[13],[14],[15]. Ninguno corresponde a un estudio controlado aleatorizado.
Qué tipo de pacientes incluyeron los estudios	Todos los estudios incluyeron pacientes con síndrome de Stevens-Johnson (<10% de compromiso cutáneo), síndrome de sobreposición Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (10% a 30% de compromiso cutáneo) y/o necrólisis epidérmica tóxica (>30% de compromiso cutáneo).  Siete estudios [5],[6],[7],[8],[9],[10],[11] incluyeron sólo pacientes adultos y cuatro incluyeron sólo niños [12],[13], [14],[15]. Sólo tres estudios [7],[9],[11] reportaron el porcentaje de compromiso cutáneo.  Seis estudios [6],[7],[8],[9],[10],[11] reportaron la etiología, siendo los fármacos la causa principal.
Qué tipo de intervenciones incluyeron los estudios	Los estudios usaron distintos tipos de corticoides, con distintas dosis, vía de administración y duración. Se reportó el uso de prednisona vía oral, dexametasona endovenosa y metilprednisolona endovenosa (con o sin bolo inicial). Tres de los estudios [6],[8],[9] incorporaron además uso de inmunoglobulina endovenosa.
Qué tipo de desenlaces midieron	Los estudios midieron múltiples desenlaces, sin embargo, aquellos que fueron agrupados en las revisiones identificadas fueron: Mortalidad Estadía hospitalaria Duración de la fiebre Evolución de las lesiones Complicaciones/secuelas Sobreinfección Requerimientos de fluidos endovenosos.

Resumen de los resultados

La información sobre los efectos de los corticoides en el manejo de la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson está basada en once estudios observacionales [5],[6],[7],[8],[9],[10],[11],[12],[13],[14],[15]. No fue posible extraer la información de los estudios individuales desde las revisiones sistemáticas, de manera de poder rehacer el análisis, por lo que se presenta la información tal cual es presentada en ellas [1],[2],[3],[4]. El resumen de los resultados es el siguiente:

• No está claro si los corticoides, comparados con el manejo de soporte, disminuyen la mortalidad en la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson, porque la certeza de la evidencia es muy baja.
• No está claro si los corticoides disminuyen la estadía hospitalaria en la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson porque la certeza de la evidencia es muy baja.
• Los corticoides sistémicos probablemente tienen efectos adversos importantes en pacientes con necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson. La certeza de la evidencia es moderada. 

Otras consideraciones para la toma de decisión

Cómo realizamos este resumen

Mediante métodos automatizados y colaborativos recopilamos toda la evidencia relevante para la pregunta de interés y la presentamos en una matriz de evidencia.

Siga el enlace para acceder a la versión interactiva: Corticoides para el síndrome de Stevens–Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

Notas

Si con posterioridad a la publicación de este resumen se publican nuevas revisiones sistemáticas sobre este tema, en la parte superior de la matriz se mostrará un aviso de “nueva evidencia”.  Si bien el proyecto contempla la actualización periódica de estos resúmenes, los usuarios están invitados a comentar en Medwave o contactar a los autores mediante correo electrónico si creen que hay evidencia que motive una actualización más rápida.

Luego de crear una cuenta en Epistemonikos, al guardar las matrices recibirá notificaciones automáticas cada vez que exista nueva evidencia que potencialmente responda a esta pregunta. El detalle de los métodos para elaborar este resumen están descritos aquí: http://dx.doi.org/10.5867/medwave.2014.06.5997.

La Fundación Epistemonikos es una organización que busca acercar la información a quienes toman decisiones en salud, mediante el uso de tecnologías. Su principal desarrollo es la base de datos Epistemonikos (www.epistemonikos.org).

Los resúmenes de evidencia siguen un riguroso proceso de revisión por pares interno.

Declaración de conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses con la materia de este artículo.